Легенева гіпертензія новонароджених

Легенева гіпертензія новонароджених – стан рефрактерного підвищення судинного опору в легенях та шунтування крові в обхід малого кола кровообігу з розвитком гіпоксемії. Основними проявами є стійкий центральний ціаноз, почастішання дихання та позитивна реакція на кисню. Діагностується за допомогою визначення газового складу крові, а також на ЕКГ та ЕхоКГ, які підтверджують гіпертрофію правих відділів серця та факт шунтування крові в обхід легень. Лікування комплексне, спрямоване на розширення судин легень з метою нормалізації оксигенації, підтримання артеріального тиску, корекцію водно-електролітного балансу та ін.

Легенева гіпертензія новонароджених – досить поширений патологічний стан. У нормі легенева гіпертензія є до народження. З початком легеневого дихання тиск у судинах легень має знизитися, чого у разі з різних причин немає. Частота захворювання – 1-6 випадків на 1000 новонароджених, діти зазвичай доношені. Актуальність легеневої гіпертензії новонароджених у педіатрії пов’язана досить високою смертністю (10-20% випадків), яка лише трохи знижується з розвитком сучасних медичних технологій. Високим залишається також відсоток інвалідизації внаслідок тривалої гіпоксемії та тривалої штучної оксигенації. Зростає кількість форм захворювання, пов’язаних із генетичними синдромами, і загалом кількість асоційованих форм, що ускладнює терапію.

У більшості випадків легенева гіпертензія новонароджених є наслідком дефекту адаптації судин легень до зміни концентрації кисню після народження. Сприяти високому судинному тиску в легенях можуть багато факторів, наприклад, внутрішньоутробні інфекції плода, прийом матір’ю різних препаратів під час вагітності, гіпоксія під час пологів та ін. Крім того, причиною розвитку захворювання нерідко стають синдром аспірації меконію, респіраторний дистрес-синдром та пневмонія. Легенева гіпертензія новонароджених реєструється при гіпоплазії легень та діафрагмальних гриж. Обидва ці стани ведуть до зниження загальної площі альвеол та легеневих капілярів, що викликає підвищення судинного тиску.

Згідно з сучасною класифікацією, прийнятою Інститутом вивчення захворювань судин легень у 2011 році, виділяють дві основні групи легеневої гіпертензії новонароджених: вроджену та персистуючу. Вроджена легенева гіпертензія новонароджених може бути пов’язана:

Персистирующая легенева гіпертензія новонароджених обумовлена ​​стійким дефектом адаптації легеневих судин і може бути ідіопатичною (коли причина невідома), або пов’язаною із синдромом аспірації меконію, сепсисом, пневмонією, прийомом деяких лікарських засобів та іншими обставинами.

У 77% випадків захворювання розвивається у першу добу життя малюка. Основним проявом легеневої гіпертензії новонароджених є стійкий центральний ціаноз, який, як правило, не відповідає ступеню вираженості патологічних змін у легенях. Дихання дитини прискорене, але не критично. Артеріальний тиск частіше у нормі, у міру розвитку стану поступово знижується. Патогномонічною ознакою вважається різниця оксигенації у великому та малому колах кровообігу від 20% і вище. Визначити це можна, одночасно вимірявши парціальний тиск кисню у великому та малому колі кровообігу. Також при легеневій гіпертензії новонароджених відзначається позитивна реакція на кисню. Крім ціанозу та тахіпное у ряді випадків виявляються симптоми аспірації меконію, пневмонії та інших захворювань, які можуть спричинити підвищення опору в легеневих судинах.

Первинний фізикальний огляд педіатра дозволяє виявити ціаноз покривів шкіри. Аускультативні зміни у легенях виражені, як правило, незначно. При аускультації серця характерним є систолічне клацання над легеневою артерією та акцент другого тону там же. Легенева гіпертензія немовлят підтверджується лабораторними методами діагностики. Загальний та біохімічний аналіз крові виявляють поліцитемію, гіпокальціємію та гіпоглікемію. Гіпоксемія визначається аналізом газів крові. Рентгенограма легень частіше у нормі, крім випадків пневмонії. ЕКГ та ЕхоКГ свідчать про гіпертрофію правих відділів серця, яким при легеневій гіпертензії новонароджених доводиться працювати фактично на обидва кола кровообігу.

Патологію допомагають діагностувати гіпероксичні тести, що дозволяють достовірно визначити наявність скидання крові через відкриті ембріональні отвори (артеріальна протока, овальне вікно) з малого кола кровообігу у великий, минаючи легені. Для дітей, які перебувають на штучній вентиляції легень, можливе проведення гіпервентиляційного гіпероксичного тесту. Для цього частоту дихання підвищують до 80-100 за хвилину на 5-10 хвилин. Діагноз легеневої гіпертензії новонароджених підтверджується, якщо ціаноз зникає. Якщо ж ціаноз залишається, можна запідозрити у дитини ваду серця «синього типу».

Терапія спрямована на зниження судинного опору в легенях та лікування супутнього захворювання. Показано суворий лікувально-охоронний режим, кількість маніпуляцій з дитиною намагаються звести до необхідного мінімуму. Як правило, йдеться про кювезний режим у палаті інтенсивної терапії чи реанімації. Незалежно від причини легеневої гіпертензії новонароджених, лікування починають із введення знеболювальних та седативних препаратів. Це дозволяє мінімізувати навантаження на легені та серце.

Проводять інфузійну терапію з метою підтримки адекватного серцевого викиду та концентрації електролітів. Для підтримки артеріального тиску показано інотропні препарати. Корекцію гіпоксемії здійснюють з використанням киснедотерапії, методом вибору у перші 2-3 доби є конвекційна ШВЛ. Для нормалізації судинного тиску в легенях застосовують вазодилататори, які можуть призначатися інгаляційно у складі дихальної суміші для ШВЛ, що вводиться внутрішньовенно або перорально. З цією ж метою використовують простагландини. У важких випадках потрібна екстракорпоральна мембранна оксигенація крові.

Здійснюють терапію основного захворювання, при патології інфекційного генезу показані антибіотики. Навіть без підтвердженої пневмонії чи сепсису антибіотикотерапію часто призначають превентивно. У разі гіпоплазії легень, діафрагмальної грижі або підтверджених вроджених вад серця та легень необхідно оперативне лікування. Методику вибирають залежно від типу патології, в окремих випадках виконують пересадку легень або комплексу «легкі-серце».

Прогноз легеневої гіпертензії новонароджених несприятливий. Крім високої смертності, про яку було сказано вище, приблизно 25% дітей, що вижили, надалі мають ознаки відставання у фізичному та розумовому розвитку. Часто виникають хронічні легеневі захворювання та нейросенсорні розлади слуху. Профілактики захворювання немає.