Ліпоїдний некробіоз

Ліпоїдний некробіоз (Хвороба Оппенгейма-Урбаха) – хронічне захворювання шкіри, обумовлене відкладенням жирів в ділянках шкіри з дегенеративними та некробіотичними змінами. Характерною є поява в шкірі вузликів, злиття яких утворюють щільні бляшки з блискучою поверхнею. Точна діагностика захворювання проводиться за даними гістологічного дослідження. Важливим моментом є визначення рівня цукру на крові. Лікування ліпоїдного некробіозу здійснюється глюкокортикоїдними мазями, антиоксидантами, препаратами для покращення мікроциркуляції, лазеротерапією. У діабетиків основна терапія полягає у прийомі протидіабетичних препаратів та введенні інсуліну.

Ліпоїдний некробіоз відноситься до локалізованих ліпоїдозів шкіри. 75% випадків захворювання спостерігається у пацієнтів із цукровим діабетом. Найчастіше хворіють люди віком від 20 до 40 років, діти та літні люди — рідше. Жінки хворіють приблизно в 3 рази частіше за чоловіків. Ліпоїдний некробіоз досить рідкісне захворювання. Ним страждає близько 4% діабетиків.

Виникнення ліпоїдного некробіозу пов’язують з метаболічними порушеннями, що відбуваються в організмі, зокрема вуглеводного і жирового обміну. Важливу роль відіграє і порушення мікроциркуляції окремих ділянок шкіри, що спостерігаються у хворих на цукровий діабет або після перенесених травм (забиті місця, укуси, поранення тощо). Порушення мікроциркуляції призводить до дегенеративних змін клітин шкіри та їх некробіозу — зміни внутрішньоклітинного обміну речовин. Внаслідок цього спостерігається жирове переродження клітин.

Ліпоїдний некробіоз починається з появи на шкірі невеликих рожево-червоних вузликів округлої форми. По периферії вузлики оточені фіолетово-синьою облямівкою, а в центрі вони мають захід жовтувато-сірого кольору. Поряд з цими елементами можуть утворюватися дрібні підшкірні вузлики червоного кольору, що є кістозними розширеннями капілярів.

Вузлики ліпоїдного некробіозу схильні до периферичного зростання і з часом зливаються в плоскі щільні бляшки, гладка поверхня яких має специфічний блиск. Центральна частина бляшки нагадує прояви склеродермії, шкіра над нею атрофічна, має згладжений малюнок і ніби вкрита напівпрозорою плівкою. По периферії бляшки проходить вузький валик, що трохи підноситься, бурого або синюшно-червоного забарвлення.

Поразка шкіри при ліпоїдному некробіозі немає одиничним. Характерно симетричне розташування бляшок праворуч та ліворуч. Найчастіше уражається шкіра нижніх кінцівок. Типова локалізація процесу при ліпоїдному некробіозі – гомілки (у 80% випадків). Зустрічаються ураження шкіри стегон, тулуба, передпліч та волосистої частини голови.

При неускладненому перебігу при ліпоїдному некробіозі зміни шкіри не супроводжуються суб’єктивними відчуттями. Почуття поколювання, печіння і болючість з’являються, якщо на шкірі утворюються поверхневі дефекти та виразки. Тяжкий ускладнений перебіг захворювання спостерігається у пацієнтів з цукровим діабетом. Помічено пряму залежність інтенсивності проявів ліпоїдного некробіозу від рівня цукру в крові. При його підвищенні спостерігається збільшення площі ураження шкірних покривів і виникнення виразок, що погано гояться. Зниження цукру крові призводить до часткового або повного розсмоктування бляшок та зменшення площі ураження.

Специфічною формою ліпоїдного некробіозу є хронічний прогресуючий гранулематоз Мішера. Він характеризується утворенням на шкірі дископодібних бляшок великого розміру та дерев’яної густини.

Ліпоїдний некробіоз протікає довго. Мимовільний регрес симптомів цього захворювання спостерігався лише у виняткових випадках. Часто після зникнення симптоматики і натомість лікування захворювання розвивається знову.

Типова клінічна картина часто дозволяє поставити діагноз ліпоїдного некробіозу, особливо при його виникненні у хворого на цукровий діабет. Діагноз підтверджується даними гістологічного дослідження зразка, одержаного при біопсії ураженої ділянки шкіри. Характерним є виявлення в дермі вогнищ некробіозу, а також фіброзу та розростання ендотелію кровоносних судин дерми. Епідерміс часто незмінний. У ході гістологічного дослідження застосовують специфічне фарбування суданом для виявлення ліпідів, при цьому за іржаво-коричневим забарвленням виявляють численні позаклітинні скупчення жирових зерен.

У діагностиці ліпоїдного некробіозу обов’язковим є визначення цукру крові, при необхідності — проведення глюкозо-толерантного тесту. Диференціальний діагноз ліпоїдного некробіозу проводять зі склеродермією, бугорковим сифілісом, кільцеподібною гранульемою, саркоїдозом, папулонекротичним васкулітом, індуративною еритемою Базена, вузлуватою еритемою.

У пацієнтів із цукровим діабетом основою лікування ліпоїдного некробіозу є терапія цукрового діабету та нормалізація рівня цукру крові. З цією метою рекомендовано лікування у ендокринолога з підбором оптимальних доз інсуліну або протидіабетичних препаратів (глибенкламід, гліклазид, толбутамід, метформін та ін.). (Пентоксифілін, дипіридомол, ксантинолу нікотинат).

Щодо вогнищ ліпоїдного некробіозу ефективні промені Буккі (надм’яке рентгенівське випромінювання) та опромінення рентгенівськими променями. Одним із способів терапії є комбінована лазеротерапія, що поєднує черезшкірне лазерне опромінення крові та подальше імпульсне лазерне опромінення вогнищ ураження. В окремих випадках показано хірургічне висічення патологічних вогнищ.