Корковая дизартрия

Корковая дизартрия — это нарушение речевой артикуляции вследствие расстройства механизмов центральной мышечной иннервации и праксиса артикуляционных органов на уровне церебральной коры. Клинически проявляется утратой членораздельности, темпа и ритмичности речи, заменой отдельных звуков, разделением аффрикатов при сохранении смысловой части высказывания. Диагностика осуществляется методами логопедического, неврологического исследования. Для определения этиологии поражения коры дополнительно назначаются нейровизуализационные методики. Лечение включает терапию причинной патологии, логопедическую коррекцию, фармакотерапию, кинезиотерапию, массаж, психокоррекцию.

Дизартрия — латинский термин, обозначающий нарушение артикуляции. Разделение дизартрии на центральную и периферическую впервые было проведено в 1911 году. В 1926 году отечественным профессором неврологом М. С. Маргулисом была предложена более подробная классификация, основанная на локализации очага церебрального поражения, выделена корковая форма дизартрии. Клинически корковая дизартрия сходна с моторными формами афазии, что затрудняет её диагностику и требует тщательного нейролингвистического анализа. Точные данные о распространённости патологии в неврологической и логопедической практике отсутствуют. У детей корковая дизартрия чаще является следствием перинатальных поражений ЦНС, у взрослых — опухолей и ЧМТ.

Данная форма нарушений речи наблюдается при фокальном органическом поражении нижних участков пре- и постцентральных зон коры, на которые проецируются артикуляционные органы: язык, губы, мягкое нёбо, челюсти, глотка, щёки. Этиологические факторы, обуславливающие поражение коры, полиморфны и несколько разнятся у детей и взрослых. Наиболее значимыми этиофакторами являются:

• Черепно-мозговые травмы. Травмирование происходит при открытых повреждениях с вдавлением костей черепа, закрытых травмах с ушибом, тяжёлым сотрясением головного мозга. Возможно сдавление коры увеличивающейся посттравматической субдуральной или эпидуральной гематомой.
• Опухоли головного мозга. Конвекситальные новообразования мозга, оболочек (менингиомы) обуславливают фокальную компрессию церебральной коры. Внутримозговые опухоли (глиомы, астроцитомы), подлежащие соответствующим отделам коры, в случае инфильтративного роста вызывают их деструкцию, в отсутствие инфильтрации — сдавление.
• Менингоэнцефалиты. Воспалительное поражение оболочек и вещества мозга может стать осложнением различных общеинфекционных заболеваний (кори, герпеса, краснухи, ОРВИ), очагов хронической гнойной инфекции (отита, синусита, околочелюстного абсцесса), специфического инфекционного процесса (туберкулёза, сифилиса). Набухание мозговых оболочек, отёчность церебрального вещества провоцируют сдавление отдельных корковых участков и питающих их сосудов, что приводит к дисфункции нейронов, участвующих в регуляции артикуляционного механизма.
• Инсульты. Ишемический инсульт становится причиной гипоксии корковых нейронов вследствие недостаточного кровоснабжения. Геморрагический инсульт вызывает сдавление корковых тканей излившейся кровью. Отсутствие быстрого восстановления церебрального кровотока, нарастание внутримозговой гематомы ведёт к гибели ответственных за артикуляцию нейронов.
• Перинатальная патология. В педиатрической практике корковая дизартрия наиболее часто формируется под воздействием неблагоприятных внутриутробных условий развития (гипоксии плода, внутриутробной инфекции, гемолитической болезни), травм и асфиксии новорожденного в ходе родов. К факторам риска относятся тяжёлый гестоз, быстрые роды, применение акушерских щипцов, операции (вакуум-экстракции).

Нарушение отличается патогенетическим полиморфизмом. В его рамках различают два основных механизма формирования речевых нарушений. Первый реализуется при поражении передней центральной извилины. Сложности артикуляции возникают вследствие центрального пареза мышц языка и мимической мускулатуры. Близкое к артикуляционным органам расположение представительства кисти в моторной корковой зоне обуславливает частое сочетание речевых расстройств с повышением тонуса в мышцах руки.

