Лобарна емфізема

Лобарна емфізема – вроджена патологія бронхо-легеневої системи, що проявляється підвищеним повітронаповненням альвеол частки легені внаслідок стенозу або обструкції бронху, що призводить. Найбільш яскравими проявами пороку є задишка, ціаноз, свистяче дихання, напади асфіксії, які зазвичай розвиваються незабаром після народження або на першому році життя дитини. За підозри на лобарну емфізему проводиться рентгенологічне обстеження (рентгенографія, бронхографія, ангіопульмонографія), дослідження ФЗД. При підтвердженні діагнозу показано видалення емфізематозно зміненої частки легені (лобектомія).

Лобарна емфізема – вада розвитку легені, що характеризується емфізематозним здуттям і збільшенням обсягу його частки. Належить до рідкісних вроджених патологій: поширеність лобарної емфіземи не перевищує 1 випадок на 100 тис. народжених дітей; захворювання частіше реєструється у хлопчиків. Вроджена лобарна емфізема легенів проявляється вже у дитячому віці, при декомпенсованій формі – у період новонародженості чи перші місяці життя, що потребує проведення термінового хірургічного втручання. У зв’язку з цим у педіатрії та пульмонології особливої ​​актуальності набувають питання антенатальної діагностики та пошуку шляхів адекватної хірургічної корекції вроджених вад легень.

Довгий час лобарна емфізема вважалася набутим захворюванням легень, що виникає внаслідок внутрішньобронхіальної обструкції. Згодом зі збільшенням числа клінічних спостережень було доведено вроджений генез даної патології.

В даний час домінує думка, що морфологічну основу лобарної емфіземи становить гіпоплазія або аплазія хрящових елементів відповідного пайового бронха (бронхомаляція). В результаті в момент видиху бронхи спадаються, а повітря, що надійшло в легені, затримується в альвеолах, приводячи до перерозтягування частки легені. Тим часом зазначені морфологічні зміни бронхів виявляються лише в половині випадків лобарної емфіземи.

Виникненню клапанного механізму (так званої «повітряної пастки») також може сприяти часткова бронхіальна обструкція, обумовлена ​​гіпертрофією (підвищеною складчастістю) слизової оболонки бронха, наявністю слизових пробок у просвіті бронхіального дерева, зовнішньою компресією пайкового бронха пухлинами артеріальними судинами та ін. У деяких випадках причиною лобарної емфіземи виступає вроджена дисплазія легеневої паренхіми, аплазія гладких м’язів термінальних та респіраторних бронхіол, агенезія внутрішньочастинкових гілок бронхіального дерева.

При лобарній емфіземі уражена частка легені емфізематозно змінена, збільшена в обсязі, не спадається на видиху. В результаті здута частка здавлює здорові ділянки легені, викликає зміщення органів середостіння, наслідком чого є розвиток дихальної недостатності та порушення кровообігу.

Виділяють три морфологічні типи лобарної емфіземи:

• поліальвеолярна частка – кількість альвеол усередині зміненої частки збільшено, але вони мають нормальні розміри;
• гіпервентиляція частки – кількість альвеол усередині зрадливої ​​частки в нормі, проте відзначається розтягування паренхіми внаслідок бронхіального стенозу чи обструкції;
• одностороння пайова емфізема з гіпоплазією, що супроводжується компенсаторною емфіземою протилежної легені.

На підставі клінічного перебігу виділяють декомпенсовану (частіше виникає у недоношених дітей, проявляється незабаром після народження і протікає з вираженою клінічною симптоматикою), субкомпенсовану (проявляється у старшому віці; клінічні прояви виражені помірно) та компенсовану (протікає практично безсимптомно) форми лобарної емфіземи. Найчастіше уражається верхня частка лівої легені, трохи рідше – верхня чи середня частка правої легені, дуже рідко – нижні частки обох легких.

При декомпенсованій формі лобарної емфіземи ознаки дихальної недостатності маніфестують із перших днів життя. У таких дітей виражена задишка, тахікардія, ціаноз носогубної області, стридорозне дихання, епізоди асфіксії, що супроводжуються судомами та нападами втрати свідомості. Загальний стан розцінюється як тяжкий. Шкірні покриви бліді з синюшним відтінком і дрібноточковими крововиливами. За відсутності адекватної медичної допомоги може настати летальний наслідок внаслідок серцево-легеневої недостатності.

У пацієнтів із субкомпенсованою лобарною емфіземою клінічні ознаки аномалії з’являються до кінця періоду новонародженості або протягом першого року життя. Найбільш постійний симптом – це задишка, що посилюється при ссанні, збільшенні рухової активності, розвитку інфекційно-запальних процесів у легенях. Приступи ядухи виникають рідко і, як правило, купіруються самостійно.

Компенсована лобарна емфізема зазвичай виявляється у дошкільному чи шкільному віці як випадкова знахідка. Підставою для поглибленого обстеження таких дітей можуть стати постійний сухий кашель, часті ГРВІ, бронхіти, що рецидивують, хронічна пневмонія. Часто у таких дітей розвиваються деформації грудної клітини (воронкоподібна, кілеподібна) та викривлення хребта.

У 14% пацієнтів одночасно з лобарною емфіземою діагностуються вроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока, гіпоплазія легеневої артерії). Також можуть зустрічатися аномалії розвитку кісткової, травної та сечовидільної систем.

Тяжкі форми лобарної емфіземи діагностуються неонатологами або педіатрами в перші дні та тижні життя дітей. При більш стертому перебігу приводом для звернення до дитячого пульмонолога зазвичай стають часті бронхо-легеневі інфекції. При огляді звертає увагу бочкоподібна деформація грудної клітки; перкуторно відзначається тимпаніт над областю поразки, дихання різко ослаблене чи прослуховується.

Як первинне скринінг-обстеження всім пацієнтам проводиться рентгенографія легень. При цьому на знімках виявляється підвищена легкість ураженої частки, зміщення середостіння у здоровий бік, ущільнення купола діафрагми. Розширене обстеження спрямоване на оцінку тяжкості анатомо-функціональних змін у легенях та вибір тактики лікування.

МСКТ легень дозволяє повніше візуалізувати змінену частку, визначити її розміри, архітектоніку та взаємини зі здоровими відділами легені. Ангіопульмонографія інформативна для уточнення гемодинаміки у ураженій частці. Бронхографія проводиться, головним чином, хворим із компенсованою формою лобарної емфіземи з метою виключення інших патологічних процесів бронхіального дерева. Перфузійна сцинтиграфія легень виявляє зниження або відсутність накопичення радіофармпрепарату у патологічній ділянці легеневої тканини.

Візуальна оцінка пайового бронха за допомогою бронхоскопії необхідна для виключення зовнішньої компресії бронхіального дерева аномальними судинами або пухлинами. При лобарній емфіземі гирло ураженого бронха має щілинну форму. Дані спірометрії характеризуються зниженням ЖЕЛ, збільшенням залишкового обсягу легень, обструктивними порушеннями. Лобарна емфізема потребує диференціальної діагностики з пневмотораксом, кістою легені, синдромом Маклеода, діафрагмальною грижею, гіпоплазією легені, ателектазом частки легені.

Лікувальна тактика при лобарній емфіземі легень завжди хірургічна, тільки при декомпенсованій формі захворювання операція має невідкладний характер, а при субкомпенсованій та компенсованій – плановий. Передопераційна підготовка включає корекцію серцево-легеневої недостатності: кисню, введення серцево-судинних засобів, стероїдних гормонів.

Оперативне втручання виконується торакотомічним чи торакоскопічним доступом. Обсяг резекції легені варіює від сегментектомії до лобектомії. Післяопераційне ведення хворих передбачає призначення антибіотикотерапії, дихальної гімнастики, лужних інгаляцій, перкуторного масажу грудної клітки. Якщо лобарна емфізема поєднується з деформаціями грудної клітки або ВВС, може бути передбачена одномоментна корекція існуючих аномалій (торакопластика, ушивання ДМЖП, закриття ОАП та ін.).

Післяопераційні результати хірургічного лікування лобарної емфіземи зазвичай задовільні. У більшості випадків відзначається нормалізація об’єму та перфузії легеневої тканини. При природному перебігу аномалії можливі наслідки, що інвалідизують (пневмосклероз, відставання у фізичному розвитку) або летальний кінець.