Ліхеноїдний пітіріаз

Ліхеноїдний пітіріаз – гостре чи хронічне ураження шкірних покривів невідомої етіології, яке пов’язують із порушенням функціонування певних клонів Т-лімфоцитів. Симптомами стану є висипання везикулярного чи папульозного характеру. Часто спостерігається лущення шкіри, після дозволу висипки можуть залишатися помітні рубці. Діагностика ліхеноїдного пітіріазу проводиться на підставі результатів огляду фахівця, вивчення анамнезу пацієнта, біопсії та гістологічного дослідження шкіри. Етіотропне лікування захворювання не розроблено, для усунення патології використовують сонячні ванни та ультрафіолетове опромінення шкіри, у деяких випадках призначають антибіотики та кортикостероїдні препарати.

Ліхеноїдний пітіріаз (варіоліформний парапсоріаз, хвороба Муха-Габермана, краплеподібний парапсоріаз Юліусберга) – дерматологічне захворювання неясного походження, при якому на шкірі виникають папульозні або везикулярні висипання з утворенням лусочок і рубців. Донедавна ліхеноїдний пітіріаз вважався одним з різновидів парапсоріазу, відкритого та вивченого Л. Броком у 1905-му році, але в даний час багато дерматологів виділяють дану патологію в окремий різновид дерматозів. Захворювання може протікати як у гострій, так і в хронічній формі – перша частіше виникає у дітей, друга зазвичай вражає підлітків та дорослих. Статистично встановлено, що чоловіки страждають від цього стану частіше за жінок. Ліхеноїдний пітіріаз може створювати потенційну загрозу здоров’ю та життю людини, оскільки в деяких випадках, як і парапсоріаз, трансформується у злоякісну лімфому шкіри.

Етіологія ліхеноїдного пітіріазу зараз вивчена досить слабо. Вдалося з’ясувати, що основну роль розвитку патології грають Т-лімфоцити зі зміненою реактивністю. При цьому гостра форма захворювання (PLEVA від pityriasis lichenoides та varioliformis acuta) характеризується наявністю лімфоцитів з CD8-рецепторами, тоді як при хронічному типі (PLC, pityriasis lichenoides chronica) виявляються тільки CD4-лімфоцити. Безпосередня причина таких імунологічних порушень при ліхеноїдному пітіріазі невідома, існують лише теорії, серед яких є кілька найпопулярніших.

Автоімунна теорія пояснює розвиток цього дерматологічного захворювання типовим порушенням роботи імунної системи, при якому її клітини починають атакувати власні тканини організму. Це підтверджується участю Т-лімфоцитів у патологічних шкірних проявах ліхеноїдного пітіріазу. Інша теорія виникнення цього стану носить назву інфекційної і розглядає як причину патології діяльність деяких мікроорганізмів (бактерій та грибків). Можливий як прямий вплив на шкіру цих хвороботворних агентів, так і непрямий – у другому випадку ліхеноїдний пітіріаз розвивається через відкладення в шкірних покривах частинок мікробів або виникнення гіперчутливості. Існують вказівки на ятрогенну природу патології, зареєстровані випадки, коли захворювання діагностувалося після прийому певних лікарських засобів.

Виділяють дві основні клінічні форми ліхеноїдного пітіріазу – гостру або PLEVA і хронічну або PLC. Основна відмінність між цими двома формами полягає у віці розвитку та тривалості перебігу захворювання, є також інші відмінності. Гострий ліхеноїдний пітіріаз (хвороба Муха-Габермана) частіше виникає у дітей, іноді його реєструють у дорослих віком 20-30 років. Захворювання починається раптово з появи на шкірі тулуба та згинальних поверхонь кінцівок плям та папульозно-везикулярних елементів рожевого кольору, що мають тенденцію до злиття. При цьому можуть спостерігатися лихоманка, неінтенсивний свербіж шкіри і головний біль. Симптоми гострого ліхеноїдного пітіріаз досягають свого піку через кілька тижнів після появи перших ознак хвороби. Крім папул і везикул на поверхні шкірних покривів утворюються лусочки білуватого або коричневого кольору. Висипання дозволяються спонтанно або на фоні лікування і з часом зникають, на їх місці можуть залишатися світлі рубці.

