Лімфангіома брижі

Лімфангіома брижі – це доброякісне дизонтогенетичне утворення черевної порожнини, що розвивається з мезентеріальних лімфатичних колекторів. Захворювання маніфестує клінічною картиною клінікою гострого живота або непрохідності кишечника. Іноді протікає безсимптомно або малосимптомно (збільшення та асиметрія живота, періодичні болі, пухлина, що пальпується). Лімфангіома діагностується за допомогою ультрасонографії, рентгену, МРТ, КТ черевної порожнини, діагностичної лапароскопії. Лікування хірургічне: дренування та склеротерапія кісти, видалення, за показаннями – резекція кишки.

Лімфангіома брижі (кіста брижі, лімфоепітеліальна кіста) відноситься до судинних мальформацій. Серед лімфангіом різної локалізації частку абдомінальних лімфангіодисплазій припадає 1-3,5% випадків. Лімфангіоми можуть бути пренатально або після народження в будь-якому віці: від дитинства до дорослого життя. Найчастіше зустрічаються у чоловіків (співвідношення М:Ж – 3:1). Зважаючи на своє інфільтративне зростання лімфангіоми брижі нерідко приймають ускладнений перебіг, вимагають надання ургентної допомоги, тому не втрачають актуальності в абдомінальній хірургії.

Вважається, що лімфангіома брижі являє собою ембріональну кісту, що розвивається з аномальних лімфатичних судин. Дана лімфангіодисплазія належним чином не повідомляється з основними мезентаріальними лімфатичними колекторами, внаслідок чого відбувається повільне накопичення хилезного вмісту та збільшення освіти у розмірах.

Передбачається, що розвиток лімфангіоми може бути зумовлений генетичними мутаціями, внутрішньоутробними інфекціями та інтоксикаціями. На вроджений характер освіти вказує його нерідке поєднання із кістозними ураженнями нирок, підшлункової залози.

Деякими авторами висловлюється припущення про набутий генез лімфоепітеліальних кіст брижі. Як можливі причини називаються травми черевної порожнини, хірургічні втручання, запалення, лімфатичний блок, променева терапія.

Вроджені лімфатичні кісти брижі утворюються на 8-9 тижнів внутрішньоутробного періоду, коли відбувається закладка та розвиток лімфовенозної системи. Кістозні порожнини формуються внаслідок збереження залишкових лімфатичних мішків, які втрачають повідомлення з нормальними лімфатичними судинами, але зберігають здатність до клітинної проліферації. У патогенезі лімфангіом відзначено роль ангіогенних факторів росту, запальних медіаторів.

Патоморфологічні особливості лімфангіом брижі варіабельні. Кісти зазвичай тонкостінні, можуть бути одиничними та множинними, однокамерними та багатокамерними (з однією або декількома внутрішніми перегородками), різними за розміром (від 1 до 25 см).

Кістозні стінки вистелені кубічним або стовпчастим епітелієм, в них можуть виявлятися гладком’язові волокна, кровоносні та лімфатичні судини. Як правило, кісти брижі товстої киші заповнені серозним ексудатом, тонкої кишки – хилезним. Ускладнені лімфангіоми можуть мати геморагічний або гнійний вміст.

Лімфангіоми брижі відносяться до пухлин кістозного типу. Найчастіше вони локалізуються в брижі тонкого кишечника (70%, з них 50-60% ⎼ у брижі клубової кишки) та ободової кишки. Рідше лімфангіоми зустрічаються в ділянці сальника, селезінки, підшлункової залози, заочеревинного простору. Залежно від розмірів кіст розрізняють:

• мікрокістозну лімфангіому – кістозні порожнини діаметром
• менше 2 см;
• макрокістозну лімфангіому – одна або кілька кіст має діаметр понад 2 см;
• змішану лімфангіому – у структурі освіти присутні кісти різного розміру.

Клінічні прояви варіюються від відсутності скарг чи мінімального дискомфорту до гострого абдомінального синдрому. У малосимптомних випадках хворих турбують періодичні незрозумілі абдомінальні болі, здуття живота, які купуються спазмолітиками засобами проти метеоризму. Деякі пацієнти звертають увагу на асиметричне збільшення живота. Іноді лімфангіома брижі розвивається безсимптомно і випадково виявляється при обстеженні (УЗД, пальпації живота) як безболісне об’ємне утворення у черевній порожнині.

Ускладнені варіанти лімфангіоми брижі протікають на кшталт «гострого живота». Виникає сильний колікоподібний біль, напруження м’язів передньої черевної стінки, пропасниця. Якщо кіста викликає кишкову непрохідність, приєднується блювання, здуття живота, інтоксикація, зневоднення. Такі пацієнти надходять у хірургічні відділення та оперуються в екстреному порядку.

Ускладнений перебіг лімфангіом брижі відзначається у 7% спостережень. Кіста може викликати здавлення або заворот кишечника, що маніфестує клінікою гострої кишкової непрохідності. Також може статися травматичний розрив лімфоепітеліальної кісти з виливом вмісту в черевну порожнину та розвитком перитоніту.

Відзначені випадки крововиливу в кісту, перекрута, нагноєння, внутрішньочеревної кровотечі, лімфореї. Великі утворення можуть призвести до компресії сечоводу та порушення пасажу сечі. Більшість дослідників дотримуються думки, що лімфангіоми не мають тенденції до злоякісного переродження, проте описано кілька випадків малігнізації подібних утворень різних локалізацій.

Обсяг обстеження залежить від клінічної картини та стану пацієнта. У безсимптомних випадках діагностика проводиться у плановому порядку, у ургентних ситуаціях – у прискореному режимі. При огляді звертають увагу на асиметрію та здуття живота, пальпують безболісне пухлиноподібне утворення, що має щільноеластичну консистенцію, гладку поверхню та обмежену рухливість. Необхідні діагностичні дослідження:

• УЗД черевної порожнини. Ультрасонографія виявляє освіту з чіткими рівними контурами, що прилягає до кишечнику або інших органів, з наявністю всередині тонкостінних перегородок та однорідного рідинного вмісту. За наявності порожнини лімфангіоми хилезной, геморагічної чи гнійної рідини лоцируются эхогенные включення.
• Рентген. Оглядові рентгенограми черевної порожнини не дають вичерпних відомостей про характер освіти. Найчастіше на них виявляється помірний пневматоз кишечника, пухлиноподібна маса, що зміщує кишкові петлі. Іноді у стінці кісти візуалізуються відкладення кальцію.
• Томографія. КТ та/або МРТ черевної порожнини є найкращими методами діагностики лімфангіоми брижі. Вони дають уявлення про структуру кісти, її вміст, анатомічні взаємини з сусідніми органами.
• Діагностична лапароскопія. У сумнівних випадках за ознаками «гострого живота» відеолапароскопія допомагає провести дифдіагностику та визначити справжню причину абдомінального синдрому.

Диференційна діагностика

Диференціальний діагноз проводиться з великим спектром інтраабдомінальних патологій, що протікають зі схожою симптоматикою:

Пацієнтам з безсимптомними, випадково виявленими кістами показано спостереження лікаря-хірурга з динамічним проведенням ультразвукового та томографічного досліджень. В інших випадках лікування лише хірургічне. Залежно від розмірів та анатомічного розташування лімфангіоми брижі може бути зроблена така тактика:

• Аспірація та склерозування кісти. Пункційна аспірація вмісту з введенням у порожнину кісти склерозуючих препаратів має обмежену ефективність і не завжди призводить до бажаного результату. Крім цього, маніпуляція пов’язана з високим ризиком пошкодження петель кишечника та брижових судин.
• Висічення кісти. За відсутності ознак проростання лімфангіоми в навколишні тканини обсяг операції може бути обмежений лише видаленням кістозного утворення без резекції сусідніх органів. Вибір доступу (лапароскопія або лапаротомія) залежить від локалізації лімфангіоми брижі.
• Видалення кісти із резекцією кишечника. У разі ускладненого перебігу або складної локалізації лімфангіодисплазії виробляють лапаротомію, ревізію ОБП, видалення кісти, резекцію кишки. Операцію завершують накладенням анастомозу або виведенням кишкової стоми, дренуванням черевної порожнини.

У післяопераційному періоді проводять антибактеріальну, інфузійну, симптоматичну терапію, здійснюють контроль відокремлюваного по дренажах, УЗД та рентген у динаміці. При розвитку лімфореї показано переведення хворого на парентеральне харчування. Дренажі з черевної порожнини видаляють після припинення лімфовитікання.

За своєчасного хірургічного лікування прогноз задовільний. Частота рецидивів лімфангіоми брижі становить від 6-12% (при радикальному хірургічному видаленні) до 25-50% (при неповному чи малоінвазивному видаленні). Враховуючи неясні механізми та причини розвитку лімфатичної аномалії брижі, профілактичні заходи не розроблені. У період планування вагітності та на ранніх термінах гестації рекомендується уникати впливу несприятливих факторів (радіації, токсичних уражень, інфекційних захворювань).