Ксантогранулематозний пієлонефрит

Ксантогранулематозний пієлонефрит – це гнійний процес у нирці, що розвивається на тлі нефролітіазу, що характеризується розростанням у паренхімі органу гранульом із ксантомними клітинами. Захворювання протікає з гарячковим синдромом, ознобом, болем у попереку та животі, гематурією, нездужанням. Постановці діагнозу сприяють результати УЗД, внутрішньовенної урографії, ниркової ангіографії, КТ нирок, бактеріологічного посіву сечі, гістопатологічного дослідження. Єдине радикальне лікування – часткова чи тотальна нефректомія. Додатково проводиться протимікробна, інфузійна терапія.

Ксантогранулематозний (пвевдопухлинний) пієлонефрит (КГП) є важкою нирковою інфекцією, що супроводжується гнійно-деструктивними змінами та проліферацією гранулематозної тканини в ураженій нирці. Вперше макроскопічну картину захворювання описав патолог Р. Шлагенхауфер у 1916 р., проте своє найсучасніше найменування ксантогранулематозний пієлонефрит отримав у 1944 р. Частка патології серед усіх пієлонефритів становить 1%. На сьогоднішній день повідомляється про 1500 випадків КДП, але передбачається, що його справжня поширеність значно більша. Захворюваність у 4 рази вища серед жінок, віковий пік припадає на 50-60 років.

Етіологічними передумовами для розвитку ксантогранулематозного пієлонефриту є два фактори: тривала ниркова обструкція та інфекційне запалення:

• Обструктивна нефропатія. До порушення пасажу сечі по верхніх сечовивідних шляхах зазвичай приводять камені сечоводу та нирки (частіше – коралоподібний нефролітіаз). Тривала обструкція МВП супроводжується гідронефрозом.
• Сечова інфекція. Гноеродная флора грає основну роль деструкції ниркової паренхіми. Найчастіше з тканини органу висіваються такі мікроорганізми: протей мірабіліс (38%), кишкова паличка (33%), золотистий стафілокок (10%), клебсієли, ентеробактерії, синьогнійна паличка (8%)

Фактори ризику

Вивчення історій хвороби пацієнтів з ксантогранулематозним пієлонефритом вказує на частіший виникнення патології в осіб, які мають наступні події в анамнезі:

• сечокам’яна хвороба (коралоподібні камені);
• рецидивні ІМП (пієліт, пієлонефрит);
• багаторазові курси антибіотикотерапії;
• інвазивні урологічні втручання;
• ендокринопатії та метаболопатії: цукровий діабет, дисліпідемія, первинний гіперпаратиреоз;
• імунодефіцити.

Питання патогенезу ксантогранулематозного пієлонефриту вивчено недостатньо. Вважається, що на тлі хронічної обструкції МВП виникають порушення лімфовідтоку та ішемія нирки. За участю піогенної флори у нирковій паренхімі формується запальний інфільтрат із наступним гнійним розпадом.

Зруйнована ниркова тканина починає заміщатися гранулематозними розростаннями, що містять значну кількість насичених ліпідами макрофагів – «піністих», або ксантомних клітин. Ксантогранулематозна тканина також може інфільтрувати сусідні структури: навколониркову клітковину, фасцію Герота, поперековий м’яз селезінку, діафрагму.

Макроскопічно уражена нирка збільшена в розмірах, має розширену балію, яка може бути повністю заповнена сечовим каменем. Псевопухлинні вузлики жовтого кольору розташовуються у вигляді одиночного вогнища або дифузно інфільтрують паренхіму. Мікроскопічно патологічна тканина містить ксантомні клітини, а також поліморфноядерні лейкоцити, лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини.

Залежно від площі ураження у сучасній нефрології виділяють осередкову (15%), сегментарну та дифузну (85%) форму ксантогранулематозного пієлонефриту:

• Осередкова (фокальна, пухлиноподібна). Розвивається за відсутності уродинамічних порушень. Одиничне вогнище ксантогранулематозної тканини імітує пухлинний вузол.
• Сегментарний. Деструктивно-проліферативні осередки розташовуються на різних полюсах нирки. Найчастіше зустрічається у дітей.
• Дифузна. Асоційована з сечокам’яною хворобою. Ксантогранулематозна тканина поширюється на більшу частину нирки, практично заміщаючи собою паренхіму.

Осередковий ксантогранулематозний пієлонефрит також називають первинним, а дифузний – вторинним. КГП здебільшого вражає одну нирку, частіше ліву (52-60%). Двосторонній процес зазвичай призводить до летального результату.

