Коронарна фістула

Коронарна фістула – Це один з варіантів коронарних аномалій впадання, при якому відбувається дренування крові з вінцевої судини в серцеві камери або великі судини. У ранньому віці стан проявляється пітливістю, повільним набором ваги, синюшністю шкірних покривів. У дорослих при судинній аномалії виникають ознаки серцевої недостатності. Основні методи діагностики – ЕхоКГ, селективна коронарографія та МСКТ, також застосовується ЕКГ та рентгенографія грудної клітки. Радикальне лікування вади передбачає транскатетерну оклюзію коронарної фістули або хірургічну корекцію аномалії.

Фістула коронарної артерії – рідкісна вада розвитку, захворюваність яким у популяції становить близько 0,002%. Судинна аномалія виявляється у 0,2-0,4% випадків усіх вроджених вад серцево-судинної системи. Стан визначається у людей різного віку, але найчастіше діагностується у періоді новонародженості та раннього дитинства. Статистично значимих статевих чи расових відмінностей серед пацієнтів з коронарною фістулою не виявлено. Найчастіше зустрічаються фістули з поодиноким повідомленням, але бувають і численні дефекти.

Точної етіології пороку не встановлено. Вважається, що аномалія формується у ранньому періоді внутрішньоутробного розвитку. У цей час плод має синусоїдні повідомлення, які потрібні для підтримки кровотоку в міокарді. Якщо такі судинні гілки не закриваються до народження, можлива поява коронарної аномалії.

Інша теорія освіти фістул свідчить про вади розвитку дистальних сегментів коронарних артерій. При цьому замість нормальних судин, які живлять серцевий м’яз, з’являються аномальні шунти між вінцевими судинами та порожнинами шлуночків. Етіологічним фактором коронарної судинної аномалії є різні варіанти обструкції кровотоку — наприклад, при атрезії легеневої артерії.

Основний патофізіологічний механізм захворювання – розвиток синдрому обкрадання в ділянках міокарда, які розташовані дистальніше від фістули. У ураженій вінцевій посудині поступово знижується кровотік і діастолічний тиск, що обумовлено скиданням більшої частини крові в порожнину з нижчим тиском. Щоб компенсувати цей стан діаметр коронарної артерії збільшується, а її гирло розширюється.

З часом вінцева судина дилатується настільки, що стає нездатним забезпечити адекватне кровопостачання серцевого м’яза. Дистальні відділи міокарда страждають від ішемії спочатку при фізичному навантаженні, а потім при повсякденній активності та у спокої. В артеріях коронарної мережі з’являються дегенеративні зміни, виразка та точкові розриви інтими.

У клінічній кардіології існує безліч класифікацій коронарної аномалії впадання. Усі фістули поділяються на 2 групи:

• уроджені (98-99%), які поєднуються з іншими вадами розвитку;
• набуті, що формуються після хірургічних втручань на міокарді або вінцевих судинах.

Клінічне значення має тип дренування фістули, що зумовлює тяжкість симптоматики. Кардіолог і кардіохірург Ганс Банкл (Австрія) виділяє 2 типи фістул:

• Артеріовенозні співустя. Такі коронарні аномалії становлять близько 90%, переважно є вродженими. Відбувається анастомозування коронарної артерії з правими відділами серця, коронарним синусом чи легеневим стволом.
• Артеріо-артеріальні фістули. Даний тип вади включає анастомози судин, що живлять міокард, з лівим передсердям або шлуночком. Спостерігається у 10% хворих.

Понад 50% мальформацій утворюються у правій вінцевій артерії, 46% — у лівій, 4% складають білатеральні фістули в обох коронарних судинах. Також виділяють поодинокі та множинні патологічні судинні анастомози. По діаметру шунта, що сформувався, розрізняють малі коронарні фістули з розміром гирла менше 2 мм і великі, які мають вхідний отвір більше 2 мм.

Більшість малих вінцевих аномалій протікає безсимптомно. При великій коронарній фістулі в дітей віком грудного віку відзначаються напади підвищеної нервової збудливості, пітливість. У немовлят після 2-3 місяців життя спостерігається швидка стомлюваність при годівлі, погане збільшення у вазі. При крику шкірні покриви навколо рота набувають синюшного відтінку. Іноді чутно свистяче дихання уві сні.

У пацієнтів дорослого віку поступово наростають симптоми серцевої недостатності. Одними з перших ознак стають задишка та серцебиття, що виникають при фізичних навантаженнях. Характерні постійна слабкість, зниження працездатності. Хворі помічають набряки ніг, які посилюються надвечір. Іноді турбує біль у прекардіальній ділянці, що нагадує напад стенокардії.

Обстеженням дітей займається педіатр разом із дитячим кардіологом, дорослим хворим потрібна консультація терапевта-кардіолога. За малих аномалій відсутні об’єктивні симптоми захворювання. При високих фістулах виявляються патологічні серцеві шуми, приглушеність тонів. Для підтвердження вад розвитку використовують інструментальні дослідження:

• Ехокардіографія. УЗД серця – “золотий стандарт” діагностики, який показує дилатацію ураженої коронарної артерії та наявність патологічного шунту. Для вимірювання об’ємного кровотоку через фістулу проводять картування.
• Електрокардіографія. Специфічні зміни зазначаються при анастомозах великого діаметра. На перевантаження лівого передсердя та шлуночка вказує двогорбий зубець Р, відхилення електричної осі серця вліво. Зрідка на кардіограмі реєструються ознаки ішемії міокарда.
• КТ. Мультиспіральна комп’ютерна томографія (МСКТ) — кращий неінвазивний метод для тривимірної реконструкції серця і судин, що його живлять. У результаті дослідження виявляються навіть дистально розташовані коронарні фістули.
• Коронарографія. Селективна коронарна ангіографія з контрастною речовиною дозволяє оглянути перебіг вінцевої судини, ступінь її розширення та діаметр фістули. Для оцінки характеру кровотоку додатково проводиться катетеризація серця.

Консервативна терапія

Пацієнтам із фістулами малого розміру без клінічних проявів рекомендовано диспансерний облік. З появою симптомів коронарної недостатності під час фізичної активності показано симптоматичне лікування. З урахуванням провідних клінічних симптомів призначають кілька груп препаратів: діуретики, бета-адреноблокатори, вазодилататори та ін.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання – метод радикального лікування коронарної фістули з гирлом більше 2,0 мм, а також розширення вінцевої судини більше 5,0 мм. При виборі оптимальної хірургічної методики враховують кількість фістульних отворів, ступінь гемодинамічних порушень та локалізацію коронарної аномалії. Основні види оперативних втручань:

• Транскатетерна оклюзія. Методика показана дітям з одиночними фістульними ходами, які не супроводжуються іншими серцевими вадами. Для закриття аномального судинного повідомлення використовують оклюдери, спіралі або балони, що знімаються.
• Хірургічна корекція. Відкрита операція рекомендована при багатьох коронарних фістулах, наявності великих аневризм судин. Операція спрямована на повне усунення аномальних судинних ходів і показує добрі результати навіть за поєднаних кардіальних патологій.

Якість життя хворих із малими фістулами коронарних артерій не порушується, ризик ускладнень мінімальний. Після успішної хірургічної корекції великих шунтів прогноз також сприятливий. З огляду на вроджений характер захворювання, заходи первинної профілактики не розроблені. Для запобігання ускладненням потрібне диспансерне спостереження пацієнтів із випадково виявленими безсимптомними судинними аномаліями.