Легенева гіпертензія

Легенева гіпертензія – загрозливий патологічний стан, зумовлений стійким підвищенням кров’яного тиску в судинному руслі легеневої артерії. Наростання легеневої гіпертензії має поступовий, прогресуючий характер і зрештою викликає розвиток правошлуночкової серцевої недостатності, що призводить до загибелі пацієнта. Найчастіше легенева гіпертензія зустрічається у молодих жінок 30-40 років, які страждають на це захворювання в 4 рази частіше за чоловіків. Малосимптомний перебіг компенсованої легеневої гіпертензії призводить до того, що вона нерідко діагностується лише у тяжких стадіях, коли у пацієнтів виникають порушення серцевого ритму, гіпертонічні кризи, кровохаркання, напади набряку легень. У лікуванні легеневої гіпертензії застосовують вазодилататори, дезагреганти, антикоагулянти, кисневі інгаляції, сечогінні засоби.

Легенева гіпертензія – загрозливий патологічний стан, зумовлений стійким підвищенням кров’яного тиску в судинному руслі легеневої артерії. Наростання легеневої гіпертензії має поступовий, прогресуючий характер і зрештою викликає розвиток правошлуночкової серцевої недостатності, що призводить до загибелі пацієнта. Критеріями діагностики легеневої гіпертензії є показники середнього тиску в легеневій артерії понад 25 мм рт. ст. у стані спокою (при нормі 9–16 мм рт. ст.) та понад 50 мм рт. ст. при навантаженні. Найчастіше легенева гіпертензія зустрічається у молодих жінок 30-40 років, які страждають на це захворювання в 4 рази частіше за чоловіків. Розрізняють первинну легеневу гіпертензію (як самостійне захворювання) та вторинну (як ускладнений варіант перебігу хвороб органів дихання та кровообігу).

Достовірних причин розвитку легеневої гіпертензії не визначено. Первинна легенева гіпертензія є рідкісним захворюванням із невідомою етіологією. Передбачається, що до її виникнення стосуються такі фактори, як аутоімунні захворювання (системний червоний вовчак, склеродермія, ревматоїдний артрит), сімейний анамнез, прийом оральної контрацепції.

У розвитку вторинної легеневої гіпертензії можуть відігравати багато захворювань і вади серця, судин і легенів. Найбільш часто вторинна легенева гіпертензія є наслідком застійної серцевої недостатності, мітрального стенозу, дефекту міжпередсердної перегородки, хронічних обструктивних захворювань легень, тромбозу легеневих вен та гілок легеневої артерії, гіповентиляції легень, ІХС, міокардиту, цирозу. більш висока у ВІЛ-інфікованих пацієнтів, наркоманів, людей, які приймають препарати для придушення апетиту. По-різному кожен із цих станів може викликати підвищення кров’яного тиску в легеневій артерії.

Розвитку легеневої гіпертензії передує поступове звуження просвіту дрібних та середніх судинних гілок системи легеневої артерії (капілярів, артеріол) внаслідок потовщення внутрішньої судинної оболонки – ендотелію. При тяжкому ступені ураження легеневої артерії можлива запальна деструкція м’язового шару судинної стінки. Ушкодження стінок судин призводить до розвитку хронічного тромбозу та судинної облітерації.

Перелічені зміни в судинному руслі легеневої артерії викликають прогресуюче підвищення внутрішньосудинного тиску, тобто легеневу гіпертензію. Постійно підвищений кров’яний тиск у руслі легеневої артерії збільшує навантаження на правий шлуночок, викликаючи гіпертрофію його стінок. Прогресування легеневої гіпертензії призводить до зниження скорочувальної здатності правого шлуночка та його декомпенсації – розвивається правошлуночкова серцева недостатність (легеневе серце).

Для визначення тяжкості легеневої гіпертензії виділяють 4 класи пацієнтів із недостатністю серцево-легеневого кровообігу.

• І клас – пацієнти з легеневою гіпертензією без порушення фізичної активності. Звичайні навантаження не викликають появи запаморочення, задишки, болю у грудній клітці, слабкості.
• II клас – пацієнти з легеневою гіпертензією, що спричиняє незначне порушення фізичної активності. Стан спокою не викликає дискомфорту, проте звичне фізичне навантаження супроводжується запамороченням, задишкою, болями в грудній клітці, слабкістю.
• III клас – пацієнти з легеневою гіпертензією, що спричиняє значне порушення фізичної активності. Незначне фізичне навантаження супроводжується появою запаморочення, задишки, болю у грудній клітці, слабкості.
• IV клас – пацієнти з легеневою гіпертензією, що супроводжується вираженими запамороченням, задишкою, болями у грудній клітці, слабкістю при мінімальному навантаженні та навіть у стані спокою.

У стадії компенсації легенева гіпертензія може протікати безсимптомно, тому часто захворювання діагностується у важких формах. Початкові прояви легеневої гіпертензії спостерігаються при підвищенні тиску в системі легеневої артерії у 2 та більше разів у порівнянні з фізіологічною нормою.

З розвитком легеневої гіпертензії з’являються незрозуміла задишка, схуднення, стомлюваність при фізичній активності, серцебиття, кашель, захриплість голосу. Відносно рано в клініці легеневої гіпертензії можуть спостерігатися запаморочення та непритомність внаслідок порушення серцевого ритму або розвитку гострої гіпоксії мозку. Пізнішими проявами легеневої гіпертензії є кровохаркання, загрудинний біль, набряки гомілок і стоп, болі в області печінки.

