Лейкоцитокластичний васкуліт (Поліморфний дермальний васкуліт, Уртикарний ангіїт)

Лейкоцитокластичний васкуліт – Це хронічне захворювання, що характеризується запаленням дрібних судин шкіри. За своєю природою часто має вторинну природу, що розвивається на тлі ревматологічних хвороб, вірусних інфекцій, злоякісних новоутворень. При первинній формі поразка ізольована, внутрішні органи залишаються інтактними. Клінічно хвороба проявляється різними шкірними висипаннями – кропив’янкою, петехіями, пальпується пурпурою. Діагноз ставиться виходячи з гістологічного дослідження біоптату шкіри. Для лікування застосовуються антигістамінні, протизапальні та імуносупресивні лікарські препарати.

Лейкоцитокластичний васкуліт (уртикарний ангіїт, поліморфний дермальний васкуліт) вражає переважно дрібні судини, що знаходяться в шкірі. Саме поняття «лейкоцитокластичний васкуліт» – патоморфологічний діагноз, який встановлюється в описах гістологічного препарату і означає наявність інфільтрації лейкоцитами з фрагментацією ядер. За даними фахівців, патологія частіше зустрічається у жінок молодого віку (25-35 років), проте точних епідеміологічних відомостей про загальну поширеність ЛКВ немає.

Первинна форма вважається ідіопатичною. Передбачається роль різних агентів, але жодна теорія немає переконливих доказів. Вторинний ЛКВ є поліетиологічним захворюванням, найчастішими причинами є:

• інфекції. Запалення дермальних судин відбувається при різних бактеріальних (рикетсіозах, інфекційному ендокардиті, менінгококцемії) та вірусних інфекціях (ураженні вірусом Епштейн-Барра, цитомегаловірусом).
• Онкологічне захворювання. Лейкоцитокластичний васкуліт як прояв паранеопластичного синдрому зазвичай зустрічається при гемобластозах (лейкозах та лімфомах).
• Ревматичні патології. Багато захворювань суглобів і дифузних хвороб сполучної тканини, такі як системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена іноді супроводжуються ЛКВ.
• Лікарські засоби. ЛКВ часто виникає як специфічна гіперчутлива реакція на прийом деяких лікарських засобів – антибіотиків ряду пеніциліну, моноклональних антитіл, цитостатичних препаратів.
• Кріоглобулінемічний васкуліт. Ця патологія розвивається при хронічній персистенції вірусу гепатиту С, характеризується циркуляцією в крові сироваткових імуноглобулінів, які преципітують за температури нижче 37 °C. На тлі кріоглобулінемічного васкуліту можлива поява вторинного ЛКВ.

Під впливом різних факторів в організмі пацієнта утворюються імунні комплекси «антиген-антитіло», що осідають на стінці судин шкіри дрібного калібру (артеріол, венул, капілярів) і ушкоджують їх. Це призводить до активації системи комплементу та Т-клітинної імунної відповіді. Стінка судини запалюється, набрякає, її проникність збільшується. Відбувається вихід еритроцитів та плазми у позаклітинний простір, навколо судини утворюється зона набряку.

Виділяють 2 різновиди лейкоцитокластичного васкуліту:

• Первинний (ідіопатичний). У патологічний процес залучається лише шкіра.
• Вторинний. Розвивається при ревматичних, інфекційних, онкологічних захворюваннях. Системність ураження визначається тією нозологією, і натомість якої виник ЛКВ.

Хвороба зазвичай маніфестує неспецифічною загальною симптоматикою – підвищеною стомлюваністю, субфебрилітетом, іноді ниючим болем у м’язах. Типові артралгії, які при первинному ЛКВ мають реактивний характер і не супроводжуються деструктивними змінами. Потім з’являються різні шкірні висипання. Часто спочатку виступають невеликі червоні плями та пухирі, що нагадують кропивницю.

Основний елемент – пурпура, яка є багряно-червоними плямами розміром до 2-3 мм, що піднімаються над шкірою. Іноді спостерігаються дрібноточкові петехії червоного кольору до 1 мм, що на вигляд нагадують розсипаний на шкірі мелений перець. Елементи можуть зливатися між собою, не супроводжуються болем чи свербінням. Рідко пацієнти відчувають помірне відчуття печіння. Переважна локалізація – шкіра нижніх кінцівок.

У хворих із вторинним ЛКВ крім шкірних проявів зустрічаються симптоми ураження внутрішніх органів. До них відносяться різні болі в животі, утруднення дихання, набряки під очима. Майже у всіх пацієнтів з онкогематологічними хворобами спостерігається збільшення лімфатичних вузлів, печінки та селезінки.

