Лабіринтопатії

Лабіринтопатії – Це загальна назва негнійних поразок внутрішнього вуха. Найбільш поширеними захворюваннями цієї групи є вестибулярний нейроніт, кохлеопатія та хвороба Меньєра. Клінічні прояви включають нейросенсорну приглухуватість та вестибулярний синдром різного ступеня вираженості. Діагностика базується на анамнестичних даних, результатах отоскопії, тестів Рінне та Вебера, вестибулярних проб, аудіометрії, КТ, МРТ. Лікування комплексне, передбачає використання медикаментозних, фізіотерапевтичних засобів, за необхідності проведення хірургічних втручань.

Лабіринтопатії – поширена група хвороб слухового апарату. Показник захворюваності знаходиться у межах 12-15 випадків на 10 000 населення і продовжує збільшуватися з кожним роком. Найчастіше у популяції зустрічається хвороба Меньєра. Після загострень від 32 до 65% хворих на тривалий термін втрачають працездатність, а 11-19% згодом стають інвалідами через повну втрату слуху. Захворюванням цієї групи найбільш схильні особи юнацького та середнього віку – від 18 до 50 років. Патології поширені повсюдно, з однаковою частотою зустрічаються серед представників чоловічої та жіночої статі.

Етіологія захворювань остаточно не вивчена. У молодих пацієнтів причину змін кохлеарного чи вестибулярного апарату найчастіше встановити не вдається. Люди старше 60 років лабіринтопатії розцінюються як наслідок природних процесів старіння. Прийнято виділяти низку факторів, здатних потенціювати розвиток патологій внутрішнього вуха. До них належать:

• Механічний вплив. Дистрофія тканин кортієвого органу може бути пов’язана з хронічною акустичною травмою, важкими черепно-мозковими ушкодженнями у скроневій ділянці. Іноді причиною хвороби стають наслідки раніше перенесених оперативних втручань у цій зоні.
• Хімічні речовини. Поразка внутрішнього вуха здатні провокувати різноманітні отрути та токсини, з яким хворий контактує у побуті та на виробництві. У їх список входять хінін, анілін, сірководень, бензин, фтор, сірчана кислота, ртуть, миш’як, фосфор. Аналогічну роль грають харчові отруєння зіпсованим м’ясом, рибою, недоброякісним алкоголем.
• Бактеріальні токсини. Дистрофічні реакції запускаються екзотоксинами та ендотоксинами, у великій кількості продукованими збудниками наступних інфекційних захворювань: черевного та висипного тифи, кір, малярія, скарлатина, грип, епідемічний паротит.
• Порушення місцевого та системного метаболізму. Дисфункції лабіринту виникають на тлі виражених гіповітамінозів, ендемічного зобу, подагри, вагітних токсикозів, клімактеричного гормонального дисбалансу, цукрового діабету. Локальні трофічні зміни можуть бути спричинені патологіями регіональних кровоносних судин: атеросклерозом, аномаліями розвитку.

В основі патогенезу лабіринтопатій лежить одразу кілька факторів: порушення вегетативної іннервації кровоносних судин, надмірна секреція ендолімфи (гідропс) та погіршення її зворотного всмоктування. Наростання обсягу вушної лімфи зумовлює збільшення розмірів ендолімфатичного та компенсаторне зменшення перилімфатичного простору. В результаті відбувається підвищення тиску всередині порожнини лабіринту та подразнення рецепторів чутливих структур. Першими страждають волоскові клітини, регіональні нервові волокна та структури спірального ганглія, переважно основного завитка. Надалі у процес залучаються підтримуючі клітини, що причиною атрофії всього кортієвого органу.

Клінічна картина часто виникає невдовзі після перенесених ГРВІ, грипу та інших інфекційних захворювань. Основними проявами стають вестибулярний синдром та нейросенсорна приглухуватість. Перший супроводжується хиткістю ходьби зі нудотою, блюванням, тахікардією, почастішанням дихання, пітливістю. У деяких хворих на цьому фоні спостерігаються розлади випорожнень за типом діареї. Також пацієнти скаржаться на заколисування у транспорті, епізоди запаморочення, що посилюються при різких поворотах голови. Часто розвивається спонтанний горизонтальний ністагм.

Нейросенсорна приглухуватість характеризується прогресивним зниженням гостроти слуху. Погіршується сприйняття шепітної мови, розмовної мови за умов сторонніх шумів, потім з’являються труднощі при звичайному спілкуванні. Найчастіше формується дзвін або гул усередині вух, що заглушає всі звуки, що сприймаються, через що хворі відчувають почуття «закладеності». При хворобі Меньєра всі симптоми мають нападоподібну течію, відзначається чергування лабіринтних криз тривалістю від 5 до 48 годин з періодами ремісії тривалістю від кількох діб до місяців.

Ускладнення лабіринтопатій пов’язані з відсутністю своєчасного усунення етіологічних факторів та адекватної терапії. Найчастіше прогресування захворювань внутрішнього вуха призводить до посилення сенсоневральної приглухуватості. Це, своєю чергою, стає причиною інвалідизації та втрати працездатності. Значне порушення слухової функції та повна глухота можуть спричинити формування психоемоційних розладів, у тому числі тяжких депресій. У людей похилого віку лабіринтопатії у поєднанні з ураженнями судин головного мозку провокують прогресуючу втрату пам’яті, погіршення мислення, розвиток звукових галюцинацій.

Постановка діагнозу лабіринтопатій пов’язана з певними складнощами, зумовленими відсутністю об’єктивних змін при отоскопії та ознак запальних реакцій в аналізах крові. Важливу роль відіграє анамнез. При опитуванні пацієнта лікар-отоларинголог звертає увагу на умови роботи хворого – контакт із хімікатами або тривалий вплив шуму. Лікар з’ясовує наявність нещодавно перенесених тяжких інфекційних захворювань, супутніх метаболічних порушень, оперативних втручань на скроневій кістці. Подальше обстеження включає:

• Проби із камертонами. Під час тесту Вебера виявляється погіршення звукового сприйняття із двох сторін. При більшій вираженості патологічного процесу з одного боку вібрація камертону краще сприймається протилежному боці. При пробі Ринне хворі краще чують звук при положенні камертону безпосередньо навпроти слухового каналу.
• Тональну граничну аудіометрію. На аудіограмі у пацієнтів з лабіринтопатіями відзначається зниження як повітряної, так і кісткової провідності, що вказує на ураження апарату, що сприймає звук, розташованого у внутрішньому вусі.
• Вестибулярні випробування. Під час проведення проби Ромберга виявляється неможливість хворого зберігати рівновагу. При дослідженні функції вестибулярного апарату шляхом кефалографії одержують ІІІ тип зображення, що відповідає двосторонньому ураженню лабіринтів.
• МРТ та КТ скроневої кістки. Комп’ютерну чи магнітно-резонансну томографію призначаються виключення інших можливих поразок структур внутрішнього вуха: доброякісних і злоякісних пухлин, аномалій розвитку, травматичних ушкоджень. Іноді на знімках вдається визначити деформацію лабіринту.

Основне лікування проводиться в амбулаторних умовах, головну роль відіграють фізична активність, тренування вестибулярного апарату та медикаментозна терапія, що підтримує. Під час тяжких загострень пацієнт госпіталізується до отоларингологічного стаціонару, де йому призначають постільний режим, інтенсивну інфузійну терапію. Лікувальна програма складається з наступних заходів:

• Фармакотерапія. Залежно від клінічної ситуації та етіології лабіринтопатії використовуються нейролептики, сечогінні, судинорозширювальні та ангістамінні засоби, препарати кальцію, брому та йоду, холінолітики, стрихнін, вітаміни групи В, С. Відразу після нападів виконується корекція ацидозу шляхом інфузії.
• Хірургічне лікування. Показано за неефективності фармакотерапії. Мета операцій – декомпресія ендолімфатичного простору, покращення відтоку ендолімфи. Цей ефект може досягатися шляхом дренування через барабанну порожнину, перфорації основи стремена, фенестрації напівкружного каналу, лазерної деструкції лабіринту. Також проводять хімічну абляцію спиртом чи стрептоміцином.
• Фізіотерапія. У міжприступний період для нормалізації регіонального кровообігу застосовують дарсонвалізацію, електрофорез із раніше призначеними препаратами, ультрафіолетове опромінення. Позитивними властивостями мають морські та хвойні ванни.

Прогноз для життя сприятливий, здоров’ю – сумнівний. Результат захворювання багато в чому залежить від етіології лабіринтопатії, своєчасності та якості проведеного лікування. Більшості пацієнтів згодом доводиться використовувати зовнішні слухові апарати або вдаватися до оперативного слухопротезування. Профілактика цієї групи патологій полягає у виключенні або мінімізації контактів з ототоксичними речовинами, ранньому лікуванні інфекційних патологій, корекції метаболічних порушень, обмеженні часу роботи в шумних приміщеннях та застосуванні засобів індивідуального захисту.