Симптоматика різних форм КДП однакова. Разом з тим клінічні прояви багато в чому нагадують інші урологічні захворювання, включаючи пухлину нирки. У зв’язку з цим ксантогранулематозний пієлонефрит називають «великим наслідувачем».

У першу чергу, звертає увагу важка інтоксикація, що виражається в лихоманці з ознобом, нездужання, головний та м’язові болі. Характерні нудота, анорексія, схуднення. У всіх випадках пацієнтами пред’являються скарги на біль у боці за ураження. Патогномонічною ознакою є прагнення зігріти поперек грілкою або теплим компресом.

Часто в ділянці нирок пальпується збільшена нирка, при пальпації живота визначається гепатомегалія. У деяких випадках ксантогранулематозний пієлонефрит супроводжується артеріальною гіпертензією, дизурією, макрогематурією. Іноді розвивається клініка ілеопсоїту.

Ксантогранулематозний пієлонефрит насправді сам є ускладненою формою калькульозного пієлонефриту і завжди пов’язаний із серйозними наслідками. При поширенні інфекційного процесу за межі нирки виникають абсцеси здухвинно-поперекового м’яза, заочеревинні абсцеси та флегмони, нориці. Небезпечними для життя є системні ускладнення – ниркова недостатність, уросепсис.

Пацієнти звертаються на прийом до лікаря-уролога з характерними скаргами на біль у попереку, домішку крові у сечі, підвищення температури тіла, дизурію. При фізикальному обстеженні нерідко виявляється бугристе пальпується утворення в проекції ураженої нирки. Клінічні дані за підозри на ксантогранулематозний пієлонефрит доповнюються комплексом інструментально-лабораторного обстеження:

• Лабораторні дослідження. Для загального аналізу сечі характерна наявність бактеріурії, піурії, гематурії. В осаді сечі можуть виявлятися «пінисті» клітини. При культуральному дослідженні сечі частіше висіваються P. mirabilis та E. Coli. Гематологічні зміни включають анемію, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, підвищення сечовини та креатиніну.
• УЗД нирок. Ультрасонографія виявляє одностороннє збільшення розмірів та нерівні контури органу, наявність конкрементів, дилатацію ЧЛС. Ехографічна картина неспецифічна: осередкова форма КГП нагадує пухлину нирки, дифузна – піонефроз.
• Променеві дослідження. Рентгенологічні дані відповідають таким при ультразвуковій візуалізації. Внутрішньовенна урографія додатково дозволяє судити про видільну функцію нирки, ниркова ангіографія – про васкуляризацію ксантогранулематозної тканини. КТ нирок, крім перерахованого, надає інформацію про інфільтрацію сусідніх структур.
• Морфологічне дослідження. При пункційній біопсії не завжди вдається отримати достатньо матеріалу точно з вогнища ураження, що може призвести до помилкової морфологічної діагностики. Тому остаточно діагноз ксантогранулематозного пієлонефриту зазвичай встановлюється після операції за результатами гістологічного та імуногістохімічного дослідження віддаленого органу.

Диференційна діагностика

Ксантогранулематозний пієлонефрит – захворювання, яке протікає під масками різних інших ниркових патологій. При диференціальній діагностиці виключаються:

Основним способом лікування КДП на сьогоднішній день є операція. Варіанти хірургічних втручань за різних форм захворювання відрізняються за своїм обсягом. Для їх проведення може використовуватися відкритий або лапароскопічний доступ:

• Нефректомія. Видалення нирки показано при вторинному варіанті ксантогранулематозного пієлонефриту через виражені деструктивні зміни паренхіми. Деяким хворим може знадобитися додаткова лімфаденектомія, резекція сусідніх органів.
• Органозберігаючі операції. Хворим на первинний КГПН може виконуватися енуклеація ксантогранулематозного вузла, резекція нирки, нефректомія.

У післяопераційному періоді потрібна активна антибактеріальна, дезінтоксикаційна, протизапальна терапія. Є окремі повідомлення про успішне консервативне лікування фокального ксантогранулематозного пієлонефриту.

Своєчасне та радикальне комбіноване лікування показує гарні віддалені результати, дозволяє повністю усунути клінічні прояви ксантогранулематозного пієлонефриту, уникнути рецидивів захворювання надалі. Пізніше звернення може призвести до тяжких септичних ускладнень.

Попередити розвиток КГП дозволяє своєчасна терапія сечокам’яної хвороби, сечових інфекцій. Пацієнтам, які мають ризик виникнення ксантогранулематозного пієлонефриту, показано спостереження нефролога, регулярний ультразвуковий та лабораторний контроль.