Лентіго-меланома

Лентіго-меланома – Різновид меланоми, що характеризується тривалим перебігом. Являє собою пляму неправильної форми. Найчастіше виникає на відкритих ділянках тіла, рідше вражає шкіру спини та нижніх кінцівок. Лентиго-меланома має тривалу фазу радіального зростання, що часом обчислюється одним-двома десятиліттями. Надалі переходить у фазу вертикального зростання, яка триває від кількох місяців до кількох років. Ризик метастазування нижчий, ніж за інших видів меланоми. Діагноз виставляється на підставі даних дерматоскопії, аналізу крові на онкомаркери та післяопераційного гістологічного дослідження. Лікування оперативне.

Лентиго-меланома – найрідкісніша з чотирьох основних типів меланоми: меланоми, що поверхнево-поширюється, акрально-лентингінозної, вузлової і лентиго-меланоми. становить від 5 до 10% від загальної кількості меланом. Характеризується найбільш сприятливим перебігом. Загальна тривалість захворювання від появи перших ознак озлоякісності до проростання тканин, що підлягають, і утворення метастазів становить від 2 до 20 років. Разом з тим, у фазі вертикального зростання лентиго-меланома здатна до швидкого метастазування, що спричиняє загибель пацієнта.

У 85% випадків пухлина вражає відкриті ділянки тіла: обличчя, вуха, волосисту частину голови, шию та тильну сторону кистей рук. 15% припадають на лентиго-меланоми інших локалізацій (переважно – спини та нижніх кінцівок). Жінки страждають удвічі частіше за чоловіків, при цьому новоутворення у них виникають пізніше і протікають менш злоякісно. Зазвичай, лентиго-меланома діагностується після 40 років. Середній вік на момент встановлення діагнозу у чоловіків становить 50-60 років, у жінок – 60-70 років. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології та дерматології.

Дана форма меланоми виникає на тлі передракового захворювання шкіри – меланозу Дюбрею (у деяких джерелах – Дюбрейлю), який характеризується наявністю пігментних плям різного кольору, розміру та форми, що нагадують великі ластовиння. Факторами ризику розвитку меланозу Дюбрея, своєю чергою, є надмірна інсоляція, постійна травматизація шкірних покривів і висушування шкіри під впливом несприятливих метеорологічних чинників. Меланоз Дюбрею частіше страждають світлошкірі блондини. Таким чином, лентиго-меланома виникає під впливом тих самих факторів, що й інші види меланом, при цьому розвитку злоякісного новоутворення передує зміна шкірних покривів, характерна саме для цього виду онкологічного ураження шкіри.

Макроскопічно лентиго-меланома є нерівномірно забарвленою плямою неправильної форми. Діаметр плями коливається від кількох міліметрів до 2-5 см, описані окремі випадки меланом розміром близько 20 см. При мікроскопічному дослідженні лентиго-меланоми на початкових стадіях визначаються розростання великих атипових меланоцитів з рясною цитоплазмою та гіперхромними ядрами. При меланозі Дюбрею меланоцити не поширюються до рогового шару шкіри, при переродженні лентиго-меланому спостерігається інфільтрація всіх шарів епідермісу.

Ділянки злоякісного переродження можуть чергуватись з зонами без ознак малігнізації. За наявності волосяних фолікулів у сфері поразки виявляються ланцюжка, «поперезують» зовнішні відділи цих фолікулів. При переході лентиго-меланоми у фазу вертикального зростання зони незмінених клітин зникають, атипові клітини проникають за межі епідермісу та утворюють скупчення невеликого розміру. При дослідженні дерми виявляються збільшення діаметра капілярів, лімфоцитарна інфільтрація та гіпереластоз строми.

Існують також лентиго-меланоми, що є коричневими бугристими пухлинами без ознак фонових змін, характерних для меланозу. При дерматоскопії таких неоплазій визначається зникнення шкірного малюнка. Мікроскопічне дослідження лентиго-меланоми свідчить про наявність реактивного розростання та потовщення епідермісу. Атипові клітини новоутворення групуються в тяжі та об’ємні скупчення, частіше розташовані в нижній частині епідермісу. Виявляються також окремі структури атипових меланоцитів, що локалізуються у верхній частині епідермісу.

