Лімфедема

Лімфедема – це патологічний стан, що супроводжується наростаючим набряком м’яких тканин ураженої області (найчастіше – нижніх кінцівок). Проявляється збільшенням об’єму ураженої частини тіла, відчуттям розпирання та тяжкості, трофічними порушеннями. Лімфедема діагностується за допомогою УЗС судин, лімфангіографії, лімфосцинтиграфії. Лікування на початкових стадіях консервативне (бандажування, масаж, пневмокомпресія), при його неефективності застосовуються хірургічні методики.

Лімфедема – вроджений або набутий стан, в основі якого лежить лімфостаз та лімфатичний набряк ураженої частини тіла. Набряк при лімфедемі розвивається через порушення відтоку рідини по лімфатичних судинах. Захворювання поширене. Порушення відтоку лімфи по-різному спостерігається у кожного десятого жителя Землі. Понад 10 мільйонів людей у ​​всьому світі страждають від лімфедеми, що розвинулася на тлі хронічної інфекції. Хворі на лімфедему складають 2,5-7% всіх пацієнтів з ураженням периферичних судин.

Залежно від етіологічних передумов виділяють два типи лімфедеми:

• Первинна (вроджена) лімфедема. Зумовлена ​​вродженою патологією лімфатичних судин. Як правило, розвивається у дитинстві та юності (80% хворих – дівчатка віком до 18 років). Найчастіше вражає нижні кінцівки, рідше верхні. Зазвичай буває двосторонньою. У 6% випадків має місце спадкова лімфедема (синдром Нонне-Мілроя, синдром Мейжа). В інших 94% хворих первинна лімфедема розвивається через вроджену аплазію або гіпоплазію лімфатичних судин. Компенсована первинна лімфедема часто швидко прогресує після вагітності або травми.
• Вторинна (придбана) лімфедема. Поразка лімфатичної системи зумовлена ​​інфекцією (наприклад, бешиховим запаленням), травмою, опіком, хірургічним втручанням, пов’язаним з видаленням або пошкодженням лімфатичних вузлів. Найбільш яскраво виражена, якщо утруднення відтоку лімфи поєднується з порушенням венозного відтоку (при опроміненні або екстирпації пахвинних та пахвових лімфатичних вузлів). Вторинна лімфедема зустрічається найчастіше первинною.

Пацієнти з лімфедемою пред’являють скарги на біль, слабкість, відчуття розпирання, тяжкість у ураженій кінцівці, обмеження рухливості суглобів. Шкірні покриви в ураженій ділянці бліді, малюнок мережі підшкірних вен не визначається, шкірна складка потовщена.

Вроджена лімфедема спочатку вражає дистальні відділи кінцівок (стопи чи кисті). У пацієнтів з’являється безболісний щільний набряк пальців, що поширюється на стопу та гомілковостопний суглоб (при ураженні верхньої кінцівки – на кисть та променево-зап’ястковий суглоб). У міру прогресування лімфедеми набряки поширюються на гомілку та стегно. Ноги хворого стають схожими на колони. В області суглобів з часом утворюються складки з м’яких набряків тканин. Складки на тилі стопи не виражені. Шкіра нагадує апельсинову кірку.

При набутій лімфедемі насамперед уражаються проксимальні відділи кінцівок, трохи нижче за рівень пошкоджених лімфатичних вузлів на стегні або плечі. Надалі набряк поширюється на дистальні відділи кінцівок. При зборі анамнезу слід враховувати, що лімфедема може розвинутись у віддалені терміни після ураження чи видалення лімфатичних вузлів. Іноді перші ознаки захворювання з’являються через 10-15 років після операції, травми чи опромінення.

При лімфедемі порушується харчування тканин. Виникають ділянки гіперкератозу. Змінена шкіра тріскається, з’являються виразки. Іноді розвиваються лімфатичні нориці між пальцями. Лімфедеми будь-якого генезу часто ускладнюються бешиховим запаленням, яке може стати причиною флегмони, викликає облітерацію збережених лімфатичних судин і призводить до швидкого прогресування захворювання. При тривалому перебігу хвороби (особливо – у разі вторинної лімфедеми) може розвинутись лімфоангіосаркома.

Діагноз виставляється хірургом-флебологом на підставі зовнішнього огляду, вимірювання обсягу кінцівок та даних анамнезу. Для оцінки стану лімфангіонів (дрібних лімфатичних судин) застосовується лімфангіографія. При виявленні на лімфограмі судин, що мають форму намиста або веретена, можна говорити про збереження моторики. Якщо посудина рівномірно заповнена контрастною речовиною, а її діаметр однаковий на всьому протязі, це свідчить про нормальну прохідність при пошкодженні скорочувального апарату та порушенні транспорту лімфи. При первинній лімфедемі виявляється гіпоплазія лімфангіонів, при вторинній зміна форми судин, екстравазація, заповнення шкірної лімфатичної мережі.

Для вивчення динаміки захворювання застосовується лімфосцинтиграфія. Характер поширення ізотопів дозволяє оцінити магістральний, дифузний, колатеральний лімфоток та виявити повний лімфостаз. В останні роки лімфоангіографія поступово витісняється новими методами дослідження. Для оцінки лімфовідтоку та стану лімфатичної системи все частіше використовується МРТ, комп’ютерна томографія та дуплексне сканування.

Лімфедему необхідно диференціювати з набряками, зумовленими посттромбофлебітичним синдромом, захворюваннями нирок та серця. За підозри на первинну лімфедему проводиться диференціальна діагностика з ліпедемою (синдромом хворобливого ожиріння ніг). На відміну від лімфедеми, для ліпедеми характерно симетричне ураження гомілок. Стопи при ліпедем залишаються інтактними.

Консервативна терапія можлива за відсутності органічних змін м’яких тканин. Пацієнтам призначається спеціальна дієта, курси лікувальної фізкультури, бальнеологічні та фізіотерапевтичні процедури. Для зменшення обсягу ураженої кінцівки показано: носіння бандажу, лімфодренажний масаж, змінна апаратна пневмокомпресія. Комплексні методи лікування, що застосовуються в сучасній флебології, дозволяють сповільнити розвиток лімфедеми, а в ряді випадків навіть домогтися регресу симптомів захворювання.

Для створення обхідних шляхів лімфовідтоку проводять операції на лімфатичних шляхах. Лімфатичні судини попередньо фарбують. У ході операції виділяють максимальну кількість судин у ділянці підколінної ямки або трикутника Скарпи на стегні. Судини перетинають, після чого їх центральні кінці коагулюють. Потім створюють анастомози між периферичними кінцями судин та найближчими гілками підшкірних вен. Операція, проведена на ранніх стадіях дозволяє повністю нормалізувати відтік лімфи. При тривалому перебігу захворювання після оперативного втручання вдається досягти істотного зменшення набряку шкіри та підшкірної клітковини.

При виявленні лімфедеми на початкових стадіях здебільшого можна як зупинити розвиток захворювання, а й усунути вже наявні проблеми, тому за перших ознаках лімфедеми слід звертатися до лікаря. Пацієнтам з порушенням відтоку лімфи та підвищеним ризиком розвитку лімфедеми рекомендують не створювати додаткових перешкод лімфовідтоку (не слід носити сумочку на хворій руці, схрещувати ноги при сидінні або вимірювати АТ на ураженій руці). Необхідно утримувати уражену кінцівку у чистоті. Не рекомендується ходити босоніж або готувати їжу без захисних рукавичок.