Лімфоцитома шкіри

Лімфоцитома шкіри – доброякісний хронічний дерматоз із ураженням лімфоретикулярної тканини. Клінічно проявляється одиночними або множинними поліморфними шкірними висипаннями, що частіше локалізуються на обличчі. Первинним елементом є бурий вузлик розміром з горошину з чіткими межами і щільною консистенцією. Характерні повільне зростання і схильність до самодозволеності. Суб’єктивні відчуття відсутні. При діагностиці враховують анамнез, клініку, дані дерматоскопії, серологічних проб, гістології та імунофенотипування (наявність поліклональних імуноглобулінів). Специфічною терапією вважається опромінення рентгенівськими променями.

Лімфоцитома шкіри – реактивний доброякісний дерматоз, що характеризується лімфоплазією шкіри, що клінічно і гістологічно нагадує справжню лімфому. Захворювання не має яскравого гендерного забарвлення, ендемічності, вікових та расових відмінностей. Відомості про поширеність різняться, що може бути обумовлено відсутністю однозначного розуміння терміну «лімфоцитома шкіри», яке влаштовувало б усіх дерматологів.

Поняття «лімфоцитома» було введено в дерматологічну практику Кауфманом в 1921 році, але вперше цю патологію ще в 1894 описав австрійський дерматолог Шпіглер під виглядом саркоматозу, метастазів злоякісної пухлини в лімфоїдну систему. 1900 року німецькому лікарю Фендту вдалося довести доброякісність патологічних змін при даній патології. Він назвав захворювання саркоїдом – шкірним проявом саркоїдозу. Слід зазначити, що пізніше, у 1943 році, шведський дерматолог Бефверстедт об’єднав усі доброякісні лімфоретикулярні пухлини шкіри до однієї групи, що залишається актуальним і на сучасному етапі розвитку дерматології.

Лімфоцитома шкіри вважається поліетиологічним захворюванням. Однією з причин виникнення даної патології, на думку Вентолта (1953 рік), Готтона (1960 рік) і Римбауда (1962 рік), є укус кліща, що викликає розвиток реактивної шкірної реакції в місці впровадження кліщового токсину з паралельним поширенням патологічного процесу по кровоносній та лімфатичній. системі. Поряд із зазначеною вище, існує багато інших теорій виникнення та розвитку лімфоцитоми. Наприклад, у 1965 році Пільсбері запропонував розділити лімфоцитоми шкіри на поодинокі (локальні) та множинні (дисеміновані) та вважати перші доброякісними лімфофолікулярними новоутвореннями, а другі – різновидом ретикулярноклітинної лімфоми. Схожої точки зору ще 1959 року дотримувався Пьоріні, який протиставляв лімфоцитому шкіри злоякісним новоутворенням лімфоїдної тканини.

Починаючи з 1965 року в дерматології загальноприйнятою вважається точка зору на лімфоцитоми шкіри як різновид псевдолімфом, здатних виникати при будь-якому пошкодженні шкірних покривів екзо- та ендогенного характеру: укусі кліща або іншої комахи, пораненні, уколі, нанесенні татуювання. Патологія може розвиватися на тлі пухлинного процесу, фотодерматозу, акросклерозу або шкірних захворювань із накопиченням та проліферацією опасистих клітин у тканинах. По суті, лімфоцитома шкіри – це доброякісна відповідь імунної системи організму та ретикулярної системи шкіри у вигляді проліферації гістіоцитів, Т- та В-лімфоцитів на патологічне порушення цілісності шкірних покривів.

Як захисна реакція у відповідь на будь-який пошкоджуючий початок включається механізм запалення, кінцевою метою якого є знищення збудника і відновлення цілісності шкіри. У запаленні з боку імунної системи беруть участь Т-лімфоцити, що забезпечують доброякісність процесу на клітинному рівні, та В-лімфоцити, які продукують антитіла, які відповідають за гуморальну складову імунітету. Т-і В-лімфоцити стимулюють проліферацію атипових лімфоцитів, що стають однією зі складових лімфоцитоми шкіри. Від того, які саме атипові лімфоцити переважають у лімфоцитомі шкіри, залежить клініка, перебіг та прогноз захворювання. З боку шкіри у запаленні беруть участь макрофаги, що стимулюють процес гіперплазії та проліферації клітин дерми, які також стають частиною патологічного процесу. Так формується запальний інфільтрат при лімфоцитомі шкіри.

Оскільки немає єдиної думки про причини виникнення та розвитку лімфоцитоми шкіри, не існує загальноприйнятої класифікації даного захворювання. З урахуванням відомого складу лімфоцитоми прийнято розділяти на дві групи:

Т-клітинні лімфоцитоми шкірищо мають у своїй основі переважно Т-лімфоцитарний інфільтрат:

• Фолікулярна лімфоцитома шкіри – доброякісний варіант лімфоми шкіри. Характеризується ураженням волосяних фолікулів під дією екзо- та ендогенних факторів.
• Лімфоцитома шкіри при хворобі Лайма – реактивна відповідь ретикулоендотеліальної та лімфоїдної системи на укус кліща.

