Ліпоїдна пневмонія

Ліпоїдна пневмонія – це запальна інфільтрація легень, що розвивається внаслідок вдихання або ендогенного накопичення субстратів, що містять ліпід. Клінічні прояви включають слабкість, пропасницю, біль у грудній клітці, диспное, сухий кашель, кровохаркання. Патологічний процес верифікується за допомогою рентгенографії та КТ легень, бронхоскопії з аналізом БАЛ, гістології біопсійного матеріалу. Для розв’язання пневмонії проводиться кортикостероїдна терапія, киснева підтримка, бронходренажна терапія, при ускладненій течії – антибіотикотерапія.

Ліпоїдна (жирова) пневмонія – це своєрідна реакція легеневої паренхіми (запалення з результатом у фіброз) на скупчення жирових речовин в альвеолах. Прижиттєво виявляється рідко, за даними аутопсії – у 1-2,5% випадків, хоча у групах ризику поширеність може досягати понад 14%. Вперше про нозологію 1925 р. повідомив патолог Г.Ф. Лафлен, який виявив жирові включення в легеневій тканині чотирьох пацієнтів, які за життя тривало приймали масляні проносні та назальні краплі. У сучасній пульмонології до різновиду гострої екзогенної ліпоїдної пневмонії належить бензинова пневмонія.

За етіологічною структурою розрізняють екзогенну та ендогенну ліпоїдну пневмонію. Екзогенна форма пов’язана з вдиханням або аспірацією жирових речовин і мінеральних масел, які, беручи в облогу альвеолах, запускають запальну реакцію. Найбільш частими тригерами виступають:

• мінеральні олії (парафінове, вазелінове);
• нафтопродукти (гас, бензин);
• рослинні та тваринні олії та жири (оливкова, соняшникова, топлена олія, сквален).

Ці та інші субстрати іноді використовуються для самостійних лікувальних процедур (змащування носа, інстиляцій у трахеостому, прийому як проносні засоби). Також вдихання олійних аерозолів поширене серед осіб таких професій, як маляри, пожежники, робітники сільськогосподарських та металообробних виробництв, фокусники-факіри, що видувають вогонь з рота.

Ендогенна ліпоїдна пневмонія обумовлена ​​накопиченням у легеневій тканині ексудату, багатого продуктами розпаду клітин, що містять холестерин, тригліцериди, ліпіди. Такий шлях розвитку жирової пневмонії характерний для:

Фактори ризику

Існують певні популяційні групи, умови та супутні захворювання, що збільшує ризик розвитку ліпоїдної пневмонії. До вікових груп ризику відносяться немовлята, пацієнти старше 50 років, працівники, зайняті у виробництві продуктів нафтохімії. Сприятливим тлом для аспірації маслянистих речовин є:

Виразність та поширеність патологічних змін при екзогенній ліпоїдній пневмонії залежить від характеру, кількості, часу дії етіологічного агента. Жирові субстанції здатні певною мірою пригнічувати кашльовий рефлекс і знижувати мукоциліарну функцію бронхіального епітелію, що полегшує їхнє потрапляння в дихальні шляхи. Ліпідовмісні речовини заповнюють просвіт бронхіол та альвеол, викликаючи місцеві прозапальні ефекти.

При інгалюванні (аспірації) рослинних та мінеральних олій запальна реакція виражена слабо. При одноразовому або обмеженому контакті з патогенним агентом відбувається інкапсуляція жирових крапель з утворенням парафіноми, відмежованої фіброзною тканиною. При повторному чи потужному вдиханні з’являється дифузна легенева консолідація (опічення).

Тварини олії та жири викликають більш виражені зміни за рахунок гідролізу ліпазами у легенях з виділенням вільних жирних кислот. Останні ініціюють потужний запальний процес із місцевим набряком та внутрішньоальвеолярними крововиливами. Надалі жирні кислоти піддаються фагоцитозу з боку альвеолряних макрофагів, у результаті цитоплазма цих клітин заповнюється жировими включеннями. Насичені ліпідами макрофаги – ліпофаги – осідають і накопичуються у міжальвеолярних перегородках, викликаючи їх потовщення та руйнування. У результаті ліпоїдної пневмонії розвивається легеневий фіброз із зменшенням площі функціонуючої паренхіми.

При ендогенному механізмі навантажені ліпідами макрофаги та продукти клітинного розпаду накопичуються в альвеолах нижче за місце обтурації бронха. Розвивається неспецифічний інтерстиціальний пневмоніт. Патоморфологічно ліпоїдна пневмонія є асептичним запальним процесом з наявністю в аспіраті та біоптаті навантажених ліпідними молекулами макрофагів і гігантських клітин.

По етіології ліпоїдна пневмонія буває ендогенною та екзогенною:

• ендогенна – виникає при руйнуванні та депонуванні в альвеолах власних ліпідних фракцій;
• екзогенна – розвивається при інгаляційному/аспіраційному надходженні жирових компонентів із зовнішнього середовища.

Гострий перебіг ліпоїдної пневмонії спостерігається при одноразовій масивній інгаляції/аспірації жирового субстрату. Хронічний варіант розвивається при повторному та тривалому попаданні в дихальні шляхи малих кількостей масляних аерозолів. Описано випадки, коли патологічні процеси розвивалися у терміни від 1 місяця до 10 років.

Для гострого екзогенного варіанта патології характерний раптовий початок. Хвилює почуття нестачі повітря, задишка у спокої, малопродуктивний кашель, біль у грудях. В анамнезі можна простежити недавнє вдихання або вживання всередину олійних речовин. У легких випадках усі клінічні прояви дозволяються на фоні припинення контакту з тригерами та симптоматичного лікування.

Хронічна ліпоїдна пневмонія протікає безсимптомно або з неспецифічними скаргами на слабкість, сухий кашель, задишку при мінімальному навантаженні, дискомфорт у грудній клітці. У поодиноких випадках відзначається кровохаркання, втрата ваги, лихоманка. Згодом формується хронічна дихальна недостатність.

При масивному потраплянні жирових агентів у дихальні шляхи розвивається респіраторний дистрес-синдром. Хворий може загинути від гострої дихальної недостатності та набряку легень. Перебіг ліпоїдної пневмонії може ускладнитися плевритом, пневмотораксом, емфіземою середостіння, вторинним мікробним або грибковим інфікуванням. Хронічний варіант супроводжується формуванням пневмофіброзу, легеневої гіпертензії та хронічного легеневого серця.

При обстеженні пацієнта із зазначеними скаргами важливо з’ясувати попередній анамнез: прийом або вдихання речовин, що містять жири, кратність і тривалість контакту. Під час огляду та аускультації лікар-пульмонолог може виявити збільшення ЧДД, сухі хрипи з обох боків, крепітацію. Подальша діагностична тактика включає:

• КТ грудної клітки. Рентгенологічне обстеження виявляється двостороннє сегментарне або пайове зниження пневматизації легеневої тканини (симптом «матового скла»), потовщення міждолькових перегородок (симптом «бруківки»). У пізніх стадіях видно ділянки фіброзу, ущільнення міжчасткової плеври.
• бронхоскопія. Метою ендоскопії бронхіального дерева є виключення обструкції, забір бронхоальвеолярного лаважу (БАЛ) та проведення трансбронхіальної біопсії. При цитологічному дослідженні БАЛ та мокротиння, гістології біоптату виявляються ліпофаги.
• ФЗД. Дослідження проводиться при задовільному стані пацієнта та відсутності у нього трахеостоми. При спірометрії можуть виявлятись помірні обструктивні порушення легеневої вентиляції, зниження дифузійної здатності легень.
• Моніторинг сатурації. Здійснюється інвазивним (визначення газового складу крові) та неінвазивним способом (пульсоксиметрія). У пацієнтів з ліпоїдною пневмонією зниження показників насичення крові киснем залежить від рівня ураження легень.

Диференційна діагностика

Ліпоїдна пневмонія має неспецифічну симптоматику та рентгенологічну картину, тому при постановці діагнозу виключаються такі нозології:

Першою умовою успішного лікування є припинення аерозольного надходження липидосодержащих агентів у дихальні шляхи та ліквідація бронхіальної обструкції. При безсимптомній ліпоїдній пневмонії додаткова терапія не призначається. У випадках, які потребують госпіталізації, проводиться:

• Фармакотерапія. Патогенетична терапія полягає у призначенні інфузій кортикостероїдів (іноді у поєднанні з їх інгаляційним введенням) та подальшим переведенням на пероральну форму. Також використовуються муколітики, при розвитку внутрішньолікарняної пневмонії – антибіотики.
• Санаційна бронхоскопія. Повторні процедури бронхоальвеолярного лаважу показані для видалення крапель жиру та ліпофагів з дихальних шляхів. Ефективність лікувальних бронхоскопій тим вища, що менше часу минуло з аспіраційного чи інгаляційного потрапляння жирових речовин.
• Бронходренажна терапія. Включає перкуторний масаж грудної клітки, ЛФК, постуральний дренаж, дихальну гімнастику. Допомагає прискорити евакуацію жирових молекул із нижніх дихальних шляхів.
• Киснева підтримка. При низькій сатурації може здійснюватися оксигенотерапія через назальний катетер або лицьову маску. В окремих випадках може знадобитися встановлення трахеостомічної канюлі, інтубація та ШВЛ.

Сценарій розвитку та результат захворювання залежить від причин ліпоїдної пневмонії, дози та тривалості впливу патогенного агента. Гострі екзогенні форми, викликані одноразовим контактом, можуть бути вирішені самостійно. Хронічні форми закінчуються формуванням легеневого фіброзу, що обмежує дихальну функцію. При обтяженому перебігу не виключаються летальні наслідки. Прогноз ендогенної ліпоїдної пневмонії безпосередньо пов’язаний із перебігом основного захворювання.

Профілактика полягає в обережному використанні жировмісних лікарських та косметичних засобів, використанні засобів захисту органів дихання на виробництві. Бажано обмежити доступ до небезпечних речовин дітям, особам із порушенням ковтання, психічними розладами, алкогольною залежністю.