На ранніх стадіях лентиго-меланома має досить бліде забарвлення і виглядає як велика ластовиння або коричнева пляма на шкірі. При прогресуванні процесу лентиго-меланома починає чіткіше виділятися на тлі навколишньої незміненої шкіри. Розмір неоплазії збільшується, при цьому швидкість зростання може суттєво відрізнятися – від кількох міліметрів до кількох сантиметрів протягом року.

Колір лентиго-меланоми може варіювати від насиченого коричневого до рожевого, жовтуватого, червоного або білого. Характерна нерівномірність фарбування та неправильні чіткі контури. Іноді великі лентиго-меланоми через неоднорідність кольору та складність контурів нагадують географічну карту. Нерідко зустрічаються пухлини, схожі на яскраву пляму на тлі блідіших «розлучень». Межі лентиго-меланоми чіткі, гладка поверхня. Пухлина не височить над незміненою шкірою.

При переході у фазу вертикального зростання межі новоутворення стають менш чіткими, починають нагадувати зигзагоподібну або хвилясту лінію. Пляма височіє над поверхнею шкірних покривів. На поверхні плями виникають вузлики, ділянки лущення, тріщини, скоринки та вогнища виразки. Колір лентиго-меланоми може змінюватися на синюватий, фіолетовий або чорний. Пацієнти відзначають появу сверблячки в області неоплазії. Після переходу у фазу вертикального зростання можливе метастазування у лімфовузли та віддалені органи. При поширенні пухлинного процесу з’являються загальні симптоми онкологічного ураження: втрата ваги, слабкість, підвищена стомлюваність та гіпертермія.

Лентиго-меланома діагностується дерматоонкологом на підставі скарг, даних анамнезу, результатів зовнішнього огляду та додаткових досліджень. План обстеження включає дерматоскопію та аналіз крові на онкомаркери. Під час огляду з допомогою дерматоскопа оцінюють межі та структуру новоутворення. При підозрі на вертикальне зростання лентиго-меланоми виконують біопсію регіонарних лімфовузлів та інші дослідження, спрямовані на виявлення лімфогенних та гематогенних метастазів.

Біопсія первинного вогнища на етапі діагностики не показана через небезпеку розповсюдження злоякісних клітин. За стандартами ВООЗ дозволено ексцизійну біопсію незміненої шкіри на відстані 2 мм–1 см від неоплазії. Гістологічне дослідження для підтвердження діагнозу лентиго-меланоми здійснюють після хірургічного висічення пухлини.

Лікування цієї патології здійснюється за тими самими принципами, що і за інших типів меланом. Основним методом лікування лентигомеланоми є хірургічне втручання. Новоутворення широко січуть із захопленням навколишніх незмінених тканин. Величина відступу від краю лентиго-меланоми до місця розрізу визначається залежно від стадії процесу і може становити від 0,5 до 2 см. Подальше збільшення відступу не рекомендується як підвищення ефективності лікування, що не забезпечує.

При лентиго-меланомі з лімфогенними метастазами рекомендується регіонарна лімфаденектомія з видаленням усіх глибоких та поверхневих вузлів цієї анатомічної області. За наявності віддалених метастазів тактику лікування лентиго-меланоми визначають індивідуально залежно від локалізації вторинних осередків та поширеності онкологічного процесу. Поодинокі резектабельні метастази та метастази, що становлять безпосередню загрозу для життя пацієнта, видаляють хірургічним шляхом.

Можливості хіміотерапії та променевої терапії обмежені через низьку чутливість лентиго-меланоми до перелічених впливів. Застосування цих методів лікування є доцільним за наявності множинних метастазів. Можливі монотерапія чи комбінована терапія.

Прогноз визначається фазою онкологічного процесу. При радіальному (поверхневому) зростанні спостерігається 100% п’ятирічна виживання. У фазі вертикального зростання прогноз при лентиго-меланомі суттєво погіршується, до п’яти років з моменту хірургічного втручання вдається дожити лише 15% хворих.