Мегауретер

Мегауретер – вроджене, рідше набуте патологічне розширення та подовження сечоводