Летаргічний енцефаліт

Летаргічний енцефаліт — вірусний енцефаліт, особливістю якого є двофазна течія, наявність патологічної сонливості у поєднанні з окоруховими порушеннями та іншою неврологічною симптоматикою. У хронічній фазі зазвичай переважають екстрапірамідні розлади. Діагностика проводиться з допомогою клінічних аналізів, ЕЕГ, УЗДГ, РЕГ, дослідження цереброспінальної рідини, МРТ мозку. Летаргічний енцефаліт погано піддається лікуванню. Проводять дезінтоксикацію та дегідратацію, противірусну та симптоматичну терапію, застосовують кортикостероїди, психотропні та протипаркінсонічні засоби.

Вперше летаргічний енцефаліт був докладно описаний 1917 р. австрійським неврологом Економо, за що отримав у практичній неврології свою другу назву – енцефаліт Економо. Починаючи з часів Першої Світової війни та до 1926 р., летаргічний енцефаліт у вигляді епідемічних спалахів часто зустрічався у Західній Європі. Захворювання часто призводило до смерті. В наш час енцефаліт Економо зустрічається рідко і лише як окремі клінічні випадки.

У своїй течії летаргічний енцефаліт проходить 2 етапи: гострий та хронічний. Перший протікає з ознаками гострого запалення речовини мозку, другий – як прогресуюче дегенеративне захворювання мозку з переважно екстрапірамідними порушеннями та змінами психіки. Проміжок часу, що розділяє гостру та хронічну стадію енцефаліту, варіює в межах від кількох місяців до 10 років.

Летаргічний енцефаліт відносять до вірусних енцефалітів. Однак його збудник досі не виділений, що пов’язують із його слабкою стійкістю у зовнішньому середовищі. Імовірно, передача вірусу здійснюється за повітряно-краплинним механізмом. Потрапивши в носоглотку, вірус зі струмом крові та лімфи проникає у головний мозок, де викликає виражену запальну реакцію. Зоною поразки, як правило, є стовбур мозку та базальні ядра. У гострій стадії мікроскопія виявляє муфтоподібну периваскулярну інфільтрацію, проліферацію гліозних елементів, іноді утворенням вузликів. У хронічній стадії летаргічний енцефаліт характеризується дегенерацією і загибеллю гангліозних клітин із формуванням їхньому місці гліозних рубців. Ці процеси найбільш виражені в блідій кулі та чорній субстанції.

Енцефаліт Економо дебютує загальноінфекційними симптомами: розбитістю, лихоманкою, міалгіями, головним болем. Період підвищеної температури тіла займає близько 2 тижнів. Саме тоді маніфестують неврологічні симптоми. Відзначається патологічна сонливість – гіперсомнія. Пацієнти схильні багато спати, засинають у будь-яких ситуаціях та у найнезручніших позах. При примусовому пробудженні хворий знову засинає. В окремих випадках спостерігається інсомнія (безсоння), частіше вона чергується з гіперсомнією. Порушення сну можуть бути представлені розладом нормального ритму сон-неспання, при якому пацієнт спить вдень і не може заснути вночі.

Поряд із гіперсомнією, патогномонічною ознакою, що відрізняє летаргічний енцефаліт, є ураження окорухових нервів. Характерно часткове ураження, що виявляється недостатністю функції окремих м’язів, що іннервуються окоруховим нервом. Пацієнти часто скаржаться на погіршення або затуманювання зору, що пов’язане з диплопією або розладом акомодації. Може спостерігатися анізокорія, опущення верхньої повіки, вертикальний параліч погляду. У ряді випадків уражається нерв, що відводить, що призводить до появи косоокості.

Розлади сну та окорухові симптоми характеризують летаргічний енцефаліт у його класичному варіанті. Однак можуть мати місце й інші неврологічні порушення: запаморочення, вестибулярна атаксія, ністагм, нудота та блювання, прояви вегетативної дисфункції (гіпергідроз, вазомоторна лабільність, гіперсалівація та ін.). Іноді у гострій стадії спостерігаються екстрапірамідні порушення, які більш властиві хронічній фазі енцефаліту. Це може бути як гіперкінези (атетоз, судома погляду, міоклонія, блефароспазм), і симптоми вторинного паркінсонізму (амімія, гіпокінез, ригідність). Можливий розвиток гіпоталамічного синдрому, мозочкової атаксії, гідроцефалії, психосенсорних розладів (галюцинаторний синдром, зміна сприйняття форми). У тяжких випадках летаргічний енцефаліт супроводжується порушеннями серцевої діяльності, дихального ритму, глибоким розладом свідомості (комою).

Гострий етап може тривати до місяця. Останнім часом клінічні випадки гострого енцефаліту Економо мають переважно абортивну форму. Їхня клініка подібна до перебігу ГРВІ і включає лише епізоди гіперсомнії або інших розладів сну, минучу диплопію, іноді — тики в лицьовій і шийній мускулатурі або гикавку, що триває кілька днів, обумовлену міоклонічними судомами діафрагми.

Летаргічний енцефаліт хронічної стадії розвивається у 35-50% пацієнтів через різний проміжок часу після стихання симптомів гострої фази. Нерідко він виникає без попередніх симптомів гострого енцефаліту. Характеризується прогресивно наростаючими ознаками ураження екстрапірамідної системи, переважно за типом акінетико-ригідного синдрому з клінічною картиною вторинного паркінсонізму. Відзначається зниження та уповільнення рухової активності, гіпомімія, маловиразне мовлення, загальмованість психіки, втрата інтересу до подій, що відбуваються. У неврологічному статусі переважає генералізоване пластичне підвищення м’язового тонусу. Можливий тремор рук та типові для хвороби Паркінсона секреторні розлади. У поодиноких випадках спостерігаються пароксизми нарколепсії. Можуть виникати ендокринні розлади: гіпертиреоз, адіпозогенітальна дистрофія, нецукровий діабет, ожиріння, порушення менструального циклу.

Діагностувати летаргічний енцефаліт не так просто, за винятком класичних випадків з гіперсомнією та окоруховими розладами. У гострій фазі необхідно проводити диференціальну діагностику з серозним менінгітом та кліщовим енцефалітом, у хронічній – із хворобою Паркінсона, внутрішньомозковою пухлиною, енцефалопатією, атеросклерозом судин головного мозку, лейкодистрофією.

З метою дифдіагностики та встановлення діагнозу проводяться загальноклінічні аналізи, ЕЕГ, УЗДГ судин голови або РЕГ, МРТ головного мозку, люмбальна пункція. У гостру фазу в аналізі крові визначаються ознаки запального процесу, гіпохромна анемія. Дослідження цереброспінальної рідини виявляє лімфоцитарний плеоцитоз, невелике підвищення концентрації цукру та білка. На ЕЕГ відзначаються дифузні зміни, що переважає повільна активність. МРТ дозволяє візуалізувати осередки дегенерації та гліозного рубцювання в базальних структурах та стовбурі.

Летаргічний енцефаліт важко піддається терапії в будь-якій фазі. У гострому періоді здійснюється дезінтоксикаційна, противірусна, дегідратаційна, симптоматична терапія; можливе призначення АКТГ та глюкокортикостероїдів, сироватки реконвалесцентів. Хронічний енцефаліт із паркінсонічним синдромом розцінюється неврологом як показання до призначення протипаркінсонічного лікування: леводопи, тригексифенідилу. При психічних розладах вдаються до психотропних засобів. Однак їх призначення потребує особливої ​​акуратності, оскільки вони можуть збільшити екстрапірамідні порушення.

У важких випадках (близько 30%) гостра фаза летаргічного енцефаліту може призвести до смерті внаслідок серцевої недостатності або дихальної дисфункції. Найчастіше після перенесеного гострого енцефаліту відзначаються залишкові симптоми: головний біль, астенія, інсомнія, порушення ритму сон-неспання, депресія. У дітей можливі зміни психіки, гіпоталамічний синдром, олігофренія. Хронічний летаргічний енцефаліт зазвичай має прогресуючий перебіг, хоча в деяких випадках відбувається його стабілізація. У плані одужання прогноз несприятливий. Загибель хворих відбувається внаслідок кахексії чи інфекційних захворювань.