Лімфома середостіння

Лімфома середостіння – Пухлина злоякісного типу, що розвивається з медіастинальних лімфатичних вузлів. У більшості випадків лімфома середостіння проявляється симптомами здавлення органів грудної порожнини: кашлем, утрудненням дихання та ковтання, болями у грудній клітці; часто відзначається свербіж шкіри, нічна пітливість. Лімфома середостіння виявляється за допомогою рентгенографії та КТ, діагноз підтверджується після проведення медіастиноскопії, гістологічного та імуноморфологічного дослідження фрагмента пухлини. Стандартні схеми лікування лімфом передбачають проведення променевої та хіміотерапії; у деяких випадках можливе хірургічне видалення пухлини середостіння.

Під терміном «лімфома середостіння» розуміються неходжскінскіе (ретикулосаркома, лімфосаркома) і ходжкінські (лімфогранулематоз) лімфоми, що первинно вражають лімфовузли середостіння. Серед усіх пухлин середостіння лімфоми становлять нечисленну групу, проте частота ураження середостіння при лімфогранулематозі становить до 90%, а при неходжкінських лімфомах – до 50%. Медіастинальні лімфоми переважно виявляються в осіб молодого та середнього віку (20-45 років).

Найчастіше лімфоми локалізуються на передньо-верхньому поверсі середостіння. Тривале індолентне (при лімфогранулематозі) або швидке агресивне (при лімфосаркомі) перебіг утруднюють своєчасне виявлення злоякісних лімфом. Вирішення цієї проблеми потребує інтеграції зусиль фахівців у галузі онкології та торакальної хірургії.

Найчастіше безпосередня причина розвитку лімфоми середостіння у конкретного пацієнта залишається нез’ясованою. Однак гематології відомі фактори, що підвищують ймовірність виникнення лімфоїдних неоплазій у популяції загалом. До групи підвищеного ризику включено пацієнтів:

Серед несприятливих екзогенних факторів першорядне значення надається виробничим шкідливим, екологічним неблагополуччям, надмірною інсоляцією, підвищеним споживанням тварин білків. Вплив вживання алкоголю та тютюнопаління на розвиток лімфом однозначно не підтверджено.

Лімфоми середостіння можуть мати первинне (спочатку розвиваються в медіастинальному просторі) або вторинне походження (є метастатичними новоутвореннями або проявом генералізованої форми лімфогранулематозу).

Ходжкінські лімфоми

Лімфогранулематоз середостіння на початкових етапах протікає із мінімальною симптоматикою. Нерідко збільшення медіастинальних вузлів, виявлених за допомогою рентгенографії грудної клітки, є єдиною ознакою захворювання. Початкові клінічні прояви зазвичай включають нездужання, підвищену стомлюваність, безсоння, знижений апетит, схуднення. Характерні періодичні підйоми температури тіла, сухий кашель, пітливість ночами, свербіж шкіри.

У пізніх стадіях ходжкінської лімфоми середостіння розвивається компресійний синдром, спричинений здавленням структур середостіння. Клінічним виразом цього синдрому може бути задишка, тахікардія, порушення ковтання, осиплість голосу, одутлість шиї та обличчя (синдром верхньої порожнистої вени). При огляді часто визначається збільшення шийних та пахвових лімфовузлів, вибухання грудної клітки, розширення підшкірних вен на грудях.

Неходзькінські лімфоми

Найчастіше бувають ретикулосаркомою, нодулярною або дифузною лімфосаркомою середостіння. Вони відрізняються стрімким інфільтративним зростанням та раннім метастазуванням у легені, кістковий мозок, селезінку, печінку, шкіру. При лімфосаркомі середостіння переважають ознаки компресійного медіастинального синдрому – утруднення дихання, задушливий кашель, дисфонія, ціаноз, здавлення ВПВ.

Приблизно у 10% пацієнтів з лімфомою середостіння виникає ексудативний плеврит або хилоторакс, спричинені утрудненням венозного або лімфатичного відтоку або пухлинною інвазією плеври. У стадіях, що далеко зайшли, пухлина може проростати перикард, аорту, діафрагму, грудну стінку.

Лімфоми медіастинальної локалізації не завжди діагностуються при рентгенологічному обстеженні. Комп’ютерна томографія, детальніше, ніж оглядова рентгенографія дозволяє розглянути конгломерат пухлини, збільшення лімфовузлів середостіння, залучення паратрахеальних, трахеобронхіальних, лімфатичних прикореневих вузлів. Діагностична значимість магнітно-резонансної томографії у верифікації лімфом середостіння визнається не всіма авторами.

Крім названих досліджень використовується УЗД середостіння, що дозволяє оцінити стан внутрішньогрудних лімфовузлів, недоступних для рентгенологічної візуалізації. Ще більш високочутливим методом є лімфосцинтиграфія з цитратом галію. Для виявлення компресії трахеї та бронхів проводиться бронхоскопія.

Оскільки тактика лікування лімфоми середостіння визначається гістологічним та імуногістохімічним типом пухлини, то обов’язковим етапом діагностики є біопсія. При збільшенні доступних для пальпації лімфовузлів проводять ексцизійну, пункційну або пріскалену біопсію. В інших випадках вдаються до операційної біопсії за допомогою медіастиноскопії, парастернальної медіастинотомії, діагностичної торакоскопії.

Диференціювати лімфому середостіння необхідно з іншими медіастинальними пухлинами, кістою середостіння, саркоїдозом, туберкульозом ВДЛУ, ехінококозом, лімфаденітом різної етіології, метастазами раку легені, медіастинітом та ін.

Вибір протоколу лікування лімфоми середостіння залежить, головним чином, від типу та поширеності пухлини. При локальному лімфогранулематозі показано місцеву променеву терапію. Іноді при ізольованому ураженні медіастинальних лімфовузлів вдаються до їх хірургічного видалення з подальшим променевим лікуванням. Алгоритм лікування поширених стадій лімфогранулематозу передбачає проведення комбінованої хіміопроменевої або поліхіміотерапії.

Лімфосаркоми середостіння також добре піддаються лікуванню за допомогою консервативних методів – променевої та хіміотерапії. Багато онкологи та торакальні хірурги останніми роками висловлюються за обґрунтованість хірургічного видалення лімфоми середостіння. В операбельних випадках операція може бути здійснена вже на діагностичному етапі (так звана тотальна біопсія), проте більшість хірургів визнає доцільність її виконання після попередньої протипухлинної терапії (видалення залишкової пухлини).

Успішність лікування та виживання пацієнтів з лімфомою середостіння багато в чому залежить від імуноморфологічного діагнозу. 5-річний безрецидивний поріг виживання при локальних формах лімфоми Ходжкіна долають 90% хворих; при IV стадії лімфогранулематозу, навіть після поліхіміопроменевого лікування, цей показник становить не більше 45%. Лімфосаркоми мають набагато більш несприятливий прогноз через швидку генералізацію процесу та частого рецидивування.