Лейоміосаркома шкіри

Лейоміосаркома шкіри – Рідкісне злоякісне новоутворення, що походить з гладком’язової тканини. Утворюється з м’язів потових залоз або м’язів, що піднімають волосся. Являє собою синю, червону або жовтувату одиночну щільну бляшку, що частіше розташовується на кінцівках, рідше – на голові, шиї або тулубі. Поверхня бляшки легко кровоточить, можливе виразка. На пізніх стадіях нерідко спостерігаються інтенсивні болі у зоні ураження. Лейоміосаркома шкіри відрізняється високою схильністю до рецидиву, можливі гематогенні метастази. Захворювання діагностують на підставі даних біопсії. Лікування – операція, променева терапія, хіміотерапія.

Лейоміосаркома шкіри – злоякісна пухлина, що рідко зустрічається. Лейоміосаркоми всіх локалізацій становлять 2,3% від загальної кількості поверхневих новоутворень, при цьому шкірні неоплазії діагностуються набагато рідше за пухлини аналогічного походження, розташовані в області матки, органів шлунково-кишкового тракту та заочеревинної клітковини. Перед лейоміосарком шкіри у структурі всіх сарком м’яких тканин припадає близько 7%. Існують лейоміосаркоми власне шкіри та підшкірної клітковини, що дещо різняться за течією та особливостями метастазування.

Новоутворення зазвичай виявляється у пацієнтів 40-60 років, рідше розвивається у дітей та хворих похилого віку. У літературі описані два випадки виникнення лейоміосаркоми шкіри у дітей віком 5 місяців та один – у віці 6 років, однак такий ранній початок розглядають як казуїстичні випадки. Чоловіки та жінки страждають однаково часто. Незважаючи на швидке прогресування та високу схильність до рецидивування неоплазії, прогноз при лейоміосаркомі шкіри вважається відносно сприятливим. Гематогенні метастази зазвичай з’являються при розташуванні пухлини у підшкірній клітковині. Лімфогенні вторинні осередки нехарактерні. Лікування проводять фахівці в галузі онкології та дерматології.

Причини розвитку лейоміосаркоми шкіри не встановлені. До передбачуваних факторів ризику фахівці відносять великі дози іонізуючого випромінювання та постійну травматизацію м’яких тканин, що провокує мутацію гладких клітин. Водночас у літературі описано лише невелику кількість випадків, коли лейоміосаркома шкіри розвивалася на тлі хронічних ушкоджень м’яких тканин або попереднього опромінення. Існує також теорія, згідно з якою лейоміосаркома може виникати внаслідок злоякісного саркоматозного переродження лейоміоми, проте переконливих доказів цієї теорії поки що немає.

Макроскопічно лейоміосаркома шкіри є вузол або бляшку синюшного, червоного або пісочного відтінку діаметром від 1,5 до 5 і більше сантиметрів. Поверхня лейоміосаркоми шкіри гладка, при травматизації легко кровоточить. В окремих випадках на поверхні неоплазії виявляються геморагії та ділянки виразки. Поверхневі шари новоутворення зазвичай не мають чіткої межі з здоровими тканинами, що оточують. У підшкірних шарах лейоміосаркоми шкіри часто виявляється псевдокапсула.

Мікроскопічна картина залежить від рівня диференціювання пухлини. Клітини високодиференційованих лейоміосарком шкіри довгасті, розташовані у вигляді пучків, що перетинаються, іноді утворюють подобу «палисада». Ядра сигароподібні, локалізуються у центрі клітин. При дослідженні низькодиференційованих лейоміосарком шкіри виявляються безсистемно розташовані гігантські багатоядерні клітини різноманітної форми. Кількість мітозів може змінюватись. Міксоїдні зміни та геморагічний некроз для лейоміосаркоми шкіри нехарактерні. За своєю гістологічною картиною пухлина може нагадувати інші злоякісні утворення дерми.