Зважаючи на ізольованість процесу первинна форма лейкоцитокластичного васкуліту для більшості пацієнтів представляє лише косметичну проблему. Дуже рідко через виражені порушення мікроциркуляції в дрібних судинах шкіри виникає ішемія і некроз, внаслідок чого на місці пурпури утворюються ерозії та виразки, що супроводжуються інтенсивним больовим синдромом.

До цих дефектів може приєднатися бактеріальна (стафілококова, стрептококова) інфекція. Ускладнення вторинної форми лейкоцитокластичного васкуліту визначаються основним захворюванням. Можливі масивна кровотеча, хронічна ниркова недостатність, груба деформація суглобів, що повністю обмежує рухи.

Пацієнтів з ЛКВ курують лікар-ревматологи та дерматологи. Обстеження хворого з цією патологією має дві мети. Перша – підтвердження шкірного васкуліту та встановлення етіологічного фактора для визначення форми захворювання. Друга – диференціальна діагностика, так як на вигляд шкірні висипання при лейкоцитокластичному васкуліті практично не відрізняються від таких при багатьох системних васкулітах та інших ревматологічних патологіях. Здійснюються:

• Збір анамнезу. Фахівець з’ясовує, чи пацієнт приймає на постійній основі будь-які лікарські препарати, чи перебуває на обліку у лікаря з приводу хронічного захворювання.
• Об’єктивний огляд. При фізикальному обстеженні обов’язково проводять аускультацію легень, пальпацію периферичних лімфатичних вузлів, огляд суглобів щодо їх деформації, набряклості, гіперемії. Вимірюють артеріальний тиск, перевіряють наявність набряків на обличчі, кісточках і гомілках.
• Гістологічне дослідження. Оптимальним часом для взяття біопсії вважаються перші 24-48 годин від початку висипів. Головна гістологічна ознака лейкоцитокластичного васкуліту – феномен «лейкоцитоклазії», тобто інфільтрація стінок судин поліморфно-ядерними лейкоцитами (нейтрофілами) із фрагментованими ядрами. Наголошуються зміни, характерні для всіх васкулітів – руйнування стінки судини, фібриноїдний некроз.

З метою диференціальної діагностики проводяться загальні лабораторні дослідження крові та сечі, здійснюється виявлення антитіл до вірусу гепатиту С (анти-HCV), різних аутоімунних антитіл (ревматоїдного та антинуклеарного фактора, АНЦА). Для виключення патології з боку внутрішніх органів призначаються рентгенографія органів грудної клітки та УЗД нирок.

Найчастіше лікування первинної форми здійснюється амбулаторно. Нерідко спостерігається самостійна регресія елементів протягом кількох тижнів без будь-якого медичного втручання. У легких випадках досить загальних рекомендацій, що включають уникнення холоду та потрапляння прямих сонячних променів на уражені ділянки шкіри.

Лікування вторинної форми зводиться до усунення етіологічного фактора та терапії основного захворювання – припинення прийому лікарського препарату, противірусного лікування, антиревматичної терапії. Для симптоматичного та патогенетичного лікування застосовуються наступні лікарські засоби:

• Антигістамінні ЛЗ. Дана група медикаментів (лоратадин, цетиризин) використовується при розвитку ЛКВ як алергічної реакції на медикамент, що приймається пацієнтом.
• Анальгетики. Нестероїдні протизапальні препарати призначають для полегшення болю, наприклад, у разі розвитку ерозій та виразок на шкірі.
• Протизапальні ЛЗ. При виражених персистуючих висипаннях і частих утвореннях виразкових дефектів зменшення запалення застосовують колхицин, низькі дози глюкокортикостероїдів (преднізолон), гидроксихлорохин.
• Імуносупресанти. При неефективності перерахованих вище засобів вдаються до цитостатичних ЛЗ – азатіоприну, метотрексату.
• Антисептики та антибіотики. Дані медикаменти необхідні обробки виразок і ерозій.

Сам по собі лейкоцитокластичний васкуліт є доброякісним захворюванням із сприятливим прогнозом. Він не впливає на тривалість життя і часто спричиняє лише косметичну проблему, яка турбує пацієнта. У 10% хворих після проведеного лікування чи самостійної регресії можливий рецидив висипів через кілька місяців чи років.

Прогноз при вторинному ЛКВ безпосередньо залежить від патології, що спричинила його розвиток. Найменш несприятливий результат спостерігається при онкогематологічних хворобах. Профілактики первинної форми немає. Попередження вторинного лейкоцитокластичного васкуліту полягає у своєчасному лікуванні основного захворювання.