Краніоспінальні пухлини

Краніоспінальні пухлини – новоутворення, що проростають крізь великий потиличний отвір і розташовані одночасно в каудальних відділах головного мозку та верхніх спінальних сегментах. Клінічно проявляються розладом ліквороциркуляції, осередковими симптомами ураження структур задньої черепної ямки та спинальною симптоматикою. Діагностуються краніоспінальні пухлини за клінічною картиною та її розвитком, даними МРТ або КТ краніоспінальної області, результатами інтраопераційної біопсії. Найбільш радикальний метод лікування – нейрохірургічне видалення новоутворення. У разі іноперабельних та частково резецованих пухлин застосовується краніоспінальне опромінення.

Краніоспінальні пухлини є неоплазією, що проходять через великий потиличний отвір. Найчастіше зустрічаються в осіб старше 30-річного віку. Описані ще в середині XIX століття, найбільш докладно викладені в монографії Д. К. Богородинського, виданої в 1936 р. Зростання новоутворення може виходити із структур задньої черепної ямки з поширенням у низхідному напрямку на речовину та оболонки верхніх відділів спинного мозку. В інших випадках неоплазія бере початок у шийних спинномозкових сегментах, росте у висхідному напрямку і проростає в задню черепну ямку. У спинальній ділянці новоутворення може мати екстрамедулярний або інтрамедулярний характер. У першому випадку воно проростає навколишні спинний мозок тканини, не проникаючи в речовину мозку, у другому – поширюється в спинномозковій речовині. Трапляються також змішані екстра-інтрамедулярні пухлини.

За своїм генезом краніоспінальні пухлини бувають первинними та вторинними – метастатичними. Останні спостерігаються при онкологічному ураженні внутрішніх органів, наприклад, при зернисто-клітинній карциномі нирки, раку щитовидної залози, раку шлунка, раку стравоходу, раку молочної залози та ін. , фібросаркомами та оболонково-судинними новоутвореннями (ангіоретикуломами, гемангіобластомами, менінгіомами) Вкрай рідко в краніоспінальній зоні зустрічаються тератоми, холестеатоми, ліпоми.

У практичній неврології застосовується класифікація краніоспінальних неоплазій на внутрішньостволові (інтрабульбарні), позастволові та метастатичні. Інтрабульбарні новоутворення стартують у стовбурі та проростають у спинний мозок або мають первинно спинальну локалізацію та ростуть у стовбур. У разі щодо них застосовується термін «інтрамедулярно-бульбарні освіти». Позастволові краніоспінальні пухлини включають спінально проростаючі новоутворення IV шлуночка, мозочка, дуральної оболонки задньої черепної ямки, невриноми IX-XII черепно-мозкових нервів і новоутворення спинальних корінців, що ростуть в задню черепну ямку. Позастволові пухлини викликають компресію стовбура і внаслідок цього можуть супроводжуватися стовбуровою симптоматикою.

Клінічні прояви неоплазій краніоспінальної області варіюють відповідно до розташування та характеру росту пухлини. Загалом їх можна поділити на 3 синдроми.

Синдром розладу ліквороциркуляції. Пов’язаний з компресією лікворних шляхів, порушенням сполучення між порожниною черепної коробки та спинномозковим каналом, утрудненням лікворовідтоку з розвитком оклюзійної гідроцефалії та внутрішньочерепної гіпертензії. Характерні цефалгії (головні болі), що часто мають нападоподібну течію. Відзначається нудота, відчуття тиску на очні яблука зсередини, блювання на піку цефалгії. Згодом з’являються оклюзійні пароксизми з розладом дихання та важкими вегетативними проявами. Офтальмоскопія дає картину застійних дисків зорових нервів.

Синдром осередкового ураження головного мозку. Зумовлений проростанням новоутворення в церебральні структури задньої черепної ямки та їхньою компресією, як пухлиною, так і внаслідок гідроцефалії. Спостерігаються запаморочення, блювання без вираженої цефалгії, мозочкова атаксія, ністагм. У зв’язку з ураженням IX, X, XI і XII черепних нервів виникають бульбарні порушення – поперхивание під час їжі, утруднення ковтання, закидання рідкої їжі в ніс, гугнявий відтінок голосу, невиразне мовлення. Можливі серцево-судинні та дихальні розлади.