На початкових стадіях захворювання пацієнти пред’являють скарги на наявність пухлиноподібної освіти, що зазвичай локалізується на розгинальній поверхні нижніх або верхніх кінцівок. Більше половини лейоміосарком шкіри розташовуються на ногах, при цьому стегна уражаються частіше гомілок. Приблизно в 25% випадків новоутворення виявляються в ділянці шиї або голови. Зовнішні статеві органи уражаються дуже рідко. Лейоміосаркома шкіри являє собою одиночний вузол або бляшку щільно-еластичної консистенції з чіткими контурами, в окремих випадках зустрічаються множинні ураження.

Близько третини пацієнтів, які страждають на лейоміосаркому шкіри, відзначають болючість або підвищену чутливість у зоні неоплазії. Поширеність больового синдрому збільшується у міру прогресування процесу, у термінальній стадії можливі інтенсивні болі. Під час прогресування локальна симптоматика доповнюється загальними симптомами онкологічного захворювання. Спостерігаються слабкість, підвищена стомлюваність та втрата маси тіла. Лейоміосаркоми шкіри метастазують рідко. При локалізації пухлин у підшкірній клітковині вторинні осередки виявляються у 30-60% пацієнтів. Зазвичай уражаються кістки та легкі, лімфогенне метастазування нехарактерне.

Через незначну поширеність лейоміосаркоми шкіри діагноз, як правило, не вдається встановити на підставі клінічної симптоматики. Основну роль діагностиці захворювання грають дані гістологічного дослідження.

Диференціальну діагностику лейоміосарком шкіри дерматоонкологи частіше проводять з фіброзною гістіоцитомою, підшкірним лейоміосарком – з гемангіоперіоцитомою. Іноді новоутворення доводиться диференціювати з саркомою, карциномою, фібросаркомою, дерматофібросарокомою, ангіосаркомою, лейоміомою, ангіоретикульозом Капоші та іншими пухлинами.

При неоднозначній гістологічній картині проводять імуногістохімічне дослідження, про наявність лейоміосаркоми шкіри свідчать експресія десміну та м’язово-специфічного антигену. При підозрі на гематогенне метастазування призначають рентгенографію грудної клітки та сцинтиграфію кісток скелета.

Лікування зазвичай хірургічне. Пухлину січуть з 2 см оточуючих незмінених тканин. При розташуванні неоплазії у підшкірній клітковині повністю видаляють псевдокапсулу. Після висічення лейоміосаркоми шкіри проводять термінове інтраопераційне гістологічне дослідження, при виявленні злоякісних клітин у зоні розрізу обсяг операції збільшують. Через низьку ймовірність лімфогенного метастазування регіонарні лімфовузли видаляють лише за наявності ознак поширення пухлини лімфатичними шляхами.

Хірургічне втручання може доповнюватися перед- та післяопераційною променевою терапією. При лейоміосаркомах шкіри діаметром понад 5 см передопераційна радіотерапія вважається обов’язковим етапом лікування, що дозволяє зменшити обсяг подальшої операції та знизити ризик розвитку рецидивів. Хіміотерапію призначають за наявності метастазів. У ряді випадків хіміопрепарати використовують з профілактичною метою для попередження метастазування. При ізольованих локальних рецидивах лейоміосаркоми шкіри виконують висічення неоплазії з широким захопленням навколишніх тканин. Здійснюють радіотерапію. За наявності достатніх показань виконують ампутацію кінцівки. Поодинокі метастази у легенях видаляють хірургічним шляхом. При багатьох гематогенних метастазах оперативне лікування не показано.

За відсутності вторинних осередків прогноз щодо сприятливий. Ризик розвитку рецидиву лейоміосаркоми шкіри коливається від 40 до 60%, при цьому рецидивні пухлини у підшкірній клітковині у 30-60% випадків поєднуються з віддаленими метастазами, а при розташуванні новоутворення у шкірі метастазування зустрічається досить рідко. За наявності метастазів у більшості випадків спостерігається летальний кінець. Ефективність хіміотерапії відзначається у 20% хворих на метастази лейоміосаркоми шкіри, середня тривалість життя становить близько 1 року.