Мегаколон

Мегаколон – це вроджене чи набуте збільшення всієї товстої кишки чи її окремої частини. Клініка мегаколона включає запеклі запори, метеоризм, збільшення живота, калову інтоксикацію, напади минущої кишкової непрохідності. Захворювання діагностується за допомогою рентгенівських методів (оглядової рентгенографії, іригоскопії), ендоскопічних досліджень (ректороманоскопії, колоноскопії, біопсії), манометрії. Лікування хірургічне полягає в резекції розширеної ділянки товстої кишки.

Мегаколон у проктології зустрічається при таких захворюваннях як хвороба Шагаса, хвороба Гіршпрунга, ідіопатичний мегадоліхоколон та ін. Внаслідок патологічної гіпертрофії відбувається розвиток осередкового запалення та атрофії слизової оболонки, порушення пасажу та евакуації вмісту товстого кишечника. При мегеколоні зміни частіше стосуються сигмовидної кишки: відбувається її розширення (мегасигма) у поєднанні з одночасним подовженням (мегадоліхосигма).

Вроджена патологія обумовлена ​​відсутністю або дефіцитарністю периферичних рецепторів, порушенням провідності нервовими шляхами, що розвиваються внаслідок порушення міграції нейронів у процесі ембріогенезу. Причинами набутого мегаколону можуть виступати токсичні ураження нервових сплетень у стінці товстої кишки, дисфункція ЦНС при хворобі Паркінсона, травми, пухлини, нориці, рубцеві звуження, лікарські запори, колагенози (склеродермія та ін.), гіпотиреоз, амілоїд. порушення рухової функції товстої кишки на тому чи іншому протязі та органічне звуження її просвіту.

Порушення іннервації або механічні перешкоди ускладнюють пасаж калових мас звуженої частини кишки, викликаючи різке розширення та збільшення відділів, розташованих вище. Активізація перистальтики та гіпертрофія верхніх відділів є компенсаторною та формується для просування кишкового вмісту через агангліонарну або стенозовану зону. Надалі у розширеному відділі відбувається загибель гіпертрофованих м’язових волокон та його заміщення сполучною тканиною, що супроводжується атонією зміненого відділу кишки. Уповільнюється просування кишкового вмісту, виникають тривалі запори (стілець відсутній по 5-7, іноді 30 діб), пригнічуються позиви на дефекацію, відбувається всмоктування шлаків, розвиток дисбактеріозу та калової інтоксикації. Такі процеси при мегаколоні неминуче супроводжуються затримкою розвитку чи різким зниженням працездатності дорослих.

Мегаколон може мати вроджене чи набуте походження. Уроджений мегаколон (хвороба Гіршпрунга) характеризується аганглиозом – відсутністю нервових сплетень усередині стінок ректосигмоїдального відділу товстої кишки. Деіннервована ділянка кишки звужена, позбавлена ​​перистальтики і є органічною перешкодою для проходження калових мас. Крім хвороби Гіршпрунга, уроджений мегаколон може бути обумовлений ідіопатичними причинами (хронічними запорами будь-якого походження) або наявністю механічної перешкоди в дистальних відділах товстого кишечника (стенозу прямої кишки, свищевої форми атрезії заднього проходу та ін.). Клініка вродженого мегаколона розвивається вже у ранньому дитинстві.

Формування набутого мегаколону може бути пов’язане з вторинними змінами товстої кишки в результаті пухлин, травм, свищів, перегинів, колітів з подальшою рубцевою зміною слизової оболонки та ін. Крім того, причиною набутого мегаколону може виступати ураження парасимпатичних гангліїв внаслідок гіповітамінозу В1. За етіологічним фактором виділяють різні форми мегаколону: агангліонарний (хвороба Гіршпрунга), ідіопатичний (35%), обструктивний (8-10%), психогенний (3-5%), ендокринний (1%), токсичний (1-2%), нейрогенний (1%) мегаколон.

По локалізації та протяжності ділянки гіпертрофії у клінічній проктології розрізняють ректальну, ректосигмоїдальну, сегментарну, субтотальну та тотальну форму мегаколону. При ректальній формі захворювання уражається проміжний відділ прямої кишки, її ампулярна і надпопулярна частини. Ректосигмоїдальна форма мегаколону характеризується частковим або повним ураженням сигмоподібної кишки. При сегментарній формі мегаколона зміни можуть локалізуватися в одному сегменті ректосигмоїдного переходу або сигмовидної кишки або двох сегментах, між якими розташована ділянка незміненої кишки. Субтотальний варіант мегаколона включає ураження низхідного та частини ободового відділу товстої кишки; при тотальній формі уражається вся товста кишка.

Клінічний перебіг мегаколону може бути компенсованим (хронічним), субкомпенсованим (підгострим) та декомпенсованим (важким).

Тяжкість перебігу та особливості клініки захворювання безпосередньо пов’язані з протяжністю ураженого відділу та компенсаторними можливостями організму. При вродженому мегаколоні з перших днів або місяців життя немає самостійного випорожнення, розвивається метеоризм, збільшується коло живота, наростає хронічна калова інтоксикація. Періодично виникає блювота з домішкою жовчі. Випорожнення кишечника настає лише після введення газовідвідної трубки, виконання очисної або сифонної клізми. Для випорожнень характерний гнильний запах, вміст слизу, крові, часток неперетравленої їжі. Діти з мегаколоном спостерігається виснаження, відставання фізичного розвитку, анемія.

Прогресуючі хронічні запори і здуття кишечника при мегаколоні призводять до витончення і в’ялості черевної стінки, формування, так званого, «жаб’ячого живота». Крізь передню черевну стінку можна спостерігати перистальтику у роздутих петлях кишківника. Розширення та здуття товстої кишки при мегаколоні супроводжується високим стоянням купола діафрагми, зменшенням дихальної екскурсії легень, зміщенням органів середостіння, зміною розміру та форми грудної клітки (бочкоподібна грудна клітка). На цьому фоні розвивається ціаноз, задишка, тахікардія, реєструються зміни на електрокардіограмі, створюються умови для рецидивуючих пневмоній та бронхітів.

Частими ускладненнями мегаколону є дисбактеріоз та розвиток гострої кишкової непрохідності. При дисбактеріозі в кишечнику розвивається вторинне запалення, відбувається виразка слизової оболонки, що проявляється «парадоксальними» проносами. Розвиток обтураційної непрохідності кишечника супроводжується неприборканою блювотою та болями в животі, у важких випадках – проривом товстої кишки та каловим перитонітом. При завороті чи вузлоутворенні кишки може виникати странгуляционная кишкова непрохідність.

При діагностиці мегаколону враховуються дані клінічної симптоматики, об’єктивного огляду, результатів рентгенівської та ендоскопічної діагностики, лабораторних аналізів (калу на дисбактеріоз, копрограму, гістологію). У процесі огляду проктолога виявляється збільшений, асиметричний живіт. При пальпації петлі кишечника, заповнені каловими масами, мають випробувану консистенцію, а у разі калових каменів – щільну. При мегаколоні відзначається симптом «глини» – натискання пальцями на передню черевну стінку залишає на ній сліди утиску.

Оглядова рентгенографія черевної порожнини при мегаколоні виявляє роздуті та розширені кишкові петлі товстої кишки, високо розташований купол діафрагми. Рентгеноконтрастна іригоскопія дозволяє визначити агангліонарну зону – ділянку звуження товстої кишки з розширенням її вищерозташованих відділів, згладженість їх контурів, відсутність складчастості та гаустр. При цьому може переважати розширення прямої (мегаректум), сигмоподібної (мегасигма) або всієї ободової кишки (мегаколон). За допомогою ректороманоскопії та колоноскопії проводиться огляд товстого кишечника, виконується трансанальна ендоскопічна біопсія. Відсутність у біоптаті м’язової оболонки прямої кишки нервових клітин ауербахівського сплетення підтверджує діагноз хвороби Гіршпрунга.

Проведення аноректальної манометрії при мегаколоні необхідне оцінки ректального рефлексу і диференціації вродженого і набутого мегаколона. Збереження рефлексу свідчить про непошкодженість гангліїв та відсутність хвороби Гіршпрунга. Диференціальна діагностика при мегаколоні проводиться з пухлинами товстої кишки, хронічним колітом, синдромом подразненого кишечника, дивертикулярною хворобою, звичними запорами, спричиненими анальними тріщинами.

Лікувальна тактика залежить від клінічного перебігу та форми хвороби. При компенсованому та субкомпенсованому перебігу, а також неорганічних формах мегаколону робиться консервативний підхід. Терапія мегаколона включає дієту з високим вмістом клітковини, клізми (очисні, вазелінові, гіпертонічні, сифонні), масаж живота, призначення бактеріальних препаратів, що нормалізують кишкову мікрофлору, ферментних препаратів, модульаторів моторики товстої кишки, проведення ЛФК та ​​електростимуляції.

При хворобі Гіршпрунга потрібне оперативне лікування – виконання резекції агангліонарної зони та розширеної частини товстої кишки, яка проводиться у віці 2-3 років. У разі виникнення обструктивного мегаколону потрібне екстрене накладення колостоми та підготовка до радикального втручання.

Об’єм резекції товстої кишки при мегаколоні визначається довжиною ураження і може включати передню резекцію прямої кишки, черевноанальну резекцію з низведенням ободової кишки, ректосигмоїдектомію з накладенням колоректального анастомозу, субтотальну і резекцію. втручання чи після нього окремим етапом проводиться закриття колостоми.

Лікування інших форм мегаколону полягає в усуненні причин – механічних перешкод (свищевої атрезії заднього проходу, рубцевого стенозу, спайок), хронічних запорів, гіповітамінозу, запалень кишечника (коліту, ректосигмоїдиту). Подальший прогноз визначається формою та причинами мегаколона, правильністю обсягу та методу операції.