Мала хорея

Мала хорея – Неврологічний розлад, що супроводжується безладними м’язовими скороченнями та руховими порушеннями. Симптоми захворювання протікають як атак гіперкінетичної активності; відзначаються психоемоційні порушення. Діагноз виставляється виходячи з клінічної картини, лабораторних даних, МРТ чи КТ, електроміографії, ЭЭГ. Лікування полягає у призначенні прийому антибіотиків, нестероїдних протизапальних препаратів, глюкокортикостероїдів, нейролептиків. Також можуть застосовуватись потужні гормональні препарати, протисудомні медикаменти.

Мала хорея – захворювання, яке проявляється у вигляді гіперкінезів, що розвиваються внаслідок ураження структур, що відповідають за м’язовий тонус та координацію рухів. Лікування патологічного процесу перебуває у компетенції лікаря-невролога. Хвороба найчастіше виявляється у дитячому віці і натомість ревматичних змін. Дівчатка хворіють частіше – це пов’язано з гормональними особливостями організму та виробленням жіночих статевих гормонів. Найбільше значення протягом хвороби має залучення до патологічного процесу мозочка і стріарних структур мозку. Тривалість хореїчної атаки становить приблизно 12 тижнів, може затягуватись і до 5-6 місяців, рідше на роки (1-2). Можливі рецидиви захворювання.

Мала хорея найчастіше прогресує в 10-12 років, на тлі перенесеної стрептококової інфекції (ангіни, фарингіту або тонзиліту), після появи ускладнень інфекційних процесів. Спровокувати розвиток хвороби може ревматизм. Фахівці відзначають спадкову чи сімейну схильність до прогресування захворювання. Сучасна неврологія поки що до кінця не вивчила природу даного неврологічного розладу. Досі ведуться дослідження у цій галузі, які мають розкрити всі особливості малої хореї та багатьох інших неврологічних порушень.

Чинники ризику захворювання: несприятлива спадковість; гормональні порушення; ревматизм; наявність каріозних дефектів та слабкого імунітету; психологічні відхилення; хронічні інфекційні процеси, особливо якщо вони локалізуються в органах верхніх дихальних шляхів. Патологічним субстратом малої хореї виступають пошкоджені внаслідок запальних, дегенеративних та судинних змін тканини нервової системи.

Клінічна картина за малої хореї характеризується різними проявами. Відзначаються напади гіперкінетичної активності, що змінюються нормальною поведінкою та стабілізацією стану. У пацієнтів виникають некоординовані рухи, знижується м’язовий тонус, спостерігається психоемоційна нестійкість, підвищена знервованість, схильність до подразнення, плаксивість.

Основні симптоми патологічного процесу можуть тривати кілька тижнів і більше. Пацієнти видають дивні звуки (гіперкінез гортані), які привертають увагу оточуючих і лякають їх, тому більшість дітей, які страждають на цю неврологічну патологію, не можуть вчитися в школі, а при частих рецидивах вони змушені перебувати на домашньому навчанні. Гіперкінези охоплюють м’язи обличчя, кінцівок, всього тіла; наприкінці руху відзначається нетривале завмирання.

При малій хореї можуть розвиватися порушення психіки. У пацієнтів виникає емоційна лабільність, підвищена тривожність, відзначається зниження пам’яті та можливості сконцентрувати увагу. Ці прояви розвиваються на самому початку захворювання та зберігаються між гіперкінетичними атаками. Виразність гіперкінезу різна. Іноді хворі діти мало чим від своїх здорових однолітків. Подібно до дітей із СДВГ, діти з малою хореєю непосидючі, неспокійні, надто активні. У деяких пацієнтів виявляються порушення ковтання, проблеми із дикцією.

Ускладненнями ревматичного процесу є набуті вади серця (мітральний стеноз, аортальна недостатність). Наслідками захворювання також можуть бути загальна слабкість, порушення сну, нервово-психічні порушення та ін.

При поводженні хворого з підозрою на малу хорею невролог уважно вивчає анамнез, проводить огляд, призначає відповідні лабораторні та діагностичні дослідження. Насамперед лікар визначає, чи присутні у хворого ознаки ревматичного ураження організму; шукає симптоми супутніх патологій (ревмокардит, поліартрит); призначає додаткові дослідження. Лабораторні аналізи крові дозволяють визначати маркери стрептококової інфекції (антистептолізину-О, С-реактивного білка, ревматоїдного фактора), а за допомогою електроенцефалографії (ЕЕГ) можна визначити дифузну появу повільних хвиль біоелектричної активності мозку хворої людини.

Також проводиться вивчення спинномозкової рідини (вона не змінена); призначається електроміографія, яка дає інформацію про біопотенціали скелетної мускулатури та порушення в їх роботі, характерні саме для цієї патології. Для виключення осередкових змін у церебральних структурах застосовуються МРТ або КТ головного мозку, які можуть виявляти неспецифічні зміни сигналу в області шкаралупи та хвостатих ядер. ПЕТ головного мозку в активній стадії малої хореї визначає посилений метаболізм глюкози в смугастому тілі та таламусі. Захворювання диференціюють від тиків, що мають більш стереотипний перебіг (локальне ураження та негативний симптом Гордона); вірусних енцефалітів та дисметаболічних енцефалопатій.

Сьогодні можливості неврології дозволяють запідозрити розвиток малої хореї ще задовго до появи симптоматики. Для цього необхідно пройти діагностику та звернутися до досвідченого невролога чи генетика. Лікування має охоплювати як причини, так і ознаки хвороби, бути комплексним та максимально сучасним.

Мала хорея може супроводжуватись психічними порушеннями. Хворі діти часто бувають агресивні, неуживливі, уперті, що потребує індивідуального психоемоційного коригування та тривалої роботи з дитячими психологами, психіатрами та дитячими неврологами. Фахівці призначають імунодепресанти, заспокійливі засоби, що дають змогу покращити сон хворого, зняти тривожність, підвищити соціальну адаптацію.

Для усунення ознак малої хореї призначаються гормональні препарати, протизапальні, антибактеріальні засоби. Застосовуються нейролептики, снодійні, протисудомні медикаменти. Пацієнти з малою хореєю потребують постійного професійного контролю та діагностичного спостереження.

У гострому періоді пацієнт повинен перебувати у ліжку, не перевтомлюватись; перебувати в окремій кімнаті, де немає жодних світлових, звукових подразників. Хворі потребують постійного догляду та уваги. Якщо седативні препарати не дозволяють усунути напад гіперкінезу, то призначаються кортикостероїди. Застосовуються й антигістамінні засоби.

Прогноз та профілактика при малій хореї

Мала хорея не становить особливої ​​загрози для життя пацієнта (летальний результат від порушень у роботі серця на тлі малої хореї становить лише 1-2% від загальної кількості хворих на цю патологію) і при якісному лікуванні та догляді може самоусуватися або переходити в тривалу стадію ремісії. Але навіть після повного одужання короткочасні рецидиви малої хореї можливі на тлі розвитку вагітності, загострення вірусно-інфекційних процесів, особливо стрептококової природи (стрептококи групи А).

До неспецифічних профілактичних заходів розвитку малої хореї відноситься своєчасна та адекватна антибіотикотерапія у пацієнтів з ревматизмом та іншими стрептококовими інфекціями. Раннє виявлення та лікування ревматоїдних проявів значно знижує частоту поширення малої хореї серед дітей віком 6-15 років.