Листоподібна пухирчатка

Листоподібна пухирчатка (ексфоліативна пухирчатка) – клінічна форма пухирчатки, для якої характерне утворення плоских ненапружених бульбашок, повторна поява бульбашок під кірками на місці елементів, що вже вирішилися, і різко виражене розшаровування епідермісу. Перебіг захворювання хронічний, багаторічний, зі схильністю до генералізації та ураження великих ділянок шкіри. Точна діагностика та диференціювання захворювання від інших форм пухирчатки здійснюється під час гістологічного дослідження. При листоподібній пухирчатці проводиться терапія імуносупресивними препаратами (кортикостероїдними гормонами, цитостатиками), місцеве лікування.

Свою назву листоподібна пухирчатка отримала за рахунок характерних шаруватих кірок, що покривають ерозії, що утворилися на місці бульбашок. У структурі дерматозів захворюваність на листоподібну пухирчатку не перевищує 1,5%. Листоподібна пухирчатка є формою пухирчатки, що найчастіше зустрічається у дітей. У дорослих вона переважає над вегетуючою пухирчаткою. Як і інші види пухирчатки, листоподібна пухирчатка має аутоімунний механізм розвитку з утворенням аутоантитіл до клітин епідермісу. Без адекватної терапії хворі можуть загинути від приєднання вторинної інфекції, кахексії.

Листоподібна пухирчатка починається з появи почервонілих ділянок шкіри з розташованими на них сплощеними в’ялими бульбашками. В окремих випадках початок захворювання протікає на кшталт вульгарної пухирчатки, дерматиту Дюрінга або нагадує еритематозні зміни при екземі, токсикодермії, себорейному дерматиті. Іноді бульбашки не виражені, а відшаровування епідермісу визначається як ділянка з нерівною поверхнею.

Бульбашки мають тонку покришку і швидко розриваються. Утворюються яскраво-червоні ерозії з рясним відокремленим, яке підсихає з утворенням кірок. Нові порції відділення формують нові шари кірок. В результаті утворюються характерні для листоподібної пухирчатки елементи, вкриті шаруватими кірками і нагадують листкове тісто.

Основною відмінністю листоподібної форми пухирчатки є ослаблення зв’язку зернистого і рогового шарів епідермісу, яке проявляється навіть на зовні здорових ділянках шкірного покриву. Це зумовлює різко позитивний симптом Микільського – відшарування епідермісу на значну відстань при потягуванні за залишки покришки міхура, що розірвався. З цієї причини навіть незначне поверхневе пошкодження незмінених ділянок шкіри призводить до розшаровування епідермісу з утворенням пухирів.

Ерозії гояться повільно. Часто під кірками утворюються нові бульбашки і цей процес може тривати постійно, що також є клінічною особливістю листоподібної пухирчатки. При прогресуванні захворювання окремі розташовані бульбашки схильні зливатися з утворенням великих ділянок ураження.

Загальний стан пацієнтів з листоподібною пухирчаткою на початку захворювання може бути нормальним. У міру збільшення площі уражених ділянок шкіри вона погіршується. Навіть незначні рухи починають завдавати пацієнтові біль, через що страждає психіка та виникають порушення сну. Відзначаються підвищення температури, пацієнти втрачають апетит і худнуть, розвивається кахексія. При поширенні процесу на шкіру голови відбувається випадання волосся. Нігті тьмяніють, товщають і можуть випадати. Поразка слизової порожнини рота спостерігається дуже рідко.

Часто діагноз листоподібної пухирчатки можна поставити на підставі описаних вище клінічних особливостей захворювання. У мазках-відбитках з поверхні ерозій виявляються характерні всім видів пухирчатки акантолітичні клітини, тобто клітини з порушеними міжклітинними зв’язками. Гістологічне дослідження виявляє наявність щілин або пухирів між роговим та зернистим шаром епідермісу, розрив зв’язків між клітинами (акантоліз). У старих осередках відзначається паракератоз та гіперкератоз, дегенерація клітин зернистого шару шкіри.

З додаткових методів діагностики застосовують імунологічні дослідження, що підтверджують аутоімунний механізм розвитку захворювання. Однак реакції прямої та непрямої імунофлуорисценції (РІФ) не дозволяють точно відрізнити листоподібну пухирчатку від вульгарної.

Листоподібну пухирчатку диференціюють від інших форм пухирчатки, а також від дерматиту Дюрінга, еритродермії, синдрому Лайєлла та інших захворювань.

Лікування проводиться під наглядом дерматолога переважно глюкокортикостероїдами: дексаметазон, преднізолон, метилпреднізолон, триамцинолон та ін. У важких випадках терапію доповнюють імуносупресорами (азатіоприн, метотрексат). Відзначено позитивний ефект при комбінації кортикостероїдних препаратів із синтетичними протималярійними засобами (гідроксихлорохін, хлорохін та ін.). Місцево рекомендовані ванни з протизапальними, дезінфікуючими засобами або терпкими добавками (наприклад, відвар кори дуба).

Прогноз несприятливий. З огляду на лікування захворювання може протікати тривалий час. Але в результаті пацієнт гине від кахексії, інфекцій, що приєдналися, або ускладнень постійної глюкокортикоїдної терапії.