Второй патогенетический механизм определяется при локализации очага в постцентральных отделах. Он связан с нарушением обработки полученных афферентных импульсов, информирующих о состоянии артикуляционных органов. Отсутствие обратной информации делает невозможным адекватную корректировку артикуляционных движений, осуществляемую соответствующими отделами моторной зоны. Возникает артикуляционная апраксия — нарушение программирования последовательности и силы движений, реализующих речевую функцию.

Разнородность нарушений, различная степень их проявлений обуславливают применение двух классификаций в практической неврологии. Подобно другим видам дизартрии, корковая форма по выраженности речевой дисфункции делится на четыре степени – от стёртой дизартрии до полной анартрии. С учетом локализации патологического очага и патогенетического механизма дизартрия классифицируется на два основных варианта:

• Афферентная (кинестетическая). Возникает при поражении постцентральных корковых зон доминантного полушария. Сочетается с оральной апраксией, апраксией движений контрлатеральной кисти. Характеризуется поиском правильной артикуляционной укладки для произнесения необходимого звука.
• Эфферентная (кинетическая). Формируется при очаге в передних центральных зонах коры. Часто сочетается с контрлатеральным гемипарезом. Типична замедленность, отсутствие речевой плавности, иногда — послоговое проговаривание.

Первыми симптомами речевого расстройства являются темпо-ритмические нарушения: замедленность экспрессивной речи, утрата её плавности и автоматизма. Создаётся впечатление, что пациенту трудно шевелить губами и языком, что вполне соответствует действительности. Ключевым проявлением выступает расстройство произнесения переднеязычных звуков, связанное с нарушением иннервации мышц языка. В речевой продукции происходит замена или пропуск артикуляционно сложных звуков. В результате речь больного становится смазанной, непонятной. Содержательная часть речи остаётся сохранной.

Афферентная корковая дизартрия

Характеризуется поиском правильного положения артикуляционных органов, что делает речь прерывистой, толчкообразной. Повышенная напряжённость артикуляции обуславливает усиление громкости голоса, избирательное оглушение звонких согласных. Замедление переходных этапов артикуляции приводит к появлению звуков-вставок. Наблюдается раздельное или частичное проговаривание аффрикатов («ц»=«т»+«с»), замена щелевых согласных на смычные. Отмечается некоторое расстройство лицевого гнозиза, пациент неточно указывает место прикосновения к различным точкам на лице.

Эфферентная корковая дизартрия

Сопровождается затруднённым переходом между звуками, удлинением ударных гласных, согласных в начале и конце слова (например, «вввнизу»). Определяется нарушение артикуляции апикальных (л) и какуминальных (ш, ж, р) согласных, требующих участия кончика языка, их замена дорзальными звуками (т, д). Характерно усреднённое произнесение отдельных звуков («д» и «т» произносятся как «тс»).

Выявляются сложности удержания артикуляционной позы, вставки и пропуски звуков в словах. Типично обилие пауз внутри слова, в тяжёлых случаях — разрыв слова на отдельные слоги. Артикуляция дополняется множеством синкинезий: высовыванием языка, наморщиванием лба, зажмуриванием глаз. Дизартрия нередко сочетается с правосторонним гемипарезом.

В детском возрасте корковая дизартрия негативно сказывается на общем состоянии ЦНС и становлении речи. Отмечается снижение внимания, способности к запоминанию информации. Плохо набирается словарный запас, формируется общее недоразвитие речи. Дефект произносительной стороны речи влечёт за собой нарушение восприятия фонем, возникает фонетико-фонематическое недоразвитие. Указанные расстройства препятствуют успешному обучению ребёнка письму, чтению. Развивается вторичная дисграфия, дислексия.

У взрослых обусловленные речевым дефектом проблемы коммуникации вызывают дисбаланс психоэмоциональной сферы. Больные остро переживают сложившуюся ситуацию, становятся упрямыми, раздражительными или, напротив, замкнутыми, склонными к депрессии.

