Краніовертебральні аномалії (аномалії краніовертебрального переходу)

Краніовертебральні аномалії – відхилення в анатомічному взаєморозташуванні та будові структур області зіткнення черепної коробки та хребта. Найчастіше немає клінічних проявів. У клінічно значущих випадках маніфестують синдромами внутрішньочерепної гіпертензії, ураження хребетної артерії, здавлення корінця, спинного мозку чи стовбура; у маленьких дітей можливі розлади дихання. Діагностуються краніовертебральні аномалії за допомогою краніографії, МРТ або КТ краніовертебральної області. Необхідне спостереження невролога, за показаннями – нейрохірургічне лікування.

Краніовертебральний перехід включає утворену потиличною кісткою основу черепа і перші 2 шийних хребця (атлант та аксіс). Це зона з’єднання нерухомої черепної коробки та мобільного хребта. Порушення правильної анатомічної будови та положення кісткових утворень, що лежать в основі краніовертебральних аномалій (КВА), найчастіше відбиваються на розташованих у цій галузі структурах головного та спинного мозку, що спричиняє появу відповідної неврологічної симптоматики. Остання носить досить варіативний характер, пов’язана в основному з компресією верхньошийних сегментів спинного мозку та спинальних корінців, стовбура мозку, мозочка, IX-XII черепно-мозкових нервів, хребетних артерій; порушенням циркуляції цереброспінальної рідини. Краніовертебральні аномалії легкого ступеня вираженості протікають субклінічно, проте їх виявлення має важливе значення в клінічній неврології, особливо коли йдеться про проведення мануальної терапії.

Вроджені аномалії краніовертебрального переходу виникають як наслідок порушення ембріогенезу при впливі на плід варіабельних негативних чинників. До останніх відносять підвищене радіоактивне тло, внутрішньоутробні інфекції, інтоксикації при дисметаболічних захворюваннях, професійних шкідливості або залежностях (наркоманії, курінні, алкоголізмі) вагітній. У ряді сімей простежується значно більша частота аномалій, ніж загалом по популяції, що говорить на користь спадкової передачі КВА, що має, ймовірно, мультифакторний характер.

Придбані краніовертебральні аномалії можуть формуватися внаслідок травм хребта в шийному відділі або черепно-мозкових травм, у тому числі і пологових новонароджених. Крім того, травми часто служать тригером, що провокує клінічні прояви, що раніше безсимптомно протікає аномалії. Деформації краніовертебральної зони можливі внаслідок остеопорозу, причиною якого можуть виступати рахіт, гіперпаратиреоз, деформуючий остеїт, остеомаляція. Придбані краніовертебральні аномалії можуть виникати у зв’язку з руйнуванням кісткових структур краніовертебрального переходу при остеомієліті, пухлинах кісток, туберкульозі, актиномікозі, сифілісі.

Клінічна картина аномалій краніовертебрального переходу дуже варіабельна: від субклінічної течії до грубих неврологічних розладів. Вона обумовлена ​​видом та ступенем наявних кісткових дефектів. Візуальні ознаки, що характеризують краніовертебральні аномалії, включають: низьке зростання волосся на потилиці, укорочену шию, обмеження рухливості голови, збільшений шийний лордоз, кривошею, змінену посадку голови. Маніфестація клініки залежить від тяжкості аномалії. При грубих деформаціях вона, як правило, відбувається в ранньому дитячому віці, при помірних та легенях — можлива у будь-який віковий період, але зазвичай є відстроченою.

Клінічна симптоматика буває представлена ​​синдромом хребетної артерії та хронічною ішемією головного мозку, непритомністю, гідроцефалією та внутрішньочерепною гіпертензією, у важких випадках – синдромом вклинення стовбура та мигдаликів мозочка в потиличний отвір. У дітей раннього віку краніовертебральні аномалії можуть бути причиною синдрому сонних апное, стридору та ін. дихальних порушень.

Проатлант – рудиментарний кістковий елемент в області потиличної кістки. Вроджена патологія, пов’язана з порушенням редукування сполучнотканинного тяжу, що утворюється з вентрального боку хребців у ході онтогенезу. За відсутності зрощень рудиментарного елемента з оточуючими кістковими структурами говорять про вільний проатлант. При його злитті з переднім краєм великого потиличного отвору вживають термін «третій виросток», при зрощенні із заднім краєм — термін «затишковий відросток».

