Крупнобляшковий парапсоріаз

Крупнобляшковий парапсоріаз – Різновид хвороби Брока, для якої характерно великовогнищеве ураження шкіри з високим ризиком розвитку Т-клітинної лімфоми. Симптомом цього дерматологічного захворювання є поява на шкірних покривах плям діаметром до 10-30 сантиметрів неправильної форми з переважною локалізацією на стегнах та тулубі. Течія тривала. Діагностика великобляшкового парапсоріазу здійснюється за результатами огляду шкірних покривів пацієнта та гістологічного вивчення тканин з вогнищ ураження. Лікування включає протисвербіжні препарати, вітаміни, кортикостероїди та фізіотерапію.

Великобляшковий парапсоріаз є підвидом бляшкової форми однойменного захворювання, обидві патології поєднують під загальною назвою «хвороба Брока». В 1902 дерматолог Л. Брок виділив і об’єднав в одну групу кілька різновидів дерматозів неясної етіології, які невдовзі визначив як парапсоріаз. Через певний час іншим дослідником П. Самманом бляшкова форма захворювання була поділена на дві клінічні форми: дрібнобляшкову та крупнобляшкову. Дані форми розрізняються між собою не тільки розміром вогнищ ураження шкіри, а й прогнозом патології, тому деякі лікарі виділяють доброякісну (відповідну дрібним висипанням) і схильну до лімфоми (великобляшкової) форми бляшкового парапсоріазу. Таким чином, крупнобляшковий парапсоріаз є менш сприятливим різновидом хвороби Брока, здатної трансформуватися в злоякісне новоутворення. Патологія частіше зустрічається у літньому віці, серед хворих превалюють особи чоловічої статі.

Етіологія великобляшкового парапсоріазу мало вивчена і багато в чому невідома. На думку одних дерматологів, цей стан ніяк не пов’язаний зі злоякісною лімфомою шкіри і є різновидом дерматозу, причиною якого є імунні порушення. При цьому прихильники цієї теорії визнають, що довгопротікає крупнобляшковий парапсоріаз здатний призводити до розвитку онкологічного захворювання. Фахівці бачать причини малігнізації в лімфоцитарній інфільтрації дерми та епідермісу в осередках ураження, де можуть створити умови для проліферації дефектних клонів лімфоцитів з потенціалом до необмеженого розмноження.

Інші дослідники розглядають будь-який бляшковий парапсоріаз як початкову стадію злоякісної лімфоми шкіри. На доказ своєї теорії вони наводять дані імунологічних та цитогенетичних досліджень, що свідчать про те, що в лімфоцитарному інфільтраті шкіри в осередках ураження більшість Т-лімфоцитів мають CD4-рецептори, належать одному клону і найчастіше виявляють тенденцію до атипового зростання. Таким чином, великобляшковий парапсоріаз може являти собою стан, що не привертає до злоякісної лімфоми шкіри, а її перший прояв. Недоліком цієї гіпотези є відсутність даних про обов’язкове переродження парапсоріазу в лімфому. Разом з тим, з огляду на пізній початок захворювання, можна припустити, що не всі пацієнти доживають до маніфестації злоякісного новоутворення.

Існують й інші теорії з приводу етіології та патогенезу великобляшкового парапсоріазу. Зокрема, є вказівки на вплив вірусних та бактеріальних інфекцій, хронічних уражень шкіри, метаболічних порушень, розладів імунітету, тяжких алергій та ендокринних захворювань. З урахуванням безлічі існуючих теорій на сьогоднішній день найбільш поширеною є думка про поліетіологічність цієї патології.

Основним проявом великобляшкового парапсоріазу є плями неправильної форми розміром 10-30 сантиметрів на шкірі тулуба та кінцівок. Плями, як правило, не височіють над поверхнею здорових шкірних покривів. На початкових стадіях сверблячка зазвичай відсутня, але може виникати надалі, особливо у разі трансформації цього стану в злоякісну лімфому шкіри. На поверхні вогнищ великобляшкового парапсоріазу з’являються телеангіектазії, можливі порушення пігментації. Шкіра виглядає атрофічною, схожою на цигарковий папір. Після виникнення плями можуть зберігатися протягом довгих років без змін та появи інших симптомів.

Різке прискорення утворення телеангіектазій, поява лущення, сверблячки та папульозних висипань може свідчити про переродження великобляшкового парапсоріазу в злоякісну лімфому. У подібних випадках необхідно термінове звернення до дерматолога або онколога для з’ясування остаточного діагнозу та раннього початку лікування. Непрямим ознакою злоякісної трансформації також є збільшення інфільтрації шкіри – плями починають різко виділятися і натомість незмінних шкірних покривів, можуть виступати вище їх поверхні.

Для визначення великобляшкового парапсоріазу в дерматології використовують дані огляду шкірних покривів пацієнта та біопсію тканин із уражених ділянок. При огляді виявляються великі (до 10-30 сантиметрів) вогнища неправильної форми з лусочками на поверхні. Забарвлення плям варіює від червоної і синюшної до коричневої. Переважна локалізація – стегна та тулуб. Висипання сильніше виражені у місцях тертя ураженої шкіри одяг або інші ділянки тіла. На поверхні вогнищ великобляшкового парапсоріазу можуть виявлятися телеангіекстазія, везикулярні висипання, ділянки гіпер-або гіпопігментації. Якщо з розпитування стає відомо, що подібні симптоми виявилися відносно недавно і супроводжувалися свербінням – це є приводом для консультації онколога з приводу злоякісної лімфоми шкіри.

Біопсія та гістологічне дослідження уражених тканин виявляє виражену лімфоцитарну інфільтрацію дерми з частковим екзоцитозом лімфоцитів в епідерміс. Іноді у товщі епідермісу формуються порожнини, заповнені імунокомпетентними клітинами. Спостерігаються виражений акантоз та вакуольна дистрофія клітин росткового шару епідермісу. Судини дерми різко розширені, відзначається набряк сосочкового шару та інші запальні прояви. Цитологічні дослідження підтверджують, що більшість лімфоцитів відносяться до одного клону Т-клітин із CD4-рецепторами. Диференціальну діагностику великобляшкового парапсоріазу виробляють з атопічним та себорейним дерматитами, радіодерматитом та злоякісною лімфомою шкіри.

Терапевтичні заходи при великобляшковому парапсоріазі зводяться до десенсибілізуючого та підтримуючого лікування. Певну позитивну роль може зіграти усунення вогнищ хронічної інфекції (каріозні зуби, тонзиліт, гайморит), ендокринних порушень та метаболічних розладів. Обов’язково призначають вітамінну терапію з використанням ретинолу, токоферолу та вітамінів групи В. При необхідності застосовують протисвербіжні засоби. При тяжкому перебігу зовнішньо використовують мазі з кортикостероїдами. Благодійний ефект на шкіру пацієнтів з великобляшковим парапсоріазом має фізіотерапевтичне лікування. Зазвичай застосовують ультрафіолетове випромінювання, яке в деяких випадках посилюють методами ПУВА-терапії псоріазу.

Прогноз цього дерматологічного стану невизначений з тенденцією до несприятливого. Крупнобляшковий парапсоріаз важко піддається лікуванню, може ставати попередником або виступати як перший симптом грибоподібного мікозу та великоклітинної лімфоми шкіри. Усі хворі повинні перебувати на диспансерному обліку у дерматолога та, можливо, онколога. Регулярне обстеження та уважне спостереження за будь-якими змінами патологічних вогнищ дозволить виявити онкологічне захворювання на ранньому етапі, коли шанси на його усунення дуже великі.