Легенево гранулематоз із клітин лангерганса

Клінічні прояви

Легеневий гранулематоз з клітин Лангерганса являє собою моноклональні проліферацію даних клітин в інтерстиції і повітряних просторах легені. Етіологія захворювання невідома, але паління має першорядне значення. Проявами є задишка, кашель, втомлюваність та /або плевритичний болю в грудній клітці. Діагноз грунтується на даних анамнезу, променевих досліджень, дослідження промивних вод бронхоальвеолярного лаважу і біопсії. Лікування передбачає припинення куріння. Глюкокортикоїди призначаються в багатьох випадках, але ефективність невідома. Трансплантація легкого ефективна, якщо поєднується з відмовою від куріння. Прогноз в цілому сприятливий, хоча пацієнти мають підвищений ризик злоякісних пухлин.

Легеневий гранулематоз з клітин Лангерганса (ЛГКЛ) – захворювання, при якому моноклональні CD1 а-позитивні клітини Лангерганса (субтип гістіоцитів) инфильтрируют бронхіоли і інтерстицій альвеол, де виявляються в поєднанні з лімфоцитами, плазматичними клітинами, нейтрофілами і еозинофілами. ЛГКЛ – один із проявів гистиоцитоза з клітин Лангерганса (див. стор 854), який може вражати органи ізольовано (найбільш часто – легені, шкіру, кістки, гіпофіз і лімфатичні вузли) або одночасно. ЛГКЛ зустрічається ізольовано більш ніж в 85% випадків.

Етіологія ЛГКЛ невідома, але захворювання зустрічається майже виключно у курців представників білої раси у віці від 20 до 40 років. Чоловіки і жінки хворіють однаково часто. У жінок захворювання розвивається пізніше, але будь-які розбіжності у термінах виникнення захворювання у представників різної статі можуть відображати розбіжності у ставленні до куріння. Патофізіологічні механізми можуть включати збільшення і проліферацію клітин Лангерганса під дією цитокінів і факторів росту, що виділяються альвеолярними макрофагами у відповідь на сигаретний дим.

Типовими клінічними проявами ЛГКЛ є задишка, непродуктивний кашель , стомлюваність і /або плевритичний біль у грудній клітці, у IQ-25% пацієнтів розвивається раптовий спонтанний пневмоторакс (див. стор 413). Приблизно у 15% пацієнтів симптоматики захворювання не розвивається, і останнє виявляється випадково при рентгено-графії органів грудної клітини, виконаної з іншої причини. Болі в кістках внаслідок розвитку кіст (18%), шкірні висипання (13%) і поліурія внаслідок нецукрового діабету (5%) – найбільш часті екстрапульмональной прояви, що зустрічаються у 15% пацієнтів, рідко будучи симптомами, якими маніфестує ЛГКЛ. Прояви ЛГКЛ мізерні; результати фізикального обстеження зазвичай нормальні.

Діагноз

ЛГКЛ можна запідозрити на підставі даних анамнезу, фізикального обстеження та рентгенографії грудної клітини; підтвердження захворювання проводиться при КТ високого дозволу (КТВРЗ) , бронхоскопії з виконанням біопсії і бронхоальвеолярному лаваже.

Рентгенографія органів грудної клітини демонструє класичні двосторонні симетричні вогнищеві інфільтрати в середніх і верхніх легеневих полях з наявністю кістозних змін при нормальному чи збільшеному обсязі легенів. Нижні відділи легень часто не пошкоджуються. Початок захворювання може бути аналогічним такому при ХОЗЛ або лімфангіолейоміоматоз (див. стор 607). Підтвердження при КТВРЗ наявності кіст в середніх і верхніх частках (часто химерної форми) та /або вогнищевих утворень з потовщенням інтерстицію вважається патогномонічним для ЛГКЛ. При дослідженні функції може не відзначатися відхилень від норми або констатувати рестріктівние, обструктивні або змішані зміни залежно від того, в який період хвороби виконано дослідження. Часто дифузійна здатність щодо монооксиду вуглецю (DLC0) знижена, що знижує переносимість фізичного навантаження.

Бронхоскопія і біопсія виконуються у випадках, коли променеві методи і дослідження функції легень є неінформативними. Виявлення CDIa клітин в бронхоальвеолярной лаважной рідини, що становлять більше 5% від загальної кількості клітин, має високу специфічність щодо даного захворювання. При гістологічному дослідженні біопсійного матеріалу виявляється проліферація клітин Лангерганса з формуванням невеликої кількості кластерів еозинофілів (структур, раніше визначалися як еозинофільна гранульома) в центрі клітинно-фіброзних вузлів, які можуть мати зірчасту конфігурацію. Імуногістохімічне фарбування позитивно стосовно CDIa-клітин, білка S-100 і антигенів HLA-DR.

Лікування

Головним компонентом лікування є припинення куріння, що приводить до розв’язання симптомів захворювання приблизно у третини пацієнтів . Як і при інших ІБЛАРБ, емпіричне використання глюкокортикоїдів і цитотоксичних засобів є частою практикою навіть з урахуванням того, що їх ефективність не доведена. Трансплантація легені – метод вибору у збережених пацієнтів з наростаючою дихальною недостатністю, але хвороба може рецидивувати в трансплантаті, якщо пацієнт продовжує палити.

Спонтанне зникнення симптомів зустрічається у деяких пацієнтів з мінімальними проявами захворювання; п’ятирічна виживаність – приблизно 75% , медіана виживаності хворих – 12 років. Однак у деяких пацієнтів розвивається повільне прогресування хвороби, для якої клінічно значущими прогностичними факторами є Продолжительность куріння, вікові особливості, наявність поліорганної поразки, постійні симптоми, які свідчать про генералізації процесу, численні кісти на рентгенограмі органів грудної клітки.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.