Кортикостерома

Кортикостерома – пухлина кіркової речовини надниркових залоз, що автономно секретує надмірну кількість кортизолу і призводить до розвитку синдрому Іценка-Кушинга. Клінічні прояви кортикостероми характеризуються симптомокомплексом гіперкортицизму: артеріальною гіпертензією, кушінгоїдним ожирінням, м’язовою слабкістю, порушенням вуглеводного обміну та статевої функції, явищами вірилізму (у жінок) та ознаками демаскулінізації (у чоловіків). Діагностика кортикостероми включає поліпозиційне УЗД, сцинтиграфію, КТ та МРТ надниркових залоз, проведення дексаметазонової проби, визначення рівня кортизолу крові та сечі. При виявленні кортикостероми потрібне хірургічне лікування – адреналектомія.

Кортикостерома – пухлина пучкової зони кіркової речовини, що у надмірних кількостях продукує кортизол, що супроводжується клінікою ендогенного гіперкортицизму – синдрому Іценка-Кушинга. Серед кортикостером в ендокринології зустрічаються доброякісні (аденоми) та злоякісні (аденокарциноми, кортикобластоми) новоутворення. Чим старший вік хворого і менше розмір кортикостероми, тим більша ймовірність її доброякісного характеру. За статистикою, злоякісні кортикостероми зустрічаються у 57% випадків, доброякісні – у 43%; у жінок цей вид пухлини виявляється у 5 разів частіше, ніж у чоловіків.

Більшість кортикостер розвиваються в пучковій зоні кори одного з надниркових залоз. Можливе зростання кортикостероми з ектопованої наднирникової тканини в нирках і яєчниках. Розміри доброякісних аденом становлять 1-15 см, вага – 2-200 гр. Доброякісні кортикостероми покриті щільною капсулою із сполучної тканини з рясним васкуляризацією.

Аденокарциноми та кортикобластоми можуть досягати гігантських розмірів та ваги 800 – 1200 гр. Злоякісні кортикостероми мають густу щільну поверхню з великою кількістю судин; на розрізі пухлини виявляються ділянки некрозів та крововиливів, через що пухлинна тканина набуває строкатого забарвлення з чергуванням зон жовтого та темно-вишневого кольору. Інфільтративне зростання злоякісних кортикстерів призводить до проростання навколониркової клітковини, магістральних судин та ураження сусідніх органів. Метастазування пухлини відбувається по лімфатичних та кровоносних шляхах у заочеревинні та парааортальні лімфовузли, легені та печінку. Метастази кортикостероми також мають гормональну активність і можуть продовжувати синтезувати кортизол навіть після видалення основної пухлини.

Етіологія та фактори ризику пухлин надниркових залоз вивчені недостатньо. Серед можливих причин розвитку кортикостероми розглядаються спадковість, агресивні чинники середовища, вплив окремих видів лікарських засобів. Гормональна активність кортикостероми проявляється у надмірному синтезі глюкокортикоїдів, меншою мірою – мінералокортикоїдів та андрогенів. При надлишку глюкокортикоїдів за механізмом зворотного зв’язку знижується синтез АКТГ гіпофізом, внаслідок чого інтактні тканини надниркових залоз піддаються атрофічним змінам.

Біологічні ефекти ендогенного гіперкортицизму на тканинному рівні характеризуються катаболічною дією на кісткову, м’язову та сполучну тканину, що супроводжується системними дистрофічними процесами. Грубо порушується перебіг вуглеводного (гіперглікемія), жирового та електролітного обміну (гіпернатріємія та гіпокаліємія), внаслідок чого виникають стероїдний діабет, ожиріння, артеріальна гіпертензія, серцева недостатність, аритмії. Імуносупресивна дія глюкокортикоїдів проявляється схильністю до інфекцій.

Клінічна картина кортикостероми обумовлена ​​ендогенним гіперкортицизмом, що призводить до змін різних органів. До ранніх та стабільних ознак кортикостероми відносяться кушінгоїдне ожиріння, артеріальна гіпертензія, міастенія, головний біль, порушення толерантності до глюкози. Порушення водно-електролітного обміну проявляються полідипсією, поліурією, зниженням частки сечі.

На шкірі молочних залоз, живота, внутрішніх поверхонь стегон з’являються петехіальні крововиливи, багряно-синюшні стрії. Нерідкі гнійничкові висипання – вугри, фолікуліти; на нижніх кінцівках утворюються осередки гіперпігментації та трофічні виразки. У жінок кортикостерома викликає явища вірилізації: гірсутизм, зниження тембру голосу, дисменорею та аменорею, гіпертрофію клітора. У чоловіків із кортикостеромою виявляються ознаки демаскулінізації – гінекомастія, гіпоплазія яєчок, зниження потенції.

У значної частини пацієнтів розвивається остеопороз, що нерідко призводить до патологічних переломів ребер, компресійних переломів хребта. У третині перебігу кортикостероми супроводжують хронічний пієлонефрит і сечокам’яна хвороба. Можливий розвиток психічно порушень – збудження, депресії. Злоякісна кортикостерома, окрім синдрому Кушинга, супроводжується інтоксикацією, характерною для онкологічних пухлин.

Провідна роль у діагностиці кортикостероми належить визначенню кортикостероїдних гормонів та їх метаболітів у сироватці крові та сечі. Для диференціації кортикостероми з АКТГ-ектопічним синдромом та хворобою Іценка-Кушинга проводиться велика дексаметазонова проба (проба Ліддла) з подальшим визначенням кортизолу та АКТГ. При кортикостеромі після прийому дексаметазону рівень кортизолу крові та екскреція 17-ОКС не знижуються; підвищення АКТГ у плазмі крові сприймається як прояв АКТГ-ектопічного синдрому.

З метою топічної діагностики кортикостероми проводиться комплекс візуалізуючих досліджень:

Для оцінки змін з боку інших органів та систем організуються консультації кардіолога, уролога-андролога, гінеколога, невролога.

Виявлення кортикостероми є абсолютним показанням до хірургічного видалення пухлини. При кортикостеромі проводиться видалення надниркових залоз (адреналектомія) відкритим або ендовідеохірургічним методом. Для профілактики надниркової недостатності у ранньому післяопераційному періоді проводиться замісна гормонотерапія.

Після видалення злоякісної кортикостероми з метою придушення гормональної активності можливих відсів пухлини додатково призначаються інгібітори секреції кортикостероїдів (мітотан). При клінічно та рентгенологічно підтверджених метастазах потрібне проведення хіміотерапії.

Видалення доброякісних кортикостерів сприяє поступовому регресу клінічної симптоматики: зміні зовнішнього вигляду, нормалізації АТ і обмінних процесів, збліднення стрій, відновленню статевої функції, зникненню стероїдного діабету, зниженню маси тіла, відновленню кісткової тканини і т. д. У післяопераційному періоді . За злоякісної кортикостероми прогноз неблагополучний.