Краніофарингіома

Краніофарингіома – це доброякісне кістозно-епітеліальне новоутворення, що локалізується в галузі турецького сідла, яке розвивається із залишків епітелію кишені Ратке. У міру прогресування та зростання пухлини у пацієнта спостерігається підвищення внутрішньочерепного тиску, порушення зору, відставання у фізичному та психічному розвитку, гіпофункція аденогіпофізу. Найбільш інформативними методами діагностики краніофарингіоми є МРТ та КТ, які допомагають визначити структуру, межі пухлини та наявність кальцинатів. Лікування – хірургічне, після якого пацієнту призначають курс променевої терапії, спрямованої на зупинку подальшого зростання новоутворення.

Краніофарингіома – це пухлина головного мозку доброякісного характеру, яка походить від ембріонального періоду і, як правило, знаходиться в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці. У міру прогресування новоутворення у його тканинах можуть формуватися кісти, наповнені рідиною з великим вмістом холестерину та білків. Захворювання більше властиве для дітей, проте може з’являтися у будь-якому віці.

Частота розвитку краніофарингіом становить приблизно 2-3% всіх видів новоутворень головного мозку. Найчастіше зустрічається нейроепітеліальна краніофарингіома (близько 10% випадків), причому пік розвитку захворювання припадає у віці від 5 до 15 років. Інший різновид краніофарингіоми – папілярна, зустрічається найчастіше у людей після 40 років.

Основними причинами розвитку краніофарингіоми є спадковість та різноманітні мутації. Крім цього, на розвиток патології впливають несприятливі фактори, особливо в період закладання основних органів – перший триместр вагітності. До причинних факторів виникнення краніофарингіоми відноситься вплив лікарських препаратів, токсинів, отрут, радіаційного випромінювання та ін; внутрішньоутробне інфікування, тяжкий ранній токсикоз, хронічні захворювання вагітної (туберкульоз, цукровий діабет, ниркова недостатність).

Краніофарингіома підрозділяється на 2 види: адамантиноматозна та папілярна. Приблизно 60% краніофарингіом є кістозною освітою, близько 15% – це солідні утворення, інші 35% мають змішану структуру і будову.

Краніофарингіома розвивається з ембріональних залишків кишені Ратке – структури, з якої згодом формується та розвивається аденогіпофіз. Новоутворення у більшості випадків має кісти, а у дорослих людей містить кальцифікати. Через свою локалізації та прогресування краніофарингіома викликає відставання у розвитку у дітей, порушення зорової функції, захворювання органів ендокринної системи у дорослих.

Краніофарингіоми можуть не проявлятися клінічно протягом тривалого періоду часу. Найчастіше перші симптоми захворювання виникають ближче до 5-10 років. Первинними проявами, які змушують хворого звернутися до лікаря, є постійний головний біль, які не купуються анальгетиками, розлади неврологічного характеру, порушення в роботі органів ендокринної системи.

У міру прогресування пухлини вона починає здавлювати гіпоталамус, гіпофіз та зоровий перехрест, що робить клінічну симптоматику більш вираженою та яскравою. Найбільш типовими клінічними проявами краніофарингіоми є ожиріння та низьке зростання.

Прогресування та зростання пухлини спричиняє погіршення зору пацієнта на початковому етапі, на що лікарі звертають увагу при первинному огляді пацієнта. На пізніших термінах розвитку захворювання огляд офтальмолога з проведенням офтальмоскопії виявляє незворотні зміни на очному дні, набряк та атрофію зорового нерва. Виразність клінічної картини багато в чому залежить від розміру та ступеня прогресування новоутворення.

Головною ознакою краніофарингіоми, яка визначається лише шляхом рентгенологічного дослідження черепа, є зміна турецького сідла. На знімку чітко видно витончення його спинки та клиноподібних відростків.

Діагностика краніофарингіоми полягає у проведенні інструментальної сучасної діагностики та консультації невролога. Рентгенографія черепа дозволяє виявити кальцинати в пухлини, ерозію її стінок та збільшення розмірів турецького сідла. В обов’язковому порядку пацієнту проводять низку аналізів на виявлення кількості гормонів у крові (дослідження рівня СМТ, АКТГ, ТТГ, кортизолу та гормонів щитовидної залози).

Найбільш інформативними та точними методами діагностики краніофарингіоми є МРТ та КТ головного мозку. За допомогою даних методів дослідження фахівцеві вдається отримати пошарове зображення мозкових тканин, що дозволяє найбільш точно визначити місце локалізації патологічного процесу, розміри освіти, структуру та форму пухлини, її розташування щодо навколишніх тканин.

Краніофарингіому необхідно диференціювати з іншими пухлинами гіпофізарної області: аденомою гіпофіза, гліомою хіазми, герміномою, а також з колоїдною кістою III шлуночка. Точна диференціація пухлин можлива лише після проведення гістологічного дослідження їх тканин.

Лікування краніофарингіоми проводиться хірургічним шляхом та здійснюється нейрохірургами. Шлях доступу до пухлини багато в чому залежить від місця її локалізації та розмірів. Якщо повне видалення новоутворення з якихось причин неможливо, то післяопераційному періоді використовують методи променевої терапії.

Резекція краніофарингіоми усуває тиск пухлини на гіпофіз та сусідні тканини головного мозку, а за допомогою променевої терапії вдається стримати прогресуюче зростання пухлини у 90% випадків. Сучасним та ефективним методом лікування краніофарингіоми є дренування кісти та введення в її порожнину антибіотика, що згубно діє на тканини та клітини пухлини (блеоміцину).

Прогноз та профілактика

Прогноз у більшості випадків залежить від своєчасності постановки діагнозу та досвідченості лікарів під час проведення оперативного втручання. Рецидив захворювання зустрічається у перші 3 роки після операції та виникає, як правило, при нерадикальному видаленні новоутворення. Одним із ускладнень у післяопераційному періоді є розвиток діабету нецукрового типу, тому пацієнт потребує тривалої замісної терапії гормональними препаратами під наглядом ендокринолога.

Крім цього, застосування променевої терапії хоча і є ефективним способом зупинення подальшого зростання та прогресування пухлини, але викликає відставання у розумовому розвитку (ЗПР) у дітей та тяжкі ураження внутрішніх органів, зокрема печінки. Профілактика патологічного процесу полягає у антенатальній охороні плода.