Лейкоенцефаліт Шільдера

Лейкоенцефаліт Шільдера – Дегенеративно-демієлінізуюче ураження головного мозку, що супроводжується утворенням великих або зливних зон демієлінізації. Має неухильно прогресуючу течію з неспецифічною та поліморфною клінічною картиною, яка може включати психічні порушення, пірамідний та екстрапірамідний синдроми, когнітивний дефіцит, ураження черепно-мозкових нервів, епісиндром. Діагностується лейкоенцефаліт Шильдера за клінічними критеріями та результатами МРТ після виключення іншої патології з подібними проявами. Терапія здійснюється глюкокортикостероїдами, антиконвульсантами, міорелаксантами та психотропними засобами. Проте лікування малоефективне.

Лейкоенцефаліт Шильдера вперше був розглянутий як самостійна нозологія в 1912 р. психоневрологом, ім’я якого міцно закріпилося в назві захворювання, хоча сам автор позначив описану ним патологію терміном «періаксіальний дифузний лейкоенцефаліт». Пізніше різними дослідниками були представлені описи інших клінічних форм лейкоенцефаліту: у 1941 р. – геморагічного лейкоенцефаліту, у 1945 р. – підгострого склерозуючого лейкоенцефаліту. Оскільки основний патоморфологічний субстрат хвороби становлять дифузні зони демієлінізації білої речовини, лейкоенцефаліт Шильдера входить до групи демієлінізуючих захворювань.

Переважний вік маніфестації хвороби Шільдер досі залишається спірним питанням. Зарубіжні фахівці у галузі неврології вважають характерним дебют у віковому періоді від 7 до 12 років, а окремі автори пропонують зараховувати захворювання до дитячої форми розсіяного склерозу. Спостереження вітчизняних неврологів, навпаки, свідчать про рівні поразки осіб різної вікової категорії.

Етіопатогенез хвороби Шільдер знаходиться в стадії вивчення. З назви захворювання видно, що спочатку малася на увазі запальна етіологія церебрального ураження, тобто енцефаліт. Передбачається вірусна теорія захворювання на кшталт повільних інфекцій. Серед можливих інфекційних агентів дискутується роль кору, герпетичної інфекції, міксовірусів, які можуть запускати процес аутоімунного церебрального запалення. Однак безуспішні спроби виділення збудника призвели до виникнення іншої етіопатогенетичної теорії. Остання передбачає зв’язок лейкоенцефаліту Шильдера з дисфункцією регуляторних механізмів ліпідного обміну, що зближує захворювання зі спадковими лейкодистрофіями.

Морфологічні зміни полягають в утворенні в білій церебральній речовині півкуль значних зон демієлінізації, що мають чіткі загострені контури і найчастіше асиметрично розташовані. У ряді випадків подібні осередки формуються в мозочку та мозковому стовбурі. У пацієнтів, які захворіли в пубертатному періоді та у дорослому віці, описані випадки, коли поряд із зонами великої демієлінізації спостерігаються округлі бляшкоподібні вогнища, що нагадують бляшки розсіяного склерозу.

Захворювання відрізняється наявністю неспецифічної та поліморфної симптоматики. Може маніфестувати психічними розладами, що поступово розвиваються: лабільністю настрою, апатією, порушенням поведінки, епізодами збудження з галюцинаторним синдромом. Інтелектуальне зниження прогресує до деменції. Спостерігаються аграфія, акалькулія, алексія, агнозія, апраксія. Внаслідок демієлінізації черепних нервів виникає неврит зорового нерва, офтальмоплегія, приглухуватість, зниження зору, бульбарні розлади. При поразці мозочка з’являється мозочкова атаксія, скандована мова, інтенційний тремор. Поразка зорової зони кори призводить до геміанопсії, кіркового амаврозу. Можливі екстрапірамідні порушення у вигляді гіперкінезів, торсіонної дистонії тощо. Пірамідні розлади зазвичай спостерігаються на пізніх етапах лейкоенцефаліту у вигляді моно-, гемі- та тетрапарезів. Найчастіше присутня судомний синдром (на кшталт джексонової епілепсії або з генералізованими епіприступами), що характеризується відсутністю специфічної ЕЕГ-картини.

Варіативність поєднань різних симптомокомплексів настільки виражена, що не дозволяє виділити типовий варіант перебігу хвороби Шільдера. У ряді випадків клініка подібна до прогредієнтного варіанта розсіяного склерозу, в інших – має псевдотуморозний характер, в третіх – нагадує психіатричну патологію. У разі пацієнти можуть проходити лікування у психіатра до розвитку явної неврологічної симптоматики.

Прижиттєво діагностувати лейкоенцефаліт Шильдер дуже важко. Це завдання вимагає від невролога ретельного зіставлення анамнестичних, клінічних і томографічних даних, уважного проведення дифдіагностики з подібними захворюваннями. З метою обстеження зорового та слухового аналізаторів до консультацій можуть залучатися офтальмолог та отоларинголог.

Електроенцефалографія виявляє ознаки дифузного церебрального ураження: зниження альфа-активності та дезорганізацію ритму; Найчастіше визначається епілептиформна активність. При дослідженні цереброспінальної рідини виявляється підвищення рівня гамма-глобуліну на фоні зниження частки альбумінової фракції. Найбільш інформативним способом інструментальної діагностики є МРТ головного мозку. Хвороба Шильдера підтверджує наявність як мінімум одного великого або пари зливних вогнищ демієлінізації у білій церебральній речовині.

Для встановлення остаточного діагнозу багато неврологи керуються критеріями CM Poser 1985: наявність за даними МРТ 1-2 округлих зон демієлінізації величиною не менше 2х3 см; відсутність патології надниркових залоз; виключення будь-якої іншої церебральної патології (внутрішньомозкової пухлини, розсіяного енцефаломієліту, інсульту та ін.); відповідність нормі рівня жирних кислот у сироватці крові; виявлення на автопсії зон дифузного хронічного склерозу. У деяких випадках відрізнити лейкоенцефаліт Шильдера від лейкодистрофії дозволяють лише гістологічні дослідження церебральних тканин ураженої зони.

Відсутність ясних уявлень про етіопатогенез хвороби Шильдера поки не дозволило розробити більш менш ефективні методи її лікування. Відзначено деякий ефект глюкокортикостероїдної терапії, у зв’язку з чим багатьом пацієнтам призначають метилпреднізолон, спочатку парентерально в ударній дозі, а потім внутрішньо з поступовим зниженням дози. Паралельно проводиться курс нейропротекторної, антиоксидантної та судинної терапії, при необхідності призначаються антиконвульсантне лікування (карбамазепін, діазепам), міорелаксанти (амантадин, толперизон, амідин), протинабрякові заходи (фуросемід, ацетазоламід, магнію сульфат).

Своєчасно розпочате лікування здатне лише дещо затримати прогресування патології. Однак, незважаючи на його проведення, всі пацієнти гинуть. Час настання летального результату варіює від кількох місяців до 3 років з моменту дебюту лейкоенцефаліту.