Лімфоцитарна інфільтрація Джесснера-Канофа

Лімфоцитарна інфільтрація Джесснера-Канофа – Рідкісний хронічний дерматоз, що характеризується доброякісною інфільтрацією шкіри лімфоцитами. Захворювання має хвилеподібну течію, схильне до самодозволеності. Клінічно проявляється висипанням на незміненій шкірі плоских гладких синюшно-рожевих бляшок або папул, які зливаються в осередки завбільшки з долоню дитини чи дорослого. Первинні елементи мають чіткі межі, лущиться. Бляшки зазвичай поодинокі, розташовуються на обличчі, шиї, тулубі, кінцівках. Діагностується клінічно з гістологічним підтвердженням, що іноді проводять молекулярно-біологічні дослідження. Лікування – НПЗЗ, гормональна терапія, препарати місцевої дії.

Лімфоцитарна інфільтрація Джесснера-Канофа – доброякісна псевдолімфома шкіри з хронічною хвилеподібною рецидивною течією. Зустрічається рідко. Найчастіше виникає у чоловіків віком понад 20 років. Сезонних, расових відмінностей немає, не ендемічна. Іноді спостерігається покращення у літній період. Вперше ця патологія була описана в 1953 році, коли М. Джесснер і Н. Каноф розглянули її як самостійне захворювання з наскрізною інфільтрацією лімфоцитами всіх верств дерми. Назва «псевдолімфома» у 1965 році запровадив К. Мач, який об’єднав інфільтрацію Джесснера-Канофа в одну групу з іншими різновидами лімфоцитарної інфільтрації.

У 1975 році О. Браун віддиференціював тип захворювання, віднісши інфільтрацію лімфоцитами до В-клітинних псевдолімфом, проте пізніше фахівці стали розглядати патологію як Т-псевдолімфому. Саме Т-лімфоцити забезпечують доброякісний перебіг патології та можливість спонтанної інволюції первинних елементів. Подальші дослідження показали, що у виникненні та перебігу лімфоцитарної інфільтрації Джесснера істотну роль відіграє імунна система організму. Можливо, це пов’язано з тим, що клітини імунної системи розташовуються у травному тракті, а він уражається у 70% випадків захворювання. Вивчення лімфоцитарної інфільтрації Джесснера-Канофа продовжується і нині. Розуміння причин виникнення та розвитку Т-лімфоїдних процесів має велике значення у розробці патогенетичного лікування псевдолімфом.

Найбільш ймовірними причинами лімфоцитарної інфільтрації Джесснера-Канофа прийнято вважати гіперінсоляцію, укуси кліщів, інфекції, патологію шлунково-кишкового тракту, використання дерматогенної косметики і нераціональний прийом лікарських препаратів, що провокують системні імунні порушення, котрі представлено. Механізм лімфоцитарної інфільтрації Джесснера-Канофа полягає в наступному: інтактний епідерміс дає Т-лімфоцитам можливість інфільтрувати глибокі шари дерми, розташовуючись у сосочкових виростах та навколо судинних сплетень по всій товщі шкіри. Тригери захворювання запускають запалення, на яке реагують безпосередньо клітини шкіри та клітини імунної системи. У процес усунення запалення включаються Т-лімфоцити, що забезпечують доброякісну відповідь імунної системи у вигляді проліферації епітеліальних клітин дерми.

Одночасно у шкірі розвивається банальне запалення, що проходить три стадії: альтерації, ексудації та проліферації за участю гістіоцитів – клітин ретикулярної тканини. Гістіоцити групуються та утворюють острівці, що нагадують лімфоїдні фолікули. На кінцевому етапі усунення запалення два паралельні процеси проліферації доповнюють і посилюють один одного. Так виникає осередок лімфоцитарної інфільтрації. Оскільки лімфоцити гетерогенні, оцінка їх гістохімічних властивостей за допомогою імунологічних маркерів та моноклональних антитіл лягла в основу імунофенотипування. Цей аналіз має велике діагностичне значення у сучасній дерматології.

Первинним елементом шкірного висипу при лімфоцитарній інфільтрації Джесснера-Канофа є велика плоска рожево-синюшна бляшка або папула з чіткими межами та гладкою поверхнею, що має тенденцію до периферичного зростання. Зливаючись між собою, первинні елементи утворюють кільцеподібні або дугоподібні «острова» з ділянками лущення. Дозвіл елементів, що висипають, починається з центру, тому зливні вогнища можуть мати западання в центральній частині. Типовою локалізацією прийнято вважати особу, шию, привушний простір, потилицю, лоб, щоки та вилиці. Рідко висипання з’являються на шкірі тулуба та кінцівках. Зазвичай первинний елемент одиночний, рідше спостерігається тенденція поширення процесу.

Лімфоцитарна інфільтрація Джесснера-Канофа характеризується хвилеподібною рецидивною течією. Резистентна до терапії, здатна спонтанно самодозволятися. Рецидиви зазвичай виникають у місцях колишньої локалізації, але можуть захоплювати нові ділянки шкірного покриву. Незважаючи на тривалий хронічний перебіг, внутрішні органи до процесу не залучаються.

Захворювання діагностується дерматологом на підставі анамнезу, клініки, гістології та люмінесцентного мікроскопування (типове свічення на межі дермоепідермальної сполуки не визначається) з обов’язковою консультацією імунолога та онколога. Гістологічно при лімфоцитарній інфільтрації Джесснера-Канофа виявляється незмінений поверхневий шар шкіри. У товщі дермальних шарів виявляється групування лімфоцитів та клітин сполучної тканини навколо судин.

У складних випадках проводять імунотипування пухлини, гістохімічне та молекулярне тестування. К. Фан із співавторами рекомендують ґрунтувати діагностику на результатах ДНК-цитофлюориметрії з аналізом кількості нормальних клітин (при лімфоцитарній інфільтрації Джесснера-Канофа більше 97%). Диференціальну діагностику проводять з саркоїдозом, системним червоним вовчаком, відцентровою еритемою Бієта, кільцеподібною гранульомою, групою лімфоцитарних пухлин, токсикодермією та сифілісом.

Лікування спрямоване на усунення гострої фази лімфоцитарної інфільтрації Джесснера-Канофа та збільшення тривалості світлих проміжків. Терапія патології неспецифічна. Відзначається хороший терапевтичний ефект при призначенні антималярійних препаратів (хлорохін, гідроксихлорохін) та нестероїдних протизапальних засобів (диклофенак, індометацин) після попереднього лікування супутньої патології шлунково-кишкового тракту. Якщо стан травної системи дозволяє застосовувати ентеросорбенти. Місцево показані гормональні кортикостероїдні мазі та креми, а також ін’єкційні блокади вогнищ висипань тріамцинолоном та бетаметазоном. При резистентності до терапії підключають плазмаферез (до 10 сеансів).