Лімфостаз (лімфатичний набряк, лімфедема)

Лімфостаз – це патологія лімфатичної системи, що супроводжується порушенням лімфообігу та затримкою лімфатичної рідини у тканинах. При лімфостазі виникає ущільнення тканин, стійкий набряк та помітне потовщення кінцівки (лімфедему), виразки на шкірі. Визначення причини лімфостазу потребує проведення УЗД малого тазу, черевної порожнини, судин кінцівок, рентгенографії грудної клітки, лімфографії, лімфосцинтиграфії. Лікування лімфостазу може бути безопераційним (масаж, компресійна терапія, гірудотерапія, медикаменти) та хірургічним (реконструкція лімфовенозних анастомозів).

Лімфостаз (лімфатичний набряк, лімфедема) розвивається при порушенні процесів утворення лімфи та її відтоку по капілярах та лімфатичних магістралях від органів і тканин кінцівок до основних лімфатичних колекторів та грудної протоки. За статистикою ВООЗ, на лімфостаз страждає близько 10% населення у світі. При лімфостазі відзначається постійний прогресуючий набряк кінцівки та її збільшення в обсязі, ущільнення підшкірної клітковини, огрубіння шкіри, гіперкератоз, тріщини та виразки. Прогресування лімфостазу до розвитку слоновості (гіпертрофії кінцівок) викликає психологічні та фізичні страждання пацієнта та призводить до інвалідності. Лікуванням лімфостазу займаються фахівці у галузі флебології та лімфології.

Розвиток лімфостазу може бути обумовлено широким колом факторів. Порушення лімфообігу із затримкою лімфи у тканинах зустрічається при серцевій недостатності, патології нирок, гіпопротеїнемії, коли лімфатичні магістралі не справляються з відтоком лімфи. Лімфостаз може бути наслідком хронічної венозної недостатності при декомпенсованих формах варикозної хвороби, посттромбофлебітичному синдромі, артеріовенозних норицях. Виведення надмірної кількості тканинної рідини призводить до компенсаторного розширення лімфатичних судин, зниження їх тонусу, розвитку недостатності клапанів та лімфовенозної недостатності.

Причинами лімфостазу можуть бути вади лімфатичної системи, непрохідність лімфатичних судин при їх ушкодженнях (механічних та операційних травмах, опіках), здавленні пухлинами або запальними інфільтратами, що перешкоджають відтіканню лімфи. При лімфаденіті та лімфангіті облітерація одних лімфатичних судин призводить до розширення та клапанної недостатності інших, що супроводжується стазом лімфи.

Розширена мастектомія, що виконується з приводу раку молочної залози, ускладнюється розвитком лімфедеми верхньої кінцівки у 10-40% спостережень. Зазвичай під час мастектомії проводиться аксиллярная лімфодиссекція (пахвова лімфаденектомія) – видалення лімфовузлів, які є зонами регіонарного метастазування. Імовірність розвитку лімфостазу безпосередньо залежить від обсягу пахвової лімфодисекції. Провокувати лімфостаз також може рак простати, лімфома, пахово-стегнова лімфаденектомія, променева терапія зон регіонарного лімфовідтоку.

У деяких випадках порушення лімфообігу з розвитком лімфостазу спостерігається при рецидивуючих стрептококових лімфангітах (при флегмоні, бешихі), паразитарних інфекціях. У країнах із тропічним кліматом зустрічається лімфатичний філяріоз, що розповсюджується москітами (елефантизм, слонова хвороба). Інфекція проявляється ураженням лімфовузлів, їх збільшенням, лихоманкою, сильними болями, гіпертрофією ніг, рук, грудей чи геніталій.

З урахуванням етіофакторів лімфостаз може розвиватися первинно чи вдруге.

• Первинний лімфостаз характеризується недостатністю лімфатичної системи, що з вродженими аномаліями лімфатичних шляхів (гіпоплазією, агенезією чи обструкцією судин, недостатністю клапанів, спадковими синдромами). При первинному лімфостазі може уражатися одна або обидві кінцівки; прояви лімфедеми виражені вже у дитинстві та наростають у підлітковому віці.
• Вторинний лімфостаз. Про вторинний лімфостаз говорять у разі травм або захворювань спочатку нормально сформованої лімфатичної системи. Вторинна лімфедема частіше розвивається в одній кінцівці, зазвичай в області підйому стопи та нижньої частини гомілки і частіше має посттравматичну чи запальну природу.

Лімфедема переважно зустрічається у жінок. У 91% пацієнтів розвивається лімфостаз нижніх кінцівок. При розвитку лімфоотека у віці 15-30 років говорять про юнацьку лімфедему, після 30 років – про пізню лімфедему. У розвитку лімфостазу виділяють 3 послідовні стадії:

• 1 – м’який минучий набряк;
• 2 – необоротний набряк;
• 3 – слоновість (незворотній набряк, кісти, фіброз).

При найлегшій стадії лімфостазу відзначається систематична поява минущого набряку кінцівки, який помітний надвечір і самостійно пропадає до ранку, після відпочинку. Набряки схильні збільшуватись після фізичних навантажень або тривалого обмеження рухливості, тривалого перебування на ногах. Необоротні зміни та розростання сполучної тканини в цій стадії ще відсутні, тому своєчасне звернення до лімфолога та проведена консервативна терапія призводять до стійкого регресу хвороби.

Лімфостаз середньої тяжкості характеризується набряком, ростом сполучних тканин, ущільненням і натягнутістю шкіри, що може супроводжуватися больовими відчуттями. Натискання пальцем на набряклі тканини залишає сліди втиску, які зберігаються тривалий час. Стійкий лімфатичний набряк може призводити до підвищеної стомлюваності ураженої кінцівки, судом.

При тяжкому перебігу лімфедеми відзначаються незворотні порушення лімфовідтоку, розвиток фіброзно-кістозних змін у тканинах та слоновості. Лімфостаз стає настільки вираженим, що кінцівка втрачає контури та здатність нормально функціонувати. У цій стадії лімфостазу може відзначатися розвиток контрактур та деформуючого остеоартрозу, трофічних виразок, екземи, бешихи. Крайнім результатом лімфостазу може бути загибель пацієнта від важкого сепсису. При лімфостазі підвищується ймовірність розвитку лімфосаркоми.

З появою ознак лімфостазу слід звернутися до судинного хірурга (флеболог, лімфолог) для встановлення причини патології. У разі ураження нижніх кінцівок виникає необхідність у виконанні УЗД органів черевної порожнини та малого тазу; при лімфедемі рук – рентгенографії грудної порожнини.

Для визначення місця локалізації лімфатичного блоку та прохідності судин використовується рентгенівська лімфографія, лімфосцинтиграфії з Тс-99m, МРТ, КТ. Дані методики дозволяють судити про зміни в лімфатичному руслі, виявляти ділянки звивистості, лімфоангіектазії, клапанну недостатність.

Лімфостаз диференціюють від тромбозу глибоких вен та постфлебітичного синдрому, при яких лімфедема одностороння, набряк м’який, визначається наявність гіпопігментації, варикозної екземи та варикозно розширених вен. Для виключення венозної патології проводиться УЗДГ вен кінцівок.

Метою лікування лімфостазу є відновлення відтоку лімфи від кінцівок чи інших органів. При лімфостазі показано призначення ручного лімфодренажного масажу, апаратної пневмокомпресії, фізіотерапії (магнітотерапії, лазеротерапії, гідромасажу), підбір та носіння компресійного трикотажу. Пацієнту рекомендується дотримання дієти з обмеженням солі, заняттям лікувальною фізкультурою, плаванням, скандинавською ходьбою. З медикаментозної терапії застосовуються флеботоніки з лімфотропною дією, ензими, ангіопротектори, імуностимулятори. При трофічних виразках та екземі проводиться їх місцеве лікування.

При лімфостазі потрібно ретельно доглядати стопи, щоб не допустити розвитку лімфангіту. З цією метою краще виконувати медичний апаратний педикюр з використанням спеціальних засобів для гігієнічного та лікувального догляду за ногами. При розвитку грибкової інфекції призначаються антимікотичні засоби, обробка ніг протигрибковими препаратами.

Підставами до хірургічного лікування лімфостазу можуть бути неефективність комплексної консервативної терапії, прогресування лімфедеми, наявність вираженого фіброзу та деформуючих лімфатичних мішків. При лімфостазі вдаються до мікрохірургічного створення лімфовенозних анастомозів, ліпосакції та дерматофасціоліпектомії.

У разі первинної лімфедеми показана пересадка повноцінного тканинного лімфоїдного комплексу. При вираженій слоновості, що унеможливлює проведення радикальних операцій, проводиться тунелювання уражених ділянок для відведення лімфи в здорові тканини, резекційні втручання.

Відмова від лікування лімфедеми сприяє ще більшому лімфатичному набряку тканин, порушення рухливості кінцівки, розвитку хронічної інфекції. Незалежно від того, на якій стадії діагностували лімфостаз, пацієнтам потрібне спостереження ангіохірурга. Курсова підтримуюча терапія при лімфостазі має проводитися довічно.

Попередити порушення лімфообігу в кінцівках дозволяє ретельний догляд за шкірою рук та ніг, своєчасне лікування будь-яких ран та недопущення їх інфікування. Слід проводити терапію захворювань нирок, серця, венозних судин, щоб уникнути декомпенсації патології. Для профілактики розвитку післяопераційної лімфедеми в останні роки в мамології відмовилися від тотальної лімфодисекції в ході радикальної мастектомії та обмежуються видаленням сигнальних лімфовузлів.