Лімфома орбіти

Лімфома орбіти – це злоякісна Т-або В-клітинна пухлина, яка розташовується в зоні очного яблука і оточуючих його тканин. Розвитку захворювання сприяють вірусні інфекції, дизумні процеси, генетичні фактори та токсичні впливи. Патологія проявляється екзофтальмом, утрудненнями при русі оком, опущенням верхньої повіки. Для діагностики пухлини використовують УЗД очного яблука, КТ та МРТ орбіти, біопсію з цитологічним та імунологічним дослідженням. Лікування первинних форм проводиться методом променевої терапії, при дисемінованих варіантах використовують поліхіміотерапію.

Орбітальні лімфоми в основному мають неходжкінське походження і становлять до 4% всіх екстранодулярних новоутворень цього типу. Первинне ураження тканин орбіти зустрічається в 3 рази частіше, ніж залучення очної ямки при дисемінованій формі. До групи ризику належать люди віком від 60 років. Вкрай рідко поразка періорбітальних тканин викликана лімфомою Ходжкіна. Орбітальна лімфома поширена в сучасній офтальмології, проте при її ранній діагностиці та підборі адекватної терапії можуть виникати труднощі, вирішення яких потребує мультидисциплінарного підходу.

Етіологічна структура лімфоми орбіти аналогічна іншим варіантам злоякісних лімфопроліферативних захворювань. Точних причин розвитку хвороби поки не встановлено. Передбачається, що для початку пухлинного процесу потрібна комбінація ендогенних та екзогенних факторів ризику. Найбільш значущі етіологічні фактори лімфоми орбіти:

• Імунні порушення. Лімфопроліферативні процеси характерні для людей із первинними синдромами імунодефіциту, нелікованої ВІЛ-інфекцією. Вищий ризик захворювання серед пацієнтів, які отримують імуносупресивну терапію, перенесли операцію трансплантації кісткового мозку або внутрішніх органів.
• Інфекції. Розвиток неходжкінської лімфоми орбіти пов’язують із зараженням вірусом Епштейна-Барр, Т-лімфотропним вірусом 1 типу, герпесвірусом 8 типу. До групи ймовірних провокуючих факторів відносять збудників вірусних гепатитів В та С. Велике значення має хронічна хламідійна інфекція органу зору.
• Токсичні впливи. Провокуючим фактором лімфоми можуть виступати деякі гербіциди та інсектициди, промислові отруйні речовини. Імовірність хвороби корелює із частотою та тривалістю інтоксикації, тому в групі ризику знаходяться люди з професійними захворюваннями.
• Обтяжена спадковість. Ризик злоякісної пухлини орбіти підвищується у пацієнтів, які мають у геномі однонуклеотидні поліморфізми. Сприятливим фактором є наявність родичів першої лінії, які хворіють на ходжкінську або неходжкінську лімфому.

У 90% випадків первинний клон пухлинних клітин розвивається з нормальних В-лімфоцитів, у яких під дією різних факторів порушуються процеси поділу, і починається необмежене зростання. Утворення лімфоми пов’язують із низкою порушень клітинного апоптозу, втратою контролю за диференціацією лімфоцитів, активацією онкогенів. Пухлина збільшується у розмірах, витісняючи здорові тканини та викликаючи компресію структур орбіти.

При постановці діагнозу орбітальної лімфоми застосовують стандартні підходи до систематизації захворювання. Неходжкінські лімфопроліферативні пухлини поділяються на В-клітинні та Т-клітинні, що залежить від клітин-попередників новоутворення. В орбіті найчастіше визначаються MALT-лімфоми, які належать до індолентних (млявих) форм і асоційовані зі слизовими оболонками.

Більшість випадків новоутворення мають односторонній характер. Оскільки патологія супроводжується розростанням лімфоїдної тканини, очне яблуко за ураження зміщується назовні – виникає екзофтальм. Якщо лімфома орбіти розташована пристінково, виникає бічний екзофтальм, око зрушується у протилежний від осередку бік. При локалізації пухлини в зоні м’язової лійки, екзофтальм має осьовий характер.

Для лімфоми орбіти характерно поступове наростання екзофтальму та його помірний характер (виступ очного яблука в середньому на 5-6 мм). У міру зростання пухлини пацієнти пред’являють скарги на утруднення при повороті ока, неможливість повністю зімкнути повіки, сухість та почуття «піску» в очах через недостатнє зволоження кон’юнктиви. Зорова функція не страждає, проте можливе двоїння в очах та обмеження полів зору через птозу століття.

