Крипторхізм

Крипторхізм – це вроджена аномалія, при якій на момент народження у хлопчика відсутнє одне або обидва яєчка в мошонці, що обумовлено затримкою їх опускання пахвинним каналом із заочеревинного простору. Патологія проявляється асиметрією мошонки, відсутністю в ній яєчка при пальпації, ниючим болем у паху чи животі. Діагностика включає проведення УЗД органів мошонки, МРТ, сцинтиграфії яєчок, ангіографії черевної аорти та венографії яєчкової вени. Основний спосіб лікування крипторхізму оперативний, виконується зведення яєчка та його фіксація до мошонки.

У сучасній андрології неопущення яєчок або крипторхізм є найчастішою вродженою аномалією, що зустрічається у 4% доношених та 10-20% недоношених новонароджених хлопчиків. Протягом перших 6 місяців життя у 75% дітей, народжених з крипторхізмом, відбувається самостійне опущення яєчок, ймовірно у зв’язку з поступовим підвищенням рівня тестостерону. До кінця 1-го року життя патологія зберігається лише у 1% хлопчиків. Надалі за відсутності медичного посібника ймовірність самостійного опущення яєчок у мошонку малоймовірна. Несвоєчасне хірургічне лікування підвищує ймовірність розвитку в майбутньому чоловічої безплідності та раку яєчка.

Причини затримки опущення яєчка та розвитку патології точно не відомі. Як можливі передумови розглядаються ендокринні, механічні та генетичні фактори. До ендокринних механізмів розвитку захворювання відносять наявність гормонального дисбалансу у вагітної (зокрема цукрового діабету 1, 2 типу або гестаційного, дисфункції гіпофіза, щитовидної залози) або яєчок у ембріона. Дані стану здатні гальмувати своєчасне опущення тестикул у мошонку та викликати розвиток двостороннього крипторхізму.

Серед механічних факторів виділяють вузькість або непрохідність пахового каналу, скорочення яєчкових судин або насіннєвого канатика, недорозвинення зв’язкового апарату яєчок, внутрішньочеревні зрощення та ін. У ряді випадків крипторхізм буває асоційований з мутацією гена GTD (306190 черевної стінки. Істотно підвищують ймовірність хвороби передчасні пологи та недоношеність плода. Крипторхізм виявляється у всіх недоношених хлопчиків з масою менше 910 г та у 17% з масою тіла понад 2040 г.

В окремих випадках крипторхізм має набутий характер. Так, широке пахвинне кільце або травми мошонки можуть викликати міграцію нормально розташованого яєчка в пахвинну область або черевну порожнину.

Закладка та формування яєчок (тестикул) у плода відбувається в черевній порожнині. В останньому триместрі вагітності відбувається опущення яєчок у мошонку по пахвинному каналі. Вважається, що своєчасне самостійне зведення яєчок визначається низкою механізмів – внутрішньочеревним тиском, локальним рівнем тестостерону, станом напрямної зв’язки яєчка та її прикріпленням до мошонки. Після народження хлопчика подальший нормальний розвиток тестикул можливий тільки при їх знаходженні в мошонці, де температура на 2-3 ° С нижче, ніж у черевній порожнині. Така відмінність температур є необхідною умовою нормального сперматогенезу. Зазвичай яєчко, що не опустилося, має менші розміри, ніж опущене вчасно.

Розрізняють крипторхізм хибний та істинний. При помилковому типі патології (мігруючому яєчку) під дією м’язової напруги або холоду яєчко може зміщуватися в пахвинний канал або черевну порожнину. Хибний крипторхізм зустрічається у 25-50% випадків від усіх спостережень. Для нього характерна симетрія та нормальний розвиток мошонки; міграція яєчка в область пахового кільця або нижню третину пахвинного каналу; можливість безперешкодного низведення яєчка в мошонку при пальпації чи його самостійне опущення під впливом тепла чи розслабленому спокійному стані дитини.

Міграція яєчка є варіантом фізіологічної норми і пояснюється малим діаметром яєчка в порівнянні з діаметром зовнішнього пахвинного кільця. Тому при скороченні відповідних м’язів яєчко легко підтягується до пахвинної складки. Хибний крипторхізм не потребує лікування та зникає самостійно у пубертатному віці.

Про справжній крипторхізм говорять при неможливості мануального низведення яєчка в мошонку. У цьому випадку яєчко найчастіше розташовується в області пахвинного кільця (40%), пахвинного каналу (20%), черевної порожнини (10%). При неопущенні однієї з яєчок виставляється діагноз одностороннього, при затримці опущення обох – двостороннього істинного крипторхізму. Двостороння аномалія часто поєднується з гіпогонадизмом, гіпоталамо-гіпофізарною недостатністю (гіпопітуїтаризмом), пахвинною грижею.