Гіпоплазія та аплазія задньої дуги атланту. У першому випадку клінічні прояви відсутні, вада діагностується рентгенологічно. Аномалія зустрічається у 5-9% населення. У другому випадку у дитячому віці або пубертаті виникає здавлення дистальної частини стовбура та верхніх відділів спинного мозку. Характерно швидке посилення симптоматики. Зустрічаємось вади становить 0,5-1%.

Асиміляція атланту – Зрощення одного шийного хребця і потиличної кістки. Може бути повним та неповним, одно- та двостороннім. Частота аномалії вбирається у 2%. Асиміляція атланту клінічно маніфестує після 20-річного віку головними болями з вегетативною симптоматикою. Можливий лікворно-гіпертензійний синдром, легкі дисоційовані сенсорні порушення, розлад функції нижніх черепно-мозкових нервів.

Аномалії зубоподібного відростка за різними даними трапляються у 0,5-9% населення. Включають гіпо- та аплазію, а також гіпертрофію відростка, які протікають без клінічних проявів. Неврологічна симптоматика виникає у випадках, коли зубоподібний відросток не зрощений з аксісом, а формує окрему зубоподібну кістку. У таких умовах відзначається хронічний атланто-аксіальний підвивих, можлива компресія проксимальних відділів спинного мозку.

Платібазія – Ущільнення основи черепної коробки. Клінічно платибазія проявляється лише за III ступеня сплощення, що супроводжується істотним зменшенням розмірів задньої черепної ямки, що тягне у себе внутрішньочерепну гіпертензію, здавлення мозочка і IX-XII пар черепних нервів.

Базилярна імпресія – втиснення основи черепа в його порожнину. У популяції зустрічається із частотою 1-2%. При базилярної імпресії симптоми, зумовлені зменшенням задньої черепної ямки, поєднуються з ознаками стискання спинальних корінців перших шийних сегментів. У цих сегментах можливе виникнення компресійної мієлопатії із центральним тетрапарезом. Крайня вираженість аномалії (повертання основи всередину порожнини черепа) зветься конвексобазією.

Аномалія Кіммерлі пов’язана з наявністю додаткової дужки атланту, що обмежує хребетну артерію. Аномалія Кіммерлі буває повна та неповна, одно- та двостороння. Клінічно значуща лише в чверті носіїв пороку. Проявляється синдромом хребетної артерії, непритомністю, ТІА, у важких випадках можливий ішемічний інсульт.

Аномалія Кіарі – вроджена вада розвитку, при якому частина структур задньої черепної ямки пролабує в потиличний отвір. У 80% пацієнтів є сирингомієлія. Виділяють 4 типи аномалії Кіарі, які відрізняються віком дебюту та клінічною симптоматикою.

Синдром Кліппеля-Фейля – Рідкісна вроджена аномалія (частота 0,2-0,8%) у вигляді зменшення числа шийних хребців та/або їх зрощенні. Може мати спадковий чи спорадичний характер. Синдром Кліппеля-Фейля часто поєднується з інш. пороками розвитку (розщепленням хребта, полідактилією, вовчою пащею, аномаліями зубів, вродженими вадами серця тощо). Характерна виникає ще ранньому дитинстві м’язова слабкість з результатом парези. У ряді випадків спостерігаються вроджена гідроцефалія та олігофренія.

Пацієнти з аномаліями краніовертебрального переходу повинні дотримуватися ряду застережень, щоб не спровокувати і не посилити клінічні прояви аномалії. Не бажані різкі нахили та повороти голови, стійки на голові, перекиди, заняття травматичним спортом та форсовані навантаження. Спостереження субклінічних форм КВА та базисна терапія при помірних проявах здійснюється неврологом. Традиційно основу базисного лікування становлять ноотропні, нейротрофічні та вазоактивні фармпрепарати, хоча їхня ефективність при краніовертебральних аномаліях не доведена.

При виражених клінічних проявах вирішується питання можливості нейрохірургічної корекції пороку. Показаннями до хірургічного лікування є симптоми компресії стовбура, мозочка або спинного мозку, порушення церебрального кровообігу. При базилярній імпресії та аномалії Кіарі проводиться краніовертебральна декомпресія, при аномалії Кіммерлі – резекція додаткової дужки атланту, при асиміляції атланта – ламінектомія для декомпресії спинного мозку та стабілізація хребта – за допомогою спондилодезею, за допомогою спондилодезею.