Хронічний ліхеноїдний пітіріаз (за старою класифікацією – краплеподібний парапсоріаз Юліусберга) частіше діагностується у дорослих пацієнтів. Висипання зазвичай з’являються на шкірі долонь, підошв та кінцівок, рідше висип виникає на тулубі. При хронічній формі ліхеноїдного пітіріазу основними елементами висипу є червоні або коричневі плями та везикули, які нерідко травмуються з оголенням ерозивних поверхонь та подальшим утворенням кірок. Лущення шкірних покривів практично ніколи не виявляється, після загоєння ерозій залишаються білі рубці. Висипання при хронічному пітіріазі мимоволі дозволяються через кілька місяців, на їхньому місці часто виникають нові елементи висипу. Захворювання може тривати протягом кількох років.

Визначення ліхеноїдного пітіріазу в дерматології проводиться методами огляду шкірних покривів, спостереження за перебігом захворювання та гістологічного вивчення уражених тканин. Деяку другорядну роль діагностиці відіграють імунологічні тести для виключення низки інфекцій: вітряної віспи, сифілісу, дерматомікозів. При огляді виявляються характерні висипання везикулярного або папульозного характеру, можлива наявність світлих рубців, що залишилися після дозволу попередніх висипань. У разі гострого ліхеноїдного пітіріазу пацієнти можуть скаржитися на нездужання, у них реєструється підвищена температура тіла.

Гістологічна картина при ліхеноїдному пітіріазі характеризується вираженим набряком дерми з розвитком у ній інфільтрації лімфоцитами, які при молекулярно-імунологічних дослідженнях визначаються як CD4-T-лімфоцити (PLEVA) або CD8-T-лімфоцити (у випадку PLC). Спостерігається розширення капілярів шкіри, можливі невеликі геморагії та набряк ендотелію судин. В епідермісі визначається некроз кератоцитів, виразки та епідермальний спонгіоз. Значних стабільних відмінностей у гістологічній структурі (за винятком типу лімфоцитів в інфільтраті), за якими можна було б точно диференціювати між собою гострі та хронічні форми ліхеноїдного пітіріазу, не виявлено.

Диференціальна діагностика гострого ліхеноїдного пітіріазу необхідна для виключення таких станів, як вітряна віспа, герпес, що оперізує, лімфоматоїдний папульоз, деякі форми кропив’янки, корости. З цією метою використовують загальноприйняті методи діагностики: імунологічні, мікроскопічні та інші. Диференціальну діагностику хронічної форми ліхеноїдного пітіріазу виробляють з вторинними сифілітичними шкірними проявами, плоским та рожевим лишаями.

Етіотропне лікування ліхеноїдного пітіріазу не розроблено, тому для терапії даного стану використовують підтримуючі та неспецифічні заходи. При гострих та хронічних формах захворювання хворим показані сонячні ванни, які можуть бути замінені на ультрафіолетове опромінення уражених вогнищ. У разі гострого ліхеноїдного пітіріазу, особливо з вираженими загальними проявами (наприклад, пропасницею), для лікування застосовують антибіотики тетрациклінового ряду. При шкірному свербіні призначають кортикостероїдні мазі, помічено гарний ефект від засобів на основі кам’яновугільного дьогтю, іноді допомагає прийом антигістамінних засобів. У ряді випадків при типовому перебігу ліхеноїдного пітіріазу дерматологи не призначають жодного лікування, лише спостерігають за захворюванням і очікують на мимовільне вирішення висипів.

Прогноз ліхеноїдного пітіріазу в більшості випадків сприятливий, навіть за відсутності терапевтичних заходів захворювання може самостійно вирішитися протягом декількох місяців (PLEVA) або років (PLC). Тим не менш, хворим показано диспансерне спостереження у дерматолога з оглядами через кожні кілька місяців, оскільки в окремих випадках ця патологія може перероджуватись у злоякісну лімфому шкіри. Це ускладнення ліхеноїдного пітіріазу зустрічається вкрай рідко і тому не суттєво впливає на прогноз стану в цілому. Профілактичні заходи зводяться до своєчасного лікування осередків хронічної інфекції в організмі. За наявності алергій та інших патологічних станів імунітету показано виключення алергенних продуктів, адекватне та своєчасне лікування аутоімунних захворювань.