Лактатацидоз

Лактатацидоз – Це патологічний стан, що розвивається при стійкому підвищенні рівня молочної кислоти в крові до 5 ммоль/л і більше. Виявляється симптомами інтоксикації – нудотою, блюванням, запамороченням, занепокоєнням. На пізніших стадіях характерне порушення дихання з вираженою гіпервентиляцією легень, потьмарення свідомості у формі ступору та коми. Основними діагностичними методиками є лабораторні аналізи крові та сечі. Лікування включає гемодіаліз, штучну вентиляцію легень, інфузії розчину глюкози, медикаментозну корекцію супутніх захворювань.

Лактатацидоз у перекладі з латинської означає «молочнокислий». Стан також називають лактацидемією, молочнокислою комою, гіперлактатацидемією, молочнокислим ацидозом. У МКХ-10 патологія віднесена до групи порушень водно-сольового та кислотно-лужного балансу (клас – Хвороби Ендокринної системи). Це дуже рідкісне ускладнення. Точних епідеміологічних даних не визначено, але встановлено, що близько половини випадків діагностується у пацієнтів з діагнозом цукровий діабет. Серед цієї групи хворих, за даними зарубіжних досліджень, частота лактатацидозу становить 0,006-0,008%. Розвиток ускладнення залежить від статі, достовірно частіше воно реєструється в осіб віком від 35 до 84 років.

Молочнокислий ацидоз може бути викликаний посиленням виробництва лактату, його недостатнім виведенням через ниркові канальці та/або порушеннями обміну в печінці, при яких страждають процеси розпаду пірувату, утворення глюкози з невуглеводних сполук. Причинами виникнення цих метаболічних зрушень є:

• Спадкова патологія метаболізму. Існує генетично обумовлена ​​форма ацидозу. За неї відзначаються порушення лише на рівні ключових ферментів вуглеводного обміну, симптоми спостерігаються відразу після народження.
• Цукровий діабет. Часто скупчення лактату обумовлено застосуванням бігуанідів – гіпоглікемічних лікарських засобів. Ризик виникнення порушення підвищується при недостатності функцій печінки та нирок, кисневому голодуванні м’язових тканин після фізичного навантаження, респіраторних синдромах, дефіциті вітамінів, вживанні алкоголю, вагітності.
• Серцево-судинні хвороби. Лактацидемія формується при патологіях серця, обтяжених проблемами кровообігу, після кардіологічних операцій з використанням АІК, при сепсисі, гіповолемічному та кардіогенному шоці з ДВС-синдромом. Симптоматика ацидозу швидко наростає.
• Реанімаційні стани. Лактатацидоз може розвинутись при онкологічних захворюваннях (особливо при феохромоцитомі), у пацієнтів у коматозному чи шоковому стані. Також ускладнення провокується глибокими, великими ураженнями нирок та печінки.
• Інтоксикація. Ризик молочнокислого ацидозу підвищується при алкоголізмі. Кому потенціює надходження в організм окису вуглецю, етиленгліколю, метанолу, солей саліцилової та синильної кислоти, хлоридів.

Лактатацидоз характеризується стійким збільшенням показників молочної кислоти, закисленням артеріальної крові. Молочна кислота – джерело отримання енергії, але, на відміну глюкози, її метаболізм відбувається анаеробно (без включення до реакції кисню). Вона виробляється еритроцитами, скелетними м’язами, тканинами шкіри та ЦНС, нирками, слизовими оболонками ШКТ, сітківкою ока, пухлинними новоутвореннями. Посилене утворення лактату часто спричинене гіпоксією, на тлі якої стає неможливим перетворення глюкози на аденозинтрифосфат.

Крім цього, лактатацидоз обумовлений недостатньою утилізацією кислоти нирками та печінкою. Ключовий патологічний механізм – порушення глюконеогенезу, при якому в нормі лактат перетворюється на глюкозу або повністю окислюється в ланцюжку реакцій синтезу лимонної кислоти. Додатковий шлях утилізації – виведення через нирки – активізується за перевищення порогового значення молочної кислоти рівного 7 ммоль/л. При спадковому лактатацидозі відзначаються вроджені дефекти синтезу ферментів, необхідних реакцій розпаду піровиноградної кислоти чи перетворення невуглеводних сполук у глюкозу.

За вираженістю клінічної картини, тяжкості перебігу розрізняють три стадії лактатацидозу: ранню, середню та пізню. Їх розвиток відбувається дуже швидко, протягом кількох годин симптоматика посилюється від загальної слабкості до коми. Інша класифікація ґрунтується на етіопатогенетичних механізмах, що лежать в основі ускладнення. Відповідно до неї виділяють гіперлактатацидемію двох типів:

• Придбана (тип A). Зазвичай дебютує після 35 років. Зумовлена ​​порушенням надходження у тканини кисню, крові. Спостерігаються клінічні ознаки, характерні для метаболічного ацидозу – пригнічуються функції ЦНС, змінюється частота дихання та серцевих скорочень. Відстежується прямий зв’язок між рівнем лактацидемії та неврологічною симптоматикою. При цукровому діабеті існує ймовірність розвитку шоку, різкого зниження артеріального тиску.
• Вроджена (тип B). Виявляється від народження, рідше з раннього дитинства, відноситься до спадкових форм порушення обміну речовин. З перших днів життя визначаються неврологічні та респіраторні порушення: міотичний гіпотонус, арефлексія, затьмарення свідомості, диспное, поліпное, симптоми, характерні для астми.

Для хронічної лактатацидемії характерно гострий розвиток, повна клінічна картина розгортається за 6-18 годин. Симптоми-провісники зазвичай відсутні. На першій стадії ацидоз проявляється неспецифічно: хворі відзначають загальну слабкість, апатію, м’язові та загрудинні болі, розлади травлення у вигляді блювотних позивів, рідкого випорожнення, болю в животі. Середня стадія супроводжується наростанням кількості лактату, на тлі чого виникають явища гіпервентиляції легень. Порушується газообмінна функція легень, у системі кровообігу накопичується вуглекислий газ. Зміни дихальної функції називають диханням Куссмауля. Спостерігається чергування рідкісних ритмічних циклів з глибокими вдихами та важкими шумними видихами.

Виявляються ознаки тяжкої серцевої та судинної недостатності. У хворих різко знижується артеріальний тиск, гіпотонія постійно посилюється, може призвести до колапсу. Уповільнюється утворення сечі, розвивається олігурія, потім анурія. Виявляються різноманітні неврологічні симптоми – арефлексія, спастичні парези, гіперкінези. Наростає рухове занепокоєння, марення. До кінця середньої стадії розгортається ДВС-синдром. Нерідко діагностуються тромбози з геморагічні некротичні ураження. На останній стадії психомоторне збудження змінюється сопором та комою. Пригнічується робота нервової, серцево-судинної, дихальної та сечовидільної системи.

При лактатацидозі типу B симптоми найчастіше проявляються у перші дні життя дитини. На перший план виходять порушення дихання: диспное – задишка, відчуття нестачі повітря; поліпное – прискорене поверхневе дихання; стани, подібні до астми – задушливий кашель, свисти, утруднення вдиху і видиху. Серед неврологічних симптомів визначається гіпотонус м’язів, арефлексія, ізольовані судоми, епізоди похмурої свідомості. Відзначається відмова від грудей та штучної суміші, часте блювання, абдомінальні болі, висипання на шкірі, жовтяничність покривів. Надалі найчастіше виявляється затримка психічного та фізіологічного розвитку.

