Медулобластома

Медулобластома (medulloblastoma) – злоякісна пухлина з медуллобластів, незрілих клітин глії, що локалізується зазвичай у черв’яку мозочка, який знаходиться поряд з четвертим шлуночком мозку. Характерні симптоми ракової інтоксикації, наростаючої інтракраніальної гіпертензії та мозочкової атаксії. Діагноз ставиться виходячи з клінічної картини, результатів аналізу спинномозкової рідини, ПЕТ, КТ чи МРТ, біопсії. Лікування включає хірургічне видалення пухлини, відновлення нормальної циркуляції спинномозкової рідини, променеву та хіміотерапію.

Медуллобластома (гранулобластома, нейрогліома ембріональна, гліома саркоматозна) – дуже злоякісна патологія задньої черепної ямки. Пухлина, як правило, знаходиться в черв’яку мозочка, а у дітей старше шести років може локалізуватися в півкулях органу. Медуллобластома зазвичай швидко метастазує лікворними шляхами, чим відрізняється від інших пухлин мозку.

На частку медуллобластоми припадає 7-8% від загальної кількості відомих у неврології об’ємних утворень, серед пухлин мозку у педіатрії – 30%. Медулобластома стоїть на другому місці за частотою серед пухлин мозку у дітей. Поширеність цього виду новоутворень – 1,5-2 випадки на сто тисяч. Найчастіше розвивається у хлопчиків порівняно з дівчатками (співвідношення 65/35).

Типовий вік, коли виявляють медулобластому, п’ять-десять років. Але це не лише «дитяча» патологія, її виявляють у будь-якому віці. Діти становлять від загальної кількості хворих на медуллобластому. У дорослих ця пухлина зустрічається зазвичай у віці від 21 до 40 років.

Зазвичай випадки медулобластоми – спорадичні. Однак є спадкові хвороби, що асоціюються з високим ризиком розвитку даної пухлини. До них відносяться: синдром Рубінштейна-Тейбі, синдром Тюрко та синдром блакитних невусів.

Чому розвивається медулобластома, на сьогоднішній день залишається незрозумілим. Відомі лише фактори ризику цієї патології, до них відносяться: вік до 10 років, дія іонізуючого випромінювання, вплив канцерогенів їжі, лаків, фарб, побутової хімії; вірусні інфекції (цитомегаловірус, ВПЛ, інфекційний мононуклеоз, герпетичні інфекції), що ушкоджують геном клітин; обтяжена спадковість. Медуллобластома – це примітивна нейроектодермальна пухлина (PNET). Зазвичай вона розташована субтенторіально, тобто під наметом мозочка, швидко проростає в його черв’як і заповнює весь четвертий шлуночок мозку. Це веде до блокування лікворовідтоку, так як пухлина, що збільшується в розмірах, перекриває шляхи циркуляції спинномозкової рідини. внутрішньочерепний тиск у пацієнта різко підвищується, що проявляється синдромом вираженої інтракраніальної гіпертензії. Поразка бульбарних відділів виникає на пізніх стадіях хвороби за рахунок проростання пухлини у стовбур мозку.

Гістологічна картина медуллобластоми є зосередженням невеликих, округлих, малодиференційованих, проліферуючих ембріональних клітин з дуже тонкою цитоплазмою та гіперхромним ядром.

Ця злоякісна пухлина у 80% випадків виникає у черв’яку мозочка, а у 20% — у його двох півкулях. За гістологічною будовою розрізняють такі види новоутворення:

• Медулломіобластома, що містить у складі м’язові волокна
• Меланотична медуллобластома, що складається з нейроепітеліальних клітин, що мають у складі меланін.
• Ліпоматозна медуллобластома, в якій є жирові клітини (найдобріший варіант пухлини).

Допомагає визначити клінічний прогноз для кожного хворого на медулобластому класифікацію, запропоновану Чангом у 1969 році. Вона заснована на принципах TNM та враховує розмір новоутворення, метастазування та ступінь інфільтрації.

Клінічні прояви медулобластоми можуть бути різними. Вони залежать від локалізації новоутворення, від вираженості загальномозкового синдрому, який безпосередньо пов’язаний із підвищенням внутрішньочерепного тиску, та від розташування метастазів.

Так як медуллобластома найчастіше розташовується в мозочку, у хворого розвивається мозочкова атаксія. Формується мозочкова хода: пацієнт ходить, розставивши нижні кінцівки і балансуючи верхніми, щоб не втратити рівновагу і не впасти; його «кидає» з боку на бік. Внаслідок порушення координації рухів хворий часто падає, особливо при поворотах. Якщо пухлина проростає в стовбур мозку, стан одразу погіршується, тому що приєднуються розлади дихання та гемодинаміки. У неврологічному статусі виявляється: пригнічення глоткового рефлексу, парези погляду, спонтанний ністагм, порушення конвергенції. Якщо залучається спинний мозок, з’являються паралічі кінцівок, порушення чутливості.

Для загальномозкових проявів медуллобластоми характерні зміни свідомості як психомоторного збудження, підвищеної дратівливості, порушення орієнтації у місці, часу, власної особистості. Нерідко у хворого відзначаються судомні напади. Пацієнт подає скарги на ранковий головний біль, постійну нудоту, багаторазове блювання, які є складовими синдрому інтракраніальної гіпертензії. Своєчасне діагностування медуллобластоми у дітей раннього віку ускладнюють особливості будови черепа. Синдром внутрішньочерепної гіпертензії може тривалий час не проявлятися, оскільки розміри черепної коробки у дітей збільшені, мозок пластичний, а судини дуже еластичні. Нерідко діагноз ставиться пізно, коли медуллобластома займає черв’як, гемісферу мозочка і четвертий шлуночок мозку; проростає у бульбарні структури.

Метастази значно погіршують стан пацієнта. Клінічна картина залежить від їхньої локалізації та розмірів. Медуллобластома – пухлина незвичайна, на відміну від первинних новоутворень головного мозку (астроцитоми, гліоми), які не дають метастази за межами центральної нервової системи, ця пухлина здатна метастазувати в печінку, легені та кістки (приблизно у 5% випадків).

Найчастіше ускладнення медуллобластоми – розвиток гідроцефалії (водянки мозку). Це відбувається за рахунок перекриття відтоку ліквору пухлиною, що росте, або в області водопроводу мозку, або отворів Люшка і Мажанді. Для гідроцефалії характерні: цілодобові наполегливі головні болі, нудота, часте закидання голови, зміщення очних яблук вниз, ністагм і косоокість; у дітей – збільшений в обсязі череп.

З діагностичною метою лікарем неврологом проводиться сумарна оцінка даних неврологічних, офтальмологічних, лікворологічних досліджень, а також результатів КТ або МРТ головного мозку. Для комплексного обстеження та постачання діагнозу медулобластоми можуть знадобитися результати наступних видів досліджень: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімія крові; огляд офтальмолога, який при проведенні офтальмоскопії виявляє застійні диски зорових нервів, що свідчать про інтракраніальну гіпертензію; нейросонографія у дітей із незакритими тім’ячками, що забезпечує найбільш ранню діагностику пухлини; комп’ютерна томографія (КТ), яка дає можливість визначити точно місце розташування та розміри пухлини, ступінь інфільтрації навколишньої мозкової тканини; магнітно-резонансна томографія (МРТ), що дозволяє виявити незначні зміни у структурі головного мозку; позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), що оцінює процес метастазування; визначення онкомаркерів у крові; біопсія (гістопатологічний аналіз тканин) для виставлення остаточного клінічного діагнозу; консультація нейрохірурга.

Радикальним методом лікування медулобластоми є її хірургічне видалення. Якщо дозволяє стан пацієнта, краще тотально видаляти ракову пухлину. Під час операції застосовуються мікрохірургічні методики, інтраопераційна МРТ-навігація.

Радіотерапія займає важливе місце у терапії даної патології. Якщо медуллобластома повністю видалена і відсутні метастази, після оперативного втручання призначається радіотерапія в низьких дозах, що зводить до мінімуму побічні ефекти. Якщо виявлено метастази або новоутворення видалено не зовсім, застосовується радіотерапія у великих дозах. При значних розмірах медуллобластоми променева терапія показана до видалення пухлини з метою зменшення її розмірів до операбельних. Дітям молодше трьох років радіотерапія не проводиться.

Хіміотерапія в лікуванні цієї пухлини є частиною комплексних заходів та використовується після хірургічної та радіологічної терапії. Найбільш ефективне застосування наступних хіміотерапевтичних препаратів: вінкрістину, нітрозосечовини та прокарбазину.

Американські вчені зовсім недавно запропонували в комплексному лікуванні медуллобластоми використовувати вірус кору, попередньо піддавши його генетичній модифікації. Досліди на мишах підтвердили, що модифікований вірус кору вбиває злоякісні клітини медулобластоми лише за 72 години.

Режим та дієта – інша частина системного лікування пухлини. Їсти потрібно невеликими порціями, але часто. Не слід змушувати хворого їсти. Рекомендується їсти більше цитрусових. При приготуванні страв потрібно враховувати побажання хворого, адже його смакові уподобання на фоні лікування можуть змінитися і навіть здатися дивними. Реабілітація – невід’ємна частина лікування медулобластоми. Вона розробляється індивідуально кожному за пацієнта.

Прогноз та профілактика медулобластоми

На сьогоднішній день летальність та інвалідизація при медулобластомі залишаються дуже високими. Важливе значення зниження частоти несприятливих результатів пухлини мають: раннє виявлення захворювання, повнота обстеження і вибір оптимального методу хірургічного лікування новоутворення.

Післяопераційна летальність дорівнює 5%, а після п’яти років виживають лише 20 – 30% хворих на медулобластому. Виживання понад п’ять років у хлопчиків становить близько 24%, а у дівчаток лише 10%. Чим молодший вік хворої дитини, тим злоякісніше новоутворення, і тим швидше в патологічний процес залучається стовбур мозку, що відповідає за вітальні функції. Найгірший прогноз мають хворі на рецидив пухлини після її видалення.

Специфічних методів профілактики медулобластоми нині немає. Існують дослідження американських лікарів, які повідомляють, що прийом вітамінних добавок під час вагітності зменшує ризик виникнення цієї пухлини.