Кишкова лімфангіектазія

Кишкова лімфангіектазія – це вроджене або набуте розширення лімфатичних судин тонкої кишки, спричинене їхньою мальформацією або обструкцією. Виявляється набряклістю, діареєю, стеатореєю, нудотою, ознаками нутритивної недостатності, хілотораксом, хілезним асцитом. Діагностується за допомогою копрограми, загального та біохімічного аналізів крові, контрастної рентгенографії, ендоскопії та біопсії тонкої кишки, радіосцинтиграфії. При лікуванні використовують аналоги соматостатину, блокатори опіатних рецепторів, виконують резекцію уражених лімфатичних судин, кишківника, лімфовенозне шунтування, торакоцентез, лапароцентез.

Кишкова лімфангіектазія (кишкова лімфангіектатична хвороба, ексудативна гіпопротеїнемічна ентеропатія) – гетерогенна група рідкісних гастроентерологічних захворювань, що виявляються переважно у дітей та молодих пацієнтів. Ідіопатична форма розладу була вперше описана у 1959-1961 роках Р. Гордоном та Т.А. Вальдман. Первинна лімфангіектазія однаково часто виявляється у дівчаток та хлопчиків, вторинна частіше діагностується у чоловіків. Актуальність своєчасної діагностики патології обумовлена ​​високою ймовірністю затримки розвитку у дитячому віці та тяжкими метаболічними порушеннями у дорослих, вираженість яких може бути зменшена при призначенні симптоматичного лікування та корекції раціону.

Гіпопротеїнемічна ексудативна ентеропатія є поліетиологічним патологічним станом, зумовленим аномалією будови лімфатичних судин або порушенням відтоку лімфи від кишківника. Фахівцями в галузі клінічної гастроентерології, ангіології та лімфології визначено такі основні причини виникнення кишкової лімфангіектатичної хвороби:

• Вроджена лімфатична мальформація. Ідіопатична форма лімфангіектазії успадковується за аутосомно-домінантним типом. Імовірно, порушення лімфогенезу спричинене мутацією генів, локалізованих у хромосомі 4q25. Поразка ентеральних лімфатичних судин часто поєднується з іншими аномаліями будови лімфатичної системи.
• Онкологічне захворювання. Порушення кишкового лімфовідтоку спостерігається при здавленні брижових лімфатичних судин та магістрального кишкового стовбура об’ємними ретроперитонеальними та абдомінальними карциномами. Застійна ентеральна лімфангіектазія можлива при раку підшлункової залози, кишечника, нирок, заочеревинних лімфомах.
• Патологія травних органів. Ексудативною ентеропатією ускладнюються неінфекційні та інфекційні ентеральні запалення – хронічний ентерит, хвороба Крона, туберкульозне ураження очеревини та лімфовузлів брижі, хвороба Уіппла, склерозуючий мезентерит. Лімфангіектазію можуть спровокувати гіпертрофічний гастрит, хронічний панкреатит.

Блокада мезентеріальних лімфатичних судин можлива при ретроперитонеальному фіброзі, саркоїдозі, констриктивному перикардиті, ряді аутоімунних процесів (системному червоному вовчаку, склеродермії, дерматоміозіті). У цих випадках причинами порушення лімфовідтоку є як безпосередній стиск лімфатичних судин через розростання сполучної тканини, так і застій в основних венозних колекторах, які приймають лімфу з черевної порожнини.

Основою патофізіологічних порушень при всіх варіантах кишкової лімфангіектазії служить підвищений тиск лімфи, проте при ідіопатичній та набутій формах патології пускові моменти порушень лімфодренажу різні. У хворих із вродженим варіантом патології – хворобою Гордона-Вальдмана – переповнення лімфатичного русла обумовлено аномальною будовою судин. При набутій ентеральній лімфангіектазії застій лімфи вторинний та розвивається через наявність перешкод на шляхах її відтоку.

Підвищення тиску в кишковій лімфатичній системі провокує ектазію судин, набухання слизової оболонки, скидання лімфи в тонку кишку. Постійні втрати білка та лімфоцитів супроводжуються виникненням гіпопротеїнемії, що призводить до утворення набряків, лімфопенії. Через морфологічні зміни слизової оболонки порушується абсорбція хіломікронів і ліпопротеїнів, внаслідок чого погіршується всмоктування жирів, білків, жиророзчинних вітамінів, ряду макро- та мікроелементів (кальція, заліза, міді).

Систематизація клінічних форм кишкової лімфангіектазії заснована на критерії первинності-вторинності патологічного процесу. Такий підхід максимально враховує особливості розвитку кожного з варіантів ексудативної ентеропатії, дозволяє правильно оцінити прогноз захворювання та визначитися з лікарською тактикою. Виділяють такі види лімфангіектатичної хвороби кишечника:

• Первинна (вроджена) ентеральна лімфангіектазія. Для ідіопатичної хвороби Гордона характерна відсутність екстралімфатичних причин для застою лімфи. Спадкова лімфангіектазія зазвичай діагностується до 10 років, часто поєднується з хілезним випотом у порожнині тіла. Через первинність ураження судин можлива лише симптоматична терапія.
• Вторинна (придбана) ентеральна лімфангіектазія. Дебютує після 20-23 років, ускладнюючи перебіг іншого захворювання, при розвитку якого порушується лімфовідтікання від кишкової стінки. При призначенні комплексного етіопатогенетичного лікування провідної патології можливе повне лікування або значне зменшення проявів лімфангіектазії.

Захворювання характеризується хронічним перебігом із поступовим наростанням симптоматики. Основні ознаки первинної лімфангіектазії – великі симетричні набряки, що поєднуються з диспепсичними розладами (нудотою, діареєю, світлим смердючим калом з жирним блиском, помірними болями в животі). При прогресуванні хвороби спостерігається погіршення загального стану, блідість шкірних покривів, втрата маси тіла аж до виснаження, відставання дітей у зростанні та фізичному розвитку. При вторинній ектазії інтестинальних лімфатичних судин прояви провідного захворювання посилюються утворенням асиметричних периферичних набряків, ознаками мальабсорбції. У тяжких випадках спостерігається випіт у серозні порожнини – хилоторакс, хілезний асцит.

При первинній кишковій лімфангіектазії значно підвищується ймовірність виникнення лімфопроліферативних захворювань, що пов’язано з мутаціями у генетичному апараті клітин. Також можливий розвиток оборотної сліпоти, яка обумовлена ​​набряком макули сітківки. У разі тривалого перебігу лімфангіектазія може призводити до розвитку фіброзних звужень тонкої кишки, викликаючи симптоми кишкової непрохідності.

Серед інших ускладнень захворювання виділяють дефекти зубної емалі (внаслідок дефіциту кальцію), запалення ясен, схильність до частих ГРВІ (при зниженні імунної функції лімфоцитів), гіпопротеїнемічні дистрофічні зміни у м’язах, внутрішніх органах. На тлі нестачі жиророзчинних вітамінів погіршується сутінковий зір, підвищуються кровоточивість, сухість шкірних покривів, склер, слизових, розвиваються остеопороз, м’язова слабкість, знижується фертильність.

Постановка діагнозу часто утруднена через рідкісну зустріч захворювання і подібність клінічної картини з проявами інших патологій травного тракту. Підозрювати наявність кишкової лімфангіектазії необхідно у дітей, молодих пацієнтів із хронічними ентеритами нез’ясованої етіології. Найбільш інформативними у діагностичному плані є:

• Копрограма. В аналізі калу визначається значний вміст нейтральних жирів, мил та жирних кислот – стеаторея, яка вказує на розвиток синдрому мальабсорбції. Також виявляється невелика кількість слизу та м’язових волокон, поодинокі лейкоцити. Специфічна ознака втрати білка – велика кількість альфа-1-антитрипсину в калі.
• Контрастна рентгенографія тонкого кишечника. Виконання контрастної ентерографії дозволяє оцінити швидкість проходження контрасту та стан стінки кишечника. При лімфангіектазії визначається виражене потовщення слизової оболонки, що розвивається через гіпопротеїнемічний набряк, при цьому ознаки виразок відсутні.
• Відеоендокапсульна діагностика. Під час капсульної ендоскопії візуалізується набряклість слизової оболонки з наявністю ворсинок або вузлів білого кольору. При доповненні ендоскопії біопсією у матеріалі виявляється ектазія лімфатичних судин слизового та підслизового шарів кишкової стінки без ознак запального процесу.
• Радіоізотопна сцинтиграфія. Після парентерального введення альбуміну, міченого ізотопом хрому, у пацієнтів, які страждають на лімфангіектазію, спостерігається стрімке зниження радіоактивності плазми, що поєднується зі збільшенням радіоактивності калу. Сцинтиграфія кишківника допомагає підтвердити порушення всмоктувальної функції тонкого кишківника.

У клінічному аналізі крові при лімфангіектазії виявляється відносна лімфоцитопенія, зниження вмісту гемоглобіну та еритроцитів. Біохімічний аналіз крові дозволяє виявити гіпопротеїнемію (в основному за рахунок зменшення кількості альбумінів та гамма-глобулінів), зниження концентрації кальцію, церулоплазміну, трансферину, α-1-антитрипсину. Для комплексної оцінки стану шлунково-кишкового тракту може виконуватися УЗД або КТ органів черевної порожнини.

Диференціальна діагностика ентеральної лімфангіектазії проводиться з рецидивуючими ентеритами та ентероколітами, інфекційними захворюваннями (сальмонельозом, ієрсиніозом), целіакією, спру, пахідермоперіостозом, кишковою мальабсорбцією, спадковими ферментопатіями. Крім спостереження гастроентеролога, пацієнту рекомендовано консультації ангіолога, лімфолога, інфекціоніста, імунолога, гематолога, онколога, онкогематолога, кардіолога.

Тактика ведення пацієнта визначається клінічною формою гіпопротеїнемічної ентеропатії. Незалежно від причин захворювання хворому рекомендована дієта з низьким вмістом жирів (менше 30 г на добу), збагачена протеїнами, кальцієм, жиророзчинними вітамінами. Вживання синтетичних жирових емульсій із середньоланцюжковими тригліцеридами, які абсорбуються в портальний кровотік, частково забезпечує організм необхідними жирами. Корекція раціону дозволяє зменшити інтенсивність діареї та заповнити дефіцит основних нутрієнтів. Загальному поліпшенню лімфотоку та зменшенню периферичних набряків сприяє достатня рухова активність, комплекси ЛФК з вправами, що передбачають підйом рук вище за плечі. Схеми лікування ентеральної лімфангіектатичної хвороби включають:

• При первинній лімфангіектазії. Призначаються аналоги соматостатину, що мають короткостроковий судинозвужувальний ефект і пригнічують абсорбцію тригліцеридів. За допомогою лікарських засобів цієї групи вдається покращити контроль лімфореї та діареї. Для зменшення моторики кишкової стінки можуть додатково застосовуватися інгібітори опіатних рецепторів. Хірургічне лікування не проводиться.
• При вторинній лімфангіектазії. Здійснюється адекватна етіопатогенетична терапія захворювання, що спричинило порушення лімфатичного дренажу кишечника. У пацієнтів з локальними морфологічними змінами ефективною є сегментарна резекція тонкої кишки, видалення патологічно змінених кишкових лімфатичних судин, лімфовенозне шунтування для відновлення лімфовідтоку.

При поєднанні лімфангіектазії кишечника з хилотораксом рекомендовано виконання торакоцентезу. Наявність значного випоту при супутньому хилезном асциті служить показанням для 3-4-тижневої заміни ентерального харчування парентеральним, виконання лапароцентезу, зовнішнього дренування черевної порожнини, накладання перитонеовенозних шунтів. Як симптоматичний засіб для корекції вираженого набрякового синдрому зазвичай використовують калійзберігаючі діуретики (антагоністи альдостерону).

У 64% пацієнтів із вродженою лімфангіектазією, яка проявляється у перші 10 років життя, позитивна динаміка не спостерігається, прогноз несприятливий. Більшість хворих часто відзначаються відставання у зростанні, виражена затримка розвитку. Летальність сягає 13%. Заходи щодо запобігання розвитку первинної форми патології не розроблені. Для попередження вторинної кишкової лімфангіектазії важливо проводити своєчасну комплексну терапію хвороб, які можуть спричинити порушення лімфовідтоку від ентеральної стінки та зміни у лімфатичних судинах.