Від справжнього крипторхізму слід відрізняти такий стан, як ектопія яєчка. У разі ектопії яєчко, пройшовши паховий канал, потрапляє не в мошонку, а в промежину, медіальну поверхню стегна, передню черевну стінку, рідко – на поверхню дорсальну статевого члена. При ектопа яєчка навіть після лікування більшість пацієнтів безплідні.

Головним проявом патології є відсутність одного або двох яєчок у мошонці, яке лікар-андролог визначає пальпаторно. При цьому мошонка виглядає недорозвиненою, сплощеною або асиметричною. При крипторхізм можуть відзначатися ниючі і тягнуть болі в області паху або животі. При локалізації яєчка в черевній порожнині болю, як правило, з’являються лише в пубертаті і можуть посилюватися при м’язовому напрузі, напруженні, запорах, статевому збудженні.

При крипторхізмі підвищується ризик розвитку раку яєчок (семіноми), порушення фертильності (зменшення кількості сперматозоїдів за спермограмою, низька якість сперми та її здатність до запліднення). При двосторонній патології безплідні близько 70% чоловіків. Крім того, крипторхізм може обумовлювати розвиток перекруту яєчка, точніше насіннєвого канатика, утвореного кровоносними судинами, нервами і сім’явиносною протокою.

У разі поєднання захворювання з пахвинною грижею не виключається утиск яєчка разом з петлями кишечника в пахвинному кільці. Дані стану супроводжуються різкими болями через порушення кровопостачання яєчка та його загибель протягом кількох найближчих годин. При розміщенні яєчка, що не опустилося, в паху на нього може тиснути лонна кістка, що, у свою чергу, підвищує ризик травм статевої залози.

Крипторхізм виявляється при огляді та пальпації мошонки. За відсутності яєчка мошонка на відповідному боці виглядає недорозвиненою та сплощеною. При черевній ретенції яєчко пропальпувати не вдається; в інших випадках яєчко виявляється у пахвинному каналі. При паховому розташуванні яєчка воно певною мірою рухоме, зміщуване, при помилковому крипторхізм легко зміщується в мошонку. У разі справжнього крипторхізму звести його в мошонку неможливо. Відсутність яєчка підтверджується під час проведення УЗД органів мошонки.

При неможливості пальпаторного визначення знаходження яєчка вдаються до виконання УЗД черевної порожнини та пахвинної області, оглядової рентгенографії черевної порожнини. При неінформативності УЗД може знадобитися проведення контрастної МРТ чи КТ, а складних випадках – діагностичної лапароскопії на підтвердження абдомінальної ретенції яєчка чи встановлення монорхизму чи анорхізму. При неможливості пальпаторного та інструментального виявлення обох яєчок потрібно виключення чоловічого псевдогермафродитизму, для чого проводяться генетичні аналізи, дослідження тестостерону, гонадотропних гормонів.

При хибному варіанті патології ніякого лікування не потрібно. Коригування справжнього крипторхізму проводиться дитячими ендокринологами, хірургами-урологами. До лікування крипторхізму приступають після досягнення дитиною 9-місячного віку, до цього терміну розраховуючи на можливість мимовільного опущення яєчка в мошонку. Медикаментозна терапія проводиться за допомогою внутрішньом’язового введення людського ХГ або інтраназального введення гонадореліну.

Внаслідок консервативної терапії вдається досягти опущення яєчка у 30-60% пацієнтів. Гормональне медикаментозне лікування протипоказане у пубертатному віці, коли спостерігається підвищення рівня власного тестостерону та гонадотропних гормонів. При безуспішності консервативної терапії віком 15-24 місяців показано оперативне втручання – орхіпексія (хірургічне низведение яєчка в мошонку).

У процесі операції потрібне проведення біопсії яєчка для виключення злоякісних процесів та дискенезії гонад. Втручання абсолютно необхідне у разі перекруту, утиску яєчка, пахвинної грижі, ектопії яєчка. При виявленні гіпотрофії чи некрозу залози виконується резекція яєчка чи його видалення – орхіектомія. В останньому випадку, а також при анорхізм у старшому віці потрібна пересадка донорського яєчка або імплантація штучного яєчка для косметичної корекції дефекту.

У разі раннього (до 2-х років) зведення яєчка або одностороннього крипторхізму ризик подальших ускладнень суттєво знижується. Безпліддя надалі розвивається у 20% у пацієнтів з одностороннім крипторхізмом та у 70-80% у хворих з двостороннім крипторхізмом. За відсутності хоча б єдиного яєчка, що нормально функціонує, хлопчикам потрібне лікування у ендокринолога для нормального статевого та фізичного дозрівання за чоловічим типом. Надалі батькам, та був і підлітку рекомендується проведення самообстеження яєчок виявлення можливих пухлинних процесів. Первинна профілактика не розроблена.