Малоспецифічність симптомів легеневої гіпертензії не дозволяє поставити діагноз на підставі суб’єктивних скарг. Найбільш частим ускладненням легеневої гіпертензії служить правошлуночкова серцева недостатність, що супроводжується порушенням ритму – миготливою аритмією. У тяжких стадіях легеневої гіпертензії розвиваються тромбози артеріол легень.

При легеневій гіпертензії в судинному руслі легеневої артерії можуть виникати гіпертонічні кризи, що проявляються нападами набряку легень: різким наростанням ядухи (частіше в нічний час), сильним кашлем з мокротинням, кровохарканням, вираженим загальним ціанозом, збудженням венуха, психомоторним збудженням, набухання. Криз закінчується виділенням великого обсягу сечі світлого кольору та низької щільності, мимовільною дефекацією. При ускладненнях легеневої гіпертензії можливий летальний наслідок внаслідок гострої або хронічної серцево-легеневої недостатності, а також тромбоемболії легеневої артерії.

Зазвичай пацієнти, які не знають про своє захворювання, звертаються до лікаря зі скаргами на задишку. Під час огляду пацієнта виявляється ціаноз, а за тривалого перебігу легеневої гіпертензії – деформація дистальних фаланг пальців у вигляді «барабанних паличок», а нігтів — як «годинних скель». При аускультації серця визначається акцент II тону та його розщеплення у проекції легеневої артерії, при перкусії – розширення меж легеневої артерії.

Діагностика легеневої гіпертензії потребує спільної участі кардіолога та пульмонолога. Для розпізнавання легеневої гіпертензії необхідно проведення цілого діагностичного комплексу, що включає:

• ЕКГ – виявлення гіпертрофії правих відділів серця.

• Ехокардіографію – для огляду судин та порожнин серця, визначення швидкості кровотоку в системі легеневої артерії.
• Комп’ютерну томографію – пошарові знімки органів грудної клітки показують збільшені легеневі артерії, а також супутні легеневі гіпертензії захворювання серця та легень.
• Рентгенографію легень – визначає вибухання головного стовбура легеневої артерії, розширення її головних гілок і звуження дрібніших судин, що дозволяє побічно підтвердити наявність легеневої гіпертензії при виявленні інших захворювань легень та серця.
• Катетеризацію легеневої артерії та правих відділів серця – проводиться з метою визначення кров’яного тиску у легеневій артерії. Є найдостовірнішим методом діагностики легеневої гіпертензії. Через прокол у яремній вені зонд підводиться до правих відділів серця і за допомогою монітора тиску на зонді визначається кров’яний тиск у правому шлуночку та легеневих артеріях. Катетеризація серця є малоінвазивною методикою, практично не пов’язаною з ризиком ускладнень.
• Ангіопульмонографію – рентгенконтрастне дослідження судин легень з метою визначення судинного малюнку в системі легеневої артерії та судинного кровотоку. Проводиться в умовах спеціально оснащеної рентгенопераційної з дотриманням запобіжних заходів, тому що введення контрастної речовини може спровокувати легенево-гіпертонічний криз.

Основними цілями в лікуванні легеневої гіпертензії є: усунення її причини, зниження кров’яного тиску в легеневій артерії та запобігання тромбоутворенню в легеневих судинах. До комплексу лікування пацієнтів з легеневою гіпертензією входить:

1. Прийом вазодилатуючих засобів, що розслабляють гладком’язовий шар судин (празозин, гідралазин, ніфедипін). Вазодилататори ефективні на ранніх стадіях розвитку легеневої гіпертензії до виникнення виражених змін артеріол, їх оклюзій та облітерацій. У цьому важливе значення набуває рання діагностика захворювання та встановлення етіології легеневої гіпертензії.
2. Прийом дезагрегантів та антикоагулянтів непрямої дії, що знижують в’язкість крові (ацетил-саліцилової кислоти, дипіридамолу та ін.). При вираженому згущенні крові вдаються до кровопускання. Оптимальним у пацієнтів із легеневою гіпертензією вважається рівень гемоглобіну крові до 170 г/л.
3. Інгаляції кисню як симптоматичну терапію при вираженій задишці та гіпоксії.
4. Прийом сечогінних препаратів при легеневій гіпертензії, ускладненій правошлуночковою недостатністю.
5. Трансплантація серця та легень у вкрай тяжких випадках легеневої гіпертензії. Досвід таких операцій поки невеликий, але свідчить про ефективність цієї методики.

Подальший прогноз при легеневої гіпертензії, що вже розвинулася, залежить від її першопричини і рівня кров’яного тиску в легеневій артерії. При хорошому відгуку на терапію, що проводиться, прогноз більш сприятливий. Чим вищий і стабільніший рівень тиску в системі легеневої артерії, тим гірший прогноз. При виражених явищах декомпенсації та рівні тиску в легеневій артерії понад 50 мм рт.ст. значна частина пацієнтів гине протягом найближчих 5 років. Прогностично вкрай несприятлива первинна легенева гіпертензія.

Профілактичні заходи спрямовані на раннє виявлення та активне лікування патологій, що призводять до легеневої гіпертензії.