• Лімфоцитома Сезарі – лімфоцитарна інфільтрація шкіри із залученням до процесу кісткового мозку, особливий різновид захворювання, що в деяких випадках призводить до хронічного лімфолейкозу.

В-клітинні лімфоцитоми шкіриновоутворення з переважанням В-клітинної лімфоцитарної інфільтрації:

• Лімфоплазія шкіри доброякісна – різновид лімфоцитоми, що найчастіше зустрічається, реактивна реакція шкіри і лімфоїдної системи на патогенний початок.

Різноманітність клінічних проявів лімфоцитоми шкіри, пов’язане з гетерогенністю нозологічних форм, нерідко спричиняє несвоєчасну та некоректну діагностику. Зменшити кількість діагностичних помилок допомагає чітке визначення первинного елемента лімфоцитоми шкіри. Таким елементом завжди є плоский ущільнений бурий вузол невеликих розмірів, що розташовується переважно на шкірі обличчя. Частка поодиноких новоутворень стосовно множинних у клініці лімфоцитоми шкіри становить 2:1. З часом вузлики змінюють свій колір, що, ймовірно, обумовлено відкладенням частинок гемосидерину. Спостерігається повільне зростання елементів, відзначається схильність вузлів до самодозволеності. Суб’єктивні відчуття при лімфоцитомі шкіри відсутні, регіонарні лімфовузли до процесу не залучаються.

Клінічно розрізняють два варіанти перебігу Т- або В-лімфоцитоми шкіри: поверхнево-інфільтративну та пухлинну. Перша характеризується висипанням бурих дископодібних поверхневих гладких інфільтратів, оточених дрібними вузликовими елементами, що лущаться. Відмінною рисою другого різновиду є первинні елементи у вигляді плоских напівщілинних вузликів бурого кольору завбільшки з квасолю, що виступають над поверхнею дерми. Елементи локалізуються в глибоких шарах шкіри та підшкірній жировій клітковині. Вузли спресовані зі шкірою, проте легко зсуваються при пальпації оточуючих тканин. Лімфоцитома шкіри має тривалий перебіг із можливим самодозволеністю процесу, після чого на противагу тривалим світлим проміжкам на тлі специфічної терапії настає швидкий рецидив.

Симптоматика лімфоцитоми Сезар відрізняється від проявів інших видів лімфоцитом. Цей різновид супроводжується постійно прогресуючою Т-хелперною лімфоцитарною інфільтрацією шкіри на тлі сверблячки та відшаровування епідермісу. Згодом інфільтрація змінюється пухлиноподібними розростаннями не тільки на обличчі, а й на спині та гомілках. Шкірні прояви зазвичай передують лейкемізації процесу, що поєднується з проникненням лімфоцитів у кровоносне русло. Рідше спостерігається одночасне виникнення шкірних проявів та лейкемізації. Типова картина розквіту лімфоцитоми Сезарі включає свербіж, генералізовану еритродермію з набряком в області кісточок, дифузною алопецією, дистрофією нігтів і інфільтрацією шкіри обличчя.

Діагностику проводять на підставі анамнезу, клінічних проявів, даних дерматоскопії (видні зерна гемосидерину), електронного мікроскопування та лабораторного обстеження (біохімія, клінічні аналізи крові). Остаточний діагноз виставляють після обов’язкового гістологічного підтвердження. Гістопатологія лімфоцитоми шкіри представлена ​​внутрішньодермальними великовогнищевими лімфоцитарно-ретикулярними інфільтратами, відокремленими колагеновим прошарком від базального шару епідермісу. Гістологічно лімфоцитома шкіри нагадує фолікули лімфатичних вузлів. Існує кілька гістологічних різновидів захворювання: з інфільтратом із плазматичних клітин та клітин ретикулярної тканини, з гранулематозною, лімфоцитарною або навколофолікулярною інфільтрацією.

При необхідності проводять серологічні проби, виявляючи специфічні антитіла методами РСК та РІГА, аналізують результати мієлограми та імунофенотипування. Лімфоцитому диференціюють з псевдолімфомами, системним червоним вовчаком, саркоїдозом, туберкульозом шкіри, еозинофільною гранульомою обличчя, лімфосаркомою та лейкемідами шкіри.

Терапію проводять колегіально за участю дерматолога, онколога, інфекціоніста та хірурга. Специфічним способом лікування вважається рентгенологічне опромінення лімфоцитоми шкіри з наступним радикальним видаленням та підтримуючою дозою післяопераційного опромінення для профілактики рецидиву. В окремих випадках використовують кріодеструкцію. Застосовують введення кортикостероїдів ін’єкційно у вогнище ураження. При встановленому бореліоз призначають антибіотики (цефтріаксон). Прогноз сприятливий, необхідне постійне спостереження у дерматолога з метою унеможливлення трансформації лімфоцитоми шкіри в злоякісне новоутворення.