Диагностические сложности представляет корковая дизартрия у детей младше 2 лет. Нарушения речи у них можно заподозрить по сниженной речевой активности. Вид речевого расстройства устанавливается путём всестороннего логопедического и неврологического обследования. Инструментальные исследования необходимы для уточнения этиологии поражения. Полный комплекс диагностических процедур включает:

• Консультацию невролога. В неврологическом статусе зачастую определяется асимметрия лица, парез мимической мускулатуры, гипертонус мышц языка, отклонение его кончика от средней линии. Выявляются элементы апраксии артикуляционного аппарата, затруднение при выполнении последовательности действий по заданию. Возможно наличие центрального спастического гемипареза, гемигипестезии.
• Консультацию логопеда. Подтверждает речевое напряжение, замедленность, прерывистость речевой продукции. При исследовании устной речи наблюдается замена звуков, выпадение отдельных фонем, появление вставочных звуков. Содержательная сторона высказывания, речевое дыхание не нарушены, фонематический слух сохранен. У детей может диагностироваться ФФН и ОНР.
• Нейровизуализацию. Томографические методы исследования позволяют установить морфологический субстрат заболевания. При травмах, оболочечных гематомах и опухолях более информативна КТ головного мозга. В диагностике инсультов, церебральных новообразований, воспалительных фокусов предпочтение отдаётся МРТ головного мозга. В сложных диагностических случаях рекомендовано проведение обоих исследований, а также ПЭТ-КТ.
• Люмбальную пункцию. Выполняется при подозрении на воспалительно-инфекционную этиологию для забора ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора) позволяет выявить воспалительные изменения, провести бакпосев, ИФА, ПЦР-диагностику для верификации возбудителя.

Корковая дизартрия требует дифференцировки от иных речевых расстройств. От акустико-гностической, акустико-мнестической, динамической афазии она отличается сохранностью смысловой стороны высказывания, сложностью артикуляции отдельных звуков. Различия с афферентной моторной афазией заключаются в артикуляционных сложностях как в произвольных, так и в автоматизированных высказываниях, отсутствием речевых эмболов, у взрослых — сохранностью письма и чтения. В отличии от бульбарной дизартрии, корковая не сопровождается атрофией и фасцикуляциями языка.

Терапия речевых расстройств проводится на фоне этиопатогенетического лечения причинной патологии (посттравматических нарушений, инсульта, энцефалита, опухоли, перинатальной энцефалопатии). Успешное восстановление речи возможно при комплексном подходе к реабилитации пациента, достигается усилиями логопеда, невролога, реабилитолога, клинического психолога. Восстановительная терапия включает следующие медикаментозные и немедикаментозные методы:

• Логопедические занятия. Работа по коррекции дизартрии должна начинаться в ранние сроки, сопровождаться развитием мотивации больного. Основными методами являются артикуляционная гимнастика, логопедический массаж, постановка трудных в артикуляции звуков и их автоматизация, развитие мелкой моторики. У детей дошкольного возраста проводятся занятия по коррекции ФФН.
• Фармакотерапию. Медикаментозная поддержка необходима для активации метаболических процессов в ЦНС с целью восстановления утраченных функций. Применяются нейрометаболиты, ноотропные фармпрепараты, медикаменты для улучшения церебральной гемодинамики. По показаниям осуществляется медикаментозная психокоррекция седативными средствами, антидепрессантами.
• Общую реабилитацию. Используется общий массаж, кинезиотерапия, рефлексотерапия. Проводится массаж, механотерапия и лечебная физкультура для паретичных конечностей. Важным моментом является психологическая реабилитация больного, включающая психологическое консультирование, арт-терапию, релаксационные методики, групповые тренинги.

В случае успешного лечения основной патологии и комплексной логопедической реабилитации прогноз благоприятный. Степень восстановления речи зависит от этиологии поражения, выраженности речевых нарушений, возраста и психологического состояния больного. Наиболее сложно поддаётся коррекции корковая дизартрия на фоне детского церебрального паралича, перинатальных травм ЦНС, пожилого возраста, депрессии.

К мерам профилактики относятся предупреждение травматизма, лечение цереброваскулярной патологии, исключение онкогенных влияний, повышение сопротивляемости организма инфекционным агентам. Профилактика дизартрии у детей включает грамотное ведение беременности и родов, своевременную коррекцию осложнений беременности, адекватный выбор способа родоразрешения.