Кожевніковська епілепсія (постійна парціальна епілепсія, епілепсія Кожевнікова)

Кожевніковська епілепсія – окрема клінічна форма епілепсії, що характеризується виникненням простих парціальних епіприступів на фоні постійних локальних клонічних судом (міоклоній). Найчастіше зустрічається при кліщовому енцефаліті. У клінічній картині, крім судомного синдрому, спостерігається геміпарез та емоційно-психічні порушення. Діагностичний пошук здійснюється за даними клінічної симптоматики, анамнезу, ЕЕГ, ПЕТ, КТ чи МРТ головного мозку. Лікування спрямоване на усунення причинної патології та боротьбу з епілепсією.

Кожевниковская епілепсія є окремим клінічним варіантом епілепсії, що відрізняється поєднанням постійних фокальних клонічних м’язових скорочень і простих (не супроводжуються втратою свідомості) фокальних епілептичних пароксизмів, що періодично переходять у вторинно-генералізований епіприступ. Вперше дана форма епілепсії була описана А. Я. Кожевніковим у 1894 р. Крім епонімічної назви, у клінічній неврології використовується термін «постійна парціальна епілепсія». За своїм типом шкіряниковська епілепсія є кортикальною, характер її нападів свідчить про поразку моторної (рухової) зони кори мозку. У зв’язку з цим щодо неї застосовується також термін «кортикальна обмежена епілепсія». Кожевніковська епілепсія не є окремою нозологією, а виступає клінічним симптомокомплексом різних за своєю етіологією уражень ЦНС. Найчастіше зустрічається у дитячому віці та у підлітків. За деякими даними, близько 66% випадків захворювання припадає на віковий період до 20 років. Кожевніковська епілепсія в осіб старше 40-річного віку відноситься до казуїстичних випадків.

Морфологічним субстратом епілепсії Кожевнікова виступають зміни 3-5 шарів церебральної кори прецентральної звивини, відповідальної за генерацію рухових імпульсів, що потім надходять до мотонейронів спинного мозку і від них по периферичних нервових стовбурах – до м’язів. Клінічні прояви пов’язані з підвищенням збудливості нейронів певної ділянки кори прецентральної звивини та формуванням осередку постійної епілептогенної активності. Припускають наявність структурно-функціональних змін у корі, а й у відповідних підкіркових структурах і спинальних мотонейронах, з утворенням регіонарної епілептогенної системи.

Чинниками, що викликають зазначені зміни, можуть виступати різні патологічні процеси. Найчастіше шкірявниковська епілепсія зустрічається при кліщовому енцефаліті та енцефаліті Расмуссена. Вона може спостерігатися при інших інфекційних ураженнях мозку (наприклад, при церебральному цистицеркозі, нейросифілісі, туберкульозному менінгоенцефаліті), фокальній кірковій дисплазії, пухлинах головного мозку, артеріовенозних мальформаціях, інсульті, дісметаболічних порушеннях. Епілепсія є наслідком перенесеної черепно-мозкової травми.

У деяких пацієнтів шкіряникова епілепсія спостерігається в гострому періоді кліщового енцефаліту, але частіше вона розвивається через 1-6 місяців від часу його дебюту. При енцефаліті Расмуссена міоклонічний компонент рідко проявляється у продромальній стадії, частіше розгорнута картина епілепсії Кожевнікова спостерігається в активному періоді (через 1-2,5 роки від маніфестації енцефаліту).

Прості фокальні рухові епіприступи, як правило, протікають у вигляді клонічних скорочень м’язів однієї половини обличчя або однієї руки (частіше кисті). Може спостерігатися одночасне залучення руки та обличчя. Рідше зустрічаються пароксизми з клонічними судомами в нозі, ще рідше — із залученням усієї половини тіла (геміконвульсивні напади). Судоми виникають у протилежному епілептогенному вогнищі половині тіла, тобто контрлатерально. Найчастіше перед їх появою пацієнти відчувають печіння, оніміння або поколювання в схильній до судом області.

Епіприступ, що почався локально, може мати вторинну генералізацію, коли судоми поширюються на всі м’язові групи і супроводжуються втратою свідомості. Однак у більшості випадків такі вторинно-генералізовані пароксизми спостерігаються досить рідко. В окремих випадках поряд із зазначеними типами епіприступів мають місце психосенсорні або психомоторні пароксизми, що протікають на фоні порушеної свідомості.

Перманентні клонічні скорочення, якими супроводжується шкірівникова епілепсія, зарубіжними авторами відносяться до міоклонічних феноменів. Однак вони відрізняються від скорочень при міоклонусі-епілепсії більшою амплітудою, що призводить до виникнення насильницьких рухових актів клонічного типу. Незважаючи на свій асинхронний характер, внаслідок постійної локалізації в одних і тих же групах м’язів, такі міоклонічні/клонічні скорочення зумовлюють стереотипність гіперкінезу, що виникає. Вони можуть бути локального або багатоосередкового типу, тобто торкатися м’язів однієї анатомічної області (особи, кисті, стопи) або відразу кількох (одночасно і обличчя, і руки). Клонічні м’язові скорочення постійно присутні у пацієнта, що не проходять навіть у період сну.

Окрім епілептичних пароксизмів та постійних клонічних феноменів, шкірівниковська епілепсія супроводжується осередковим неврологічним дефіцитом у вигляді парезу м’язів кінцівок, протилежних осередку церебрального ураження. Парез має центральний характер і супроводжується сухожильною гіперрефлексією. Найчастіше після епілептичного пароксизму вираженість парезу тимчасово посилюється. Часто спостерігаються інтелектуальне зниження та порушення психоемоційної сфери (депресія, фобічні розлади, агресивність), може відзначатися психопатична симптоматика.

Діагноз базується на типовому клінічному симптомокомплексі, що включає прості парціальні рухові пароксизми, перманентні фокальні міоклонії та геміпарез. Важливе значення має збір анамнезу з метою виявлення причин захворювання, особливо даних про перенесений в останні півроку кліщовий енцефаліт. Електроенцефалографія реєструє епілептиформні розряди, що локалізуються в контрлатеральній судомах області центральної борозни мозку.

Додаткові обстеження пацієнта спрямовані на діагностику причинного захворювання і можуть включати біохімічний аналіз крові, визначення цукру крові, дослідження цереброспінальної рідини, RPR-тест та ін. Остання краще у дітей, оскільки не несе променевого навантаження. Локалізація зони ураження можлива також за допомогою позитронно-емісійної томографії.

Терапія складається з лікування основного захворювання та усунення судомного синдрому. Вона здійснюється неврологом у тісній взаємодії з епілептологом і за потребою – з психіатром. При виявленні кліщового енцефаліту, туберкульозного процесу, сифілісу тощо проводиться відповідна етіотропна терапія. Діагностування пухлини є приводом для консультації нейрохірурга з метою вирішення питання щодо її хірургічного видалення. При енцефаліті Расмуссена здійснюється терапія імуноглобулінами та глюкокортикостероїдами.

Відмінною рисою епілепсії Кожевнікова є її резистентність до протисудомного лікування. У зв’язку з цим після стартової монотерапії вальпроатами, леветирацетамом, топіраматом або клоназепамом, як правило, призначають політерапію з індивідуальним підбором різних поєднань зазначених препаратів. Можливе призначення карбамазепіну в комбінації з вальпроатами. У тяжких випадках показано оперативне лікування епілепсії: фокальна резекція зони епілептогенної імпульсації, таламотомія.

Найчастіше спостерігається стабільний перебіг епілепсії. Можливий прогресуючий перебіг із наростанням частоти епіприступів, збільшенням поширеності міоклоній, посиленням неврологічного та когнітивного дефіциту; ремітуючий перебіг з наявністю різних за тривалістю періодів відносної ремісії. Зворотний розвиток симптоматики є малоймовірним. Деяке поліпшення на тлі терапії, що проводиться, відзначається не більше ніж у чверті пацієнтів.