Синдром спинального ураження. Викликаний проростанням пухлини в спинномозкові структури (речовина, коріння) або їх здавлення при екстрамедулярному зростанні новоутворення. У 85% пацієнтів починається з невралгічних симптомів – болю та парестезій у шиї, потилиці, плечовому поясі та руках; ригідності задній м’язів. Потім настає стадія сенсомоторних розладів. Зазвичай спочатку з’являються парези, а потім спостерігається випадання чутливості та дисфункція тазових органів. Порушення можуть мати геміплегічний або параплегічний характер. У першому варіанті геміпарез поступово трансформується в тетрапарез, у другому до верхнього парапарезу приєднується нижній. Відмінною особливістю, що характеризує краніоспінальні пухлини, є наявність на тлі спастичного характеру парезів атрофій сегментарних м’язів рук і плечового пояса. У ряді випадків виявляються ознаки синдрому Броун-Секара.

Дебют та динаміка розвитку клінічної картини залежать від локалізації початкового зростання новоутворення, напряму його поширення та обсягу пухлинних тканин. Первинна неоплазія в задній черепній ямці, як правило, маніфестує симптомами внутрішньочерепної гіпертензії, синдромами осередкового ураження мозочка і стовбура мозку, а спинальний симптомокомплекс з’являється значно пізніше. Новоутворення, що бере початок на рівні спинномозкових сегментів, навпаки, дебютує з синдрому спинального ураження, а ознаки розладу ліквороциркуляції та задньочерепні симптоми виникають потім.

Послідовність появи симптоматики дозволяє неврологу диференціювати первинно-заднечерепні та первинно-спінальні новоутворення, а також припустити екстра- або інтрамедулярний характер пухлини на спинальному рівні. Підтверджена даними магнітно-резонансної томографії така диференціювання краніоспінальних пухлин має вирішальне значення у плануванні лікування.

Під час діагностики необхідне як ретельне дослідження неврологічного статусу пацієнта, а й докладний збір анамнезу з уточненням динаміки появи та розвитку симптоматики. Консультація офтальмолога може виявити набряклі диски зорових нервів, що підтверджує наявність внутрішньочерепної гіпертензії. Рентгенографія шийного відділу хребта є малоінформативною. Дослідження цереброспінальної рідини виявляє білково-клітинну дисоціацію, у ряді випадків вона поєднується з жовтуватим забарвленням ліквору (ксантохромією).

Можливе застосування контрастної мієлографії. Але більш сучасним та точним способом діагностики краніоспінальних пухлин є МРТ. Проводиться МРТ головного мозку та МРТ хребта у шийному відділі, прицільне МРТ краніовертебральної зони. За потребою застосовується додаткове контрастування. За відсутності можливості МРТ-діагностики, вдаються до комп’ютерної томографії та судинних обстежень (КТ судин). Диференціювати краніоспінальні пухлини слід від міжхребцевої грижі та обумовленого остеохондрозом корінцевого синдрому у верхньошийному відділі хребта, краніовертебральних аномалій, бульбарного варіанту БАС, сирингомієлії, розсіяного склерозу. Точна верифікація типу неоплазії здійснюється переважно шляхом інтраопераційної біопсії.

Єдиним ефективним способом лікування новоутворень краніоспінальної локалізації є їхнє радикальне видалення. Можливість останнього велика при позастволових та екстрамедулярних пухлинах, особливо при їх фокальному зростанні. Інтрабульбарні, інтрамедулярні, а також краніоспінальні пухлини, що інфільтративно ростуть, видаляють, уникаючи надмірної травматизації мозкових тканин. Незважаючи на використання мікрохірургічної техніки, у подібних випадках можлива лише часткова резекція пухлини. Нейрохірургічна операція проводиться у 2 етапи з використанням 2-х доступів. Доступом до задньої черепної ямки служить її трепанація, доступом до спинальних структур – ламінектомія першого і, при необхідності, другого шийних хребців. Черговість видалення частин пухлини диктується їх розміром та превалюванням церебральних або спинальних симптомів. Для запобігання подальшій гідроцефалії операція може закінчуватися вентрикулоперитонеальним шунтуванням.

У лікуванні можливе застосування краніоспінального опромінення. Воно використовується в іноперабельних випадках, як передопераційне лікування при швидкому прогресуванні неврологічної симптоматики, після видалення новоутворення при його доведеній рентгенчутливості. Діти за показаннями призначається ад’ювантна поліхіміотерапія (препаратами платини, вінкристином, ломустином).

Прогноз залежить від виду новоутворення, його розташування та поширеності. Відносно сприятливий результат можуть мати фокальні позастволові екстрамедулярні пухлини. Для своєчасного виявлення рецидивів після хірургічного лікування пацієнти підлягають регулярному спостереженню нейрохірурга з виконанням МРТ-контролю. Необхідна частота оглядів змінюється залежно від типу пухлинного процесу.