Зрідка орбітальна лімфома має швидкопрогресуючу течію. У такому разі екзофтальм стрімко збільшується, супроводжується підвищенням внутрішньоочного тиску та болями в ураженому оці. Несмикання повік викликає кератопатію. У поодиноких випадках спостерігається залучення м’язів та інших тканин орбіти. Такі прояви характерні для тривалої нелікованої лімфоми, імунокомпрометованих груп пацієнтів.

Первинна лімфома орбіти, яка є найчастішою формою хвороби, без лікування може переходити до системного лімфопроліферативного захворювання. Через 10 років від маніфестації локальної лімфоми понад 30% людей стикаються з іншими формами екстранодулярного ураження. Імуносупресія на тлі лімфопроліферативних станів зумовлює схильність пацієнта до інфекційних захворювань, які нерідко спричиняють смерть.

Пацієнти з характерними скаргами первинно звертаються до лікаря-офтальмолога. При підозрі на лімфопроліферативний процес до обстеження залучають онколога чи онкогематолога. Дані фізикального огляду при лімфомі орбіти малоінформативні: визначається екзофтальм, набряк періорбітальних тканин, почервоніння кон’юнктиви ока. Щоб поставити точний діагноз, використовують ряд інструментальних та лабораторних методів:

• УЗД очі. Ехосонаграфія проводиться на етапі первинної діагностики, щоб визначити наявність об’ємного новоутворення, виключити інші причини зовнішніх очних симптомів. УЗД не дозволяє диференціювати різні види пухлин, тому обов’язково доповнюється іншими видами діагностики.
• КТ орбіти. На КТ-знімках лімфома орбіти має вигляд об’ємного утворення неоднорідної структури. Пухлини бувають одиничними чи множинними, контури новоутворення мають нечіткі межі. При запущеній формі хвороби за даними КТ визначається руйнування кісткової стінки очної ямки.
• МРТ орбіти. На МРТ-знімках визначаються об’ємні новоутворення неправильної форми, які ізоінтенсивні по відношенню до м’язів орбіти та гіперінтенсивні щодо жирової клітковини. Зрідка візуалізується потовщення та інфільтрація м’язів очей.
• Тонкоголкова аспіраційна біопсія. При цитологічній діагностиці біоптатів пухлини визначаються атипові клітини з патологією клітинних мембран. Більшість пухлин орбіти мають В-клітинне походження. Для встановлення типу лімфоми та вибору тактики лікування призначається імунологічне дослідження біоптатів.
• Лабораторна діагностика. Пацієнтам рекомендовано аналізи на ВІЛ-інфекцію, вірусні гепатити та герпесвіруси, щоб унеможливити асоційовану патологію. Всім хворим на лімфоми проводяться клінічний та біохімічний аналізи крові, коагулограма, імунограма.

Диференційна діагностика

Лімфому орбіти необхідно диференціювати з кавернозною гемангіомою, пухлинами оболонок зорового нерва, гемангіоперицитомою, метастазами у періорбітальну зону. Обов’язково виключають рідкісні пухлини очної ямки: невриному, рабдоміосаркому. Великі труднощі для практичної онкології становить диференціальна діагностика між лімфомою та доброякісною гіперплазією лімфоїдної тканини орбіти.

Консервативна терапія

Основним методом лікування є зовнішнє опромінення орбіти. Це найрезультативніший спосіб знищення злоякісної пухлини, який показаний більшості пацієнтів, незалежно від стадії та гістологічного типу захворювання. За своєчасного початку променевої терапії вдається досягти регресу симптоматики, часткового чи повного відновлення рухливості очного яблука.

У разі дисемінованої неходжкінської лімфоми, що протікає із залученням тканин орбіти, радіотерапію доповнюють поліхіміотерапією. Комбіноване високодозне лікування визнане оптимальним варіантом для досягнення тривалої ремісії та покращення віддаленого прогнозу для пацієнта. Конкретні найменування та поєднання цитостатиків підбираються лікарем-онкологом за наслідками повної діагностики пухлини.

Хірургічне лікування

При поодинокій лімфомі невеликого розміру операцією вибору є висічення пухлини в межах здорових тканин. Завдяки мікрохірургічній техніці операції у багатьох випадках вдається зберегти зорову функцію та естетичний зовнішній вигляд пацієнта. Гігантські пухлини, що займають більшу частину очної ямки, є показанням до радикальної операції – екзентерації орбіти. Враховуючи каліцтво характер втручання, його проводять досить рідко.

При первинній лімфомі середня 5-річна виживання становить понад 83%, що є добрим показником для лімфопроліферативних станів. І тут прогноз життя і безпеки зорової функції сприятливий. Менш оптимістичний прогноз при дисемінованих варіантах хвороби. Враховуючи складність та багатогранність етіопатогенезу захворювання, результативні заходи профілактики поки що не розроблені.