Лактатацидоз становить серйозну загрозу через високий ризик набряку мозку та летального результату. Імовірність смерті підвищується за відсутності медичної допомоги найближчим часом після виникнення перших симптомів. Судинна гіпотонія та гіпоксія головного мозку призводять до розвитку різних загальномозкових розладів, неврологічного дефіциту. Після гострого періоду пацієнти тривалий час скаржаться на запаморочення, хронічний біль голови. Можливі порушення мови та пам’яті, що вимагають проведення реабілітаційних заходів.

Обстеження хворих виконується в екстреному порядку. Діагностикою займається лікар-ендокринолог, додатково призначається консультація невролога. Лактатацидоз дуже складно виявити клінічно – симптоми варіюються, протягом усіх стадій специфічним є лише м’язовий біль. В іншому картина схожа на деякі види енцефалопатії, з гіпоглікеміями, при розвитку яких кількість лактату залишається нормальною. Діагноз підтверджується на основі даних комплексного лабораторного дослідження. Воно включає:

• Біохімічне дослідження крові. Проводиться з метою виявлення метаболічної зміни концентрації молочної кислоти та глюкози. Характерний рівень лактату більше 3 ммоль/л, підвищена кількість глюкози та азотовмісних сполук пептидного обміну, аномальне збільшення концентрації ліпідів, співвідношення молочної та піровиноградної кислоти – 1:10.
• Дослідження біохімії сечі. За підсумковими даними діагностується збереження функції нирок, ступінь екскреції лактату. Результати аналізу сечі свідчить про високий рівень ацетону, глюкози.
• Оцінка рН крові. Тести дозволяють виявити статус оксигенації та pH-рівноваги організму. При лактатацидемії рівень концентрації бікарбонату не перевищує 10 ммоль/л, величина pH – від 7,3 до 6,5.

Терапія вродженої форми лактатацидемії проводиться поетапно. Спочатку усуваються ацидотичні зрушення рівноваги pH, після цього призначається спеціальна дієта: порушення глюконеогенезу коригуються частим годуванням дитини їжею, багатою на вуглеводи; збої в циклі окислення пірувату вимагають збільшення кількості жирів у раціоні, їх вміст має досягати 70% від добової калорійності. Лікування набутих форм лактатацидозу спрямоване на відновлення електролітного балансу, боротьбу з ацидозом, гіперглікемією, шоковим станом та кисневим голодуванням. Виконуються такі процедури:

• Гемодіаліз, інфузії. Очищення крові поза організмом є найбільш ефективним способом дезактивації надлишку лактату в периферичній кровоносній системі. Також вводиться внутрішньовенно розчин глюкози. Паралельно виконуються ін’єкції інсуліну. Такий комплекс стимулює активність ферментів піруватдегідрогенази та глікогенсинтетази.
• Штучна вентиляція легенів. Виведення оксиду вуглецю, що утворюється внаслідок порушення pH-балансу, виконується методом ШВЛ. Відновлення лужної рівноваги відбувається тоді, коли концентрація вуглекислого газу плазмі зменшується до 25-30 мм рт. ст. Цей механізм знижує концентрацію лактату.
• Прийом кардіотонічних препаратів. Ліки цієї групи стимулюють скорочувальну активність серцевого м’яза, відновлюють ритм. Використовуються серцеві глікозиди, адренергічні засоби, кардиотоніки неглікозиди.

Результат лактатацидозу щодо сприятливий при успішній терапії основного захворювання, своєчасності та адекватності інфузійної терапії. Прогноз залежить також від форми лактацидемії – виживання вище серед людей із патологією типу A (придбаною). Профілактика зводиться до запобігання станам гіпоксії, інтоксикації, правильному лікуванню цукрового діабету із суворим дотриманням індивідуального дозування бігуанідів та їх негайним скасуванням при інтеркурентних інфекціях (пневмонії, грипі). Хворим із груп високого ризику – які мають діагноз ЦД у поєднанні з вагітністю, літнім віком – необхідно уважно відстежувати власний стан, за перших ознак м’язового болю та слабкості звертатися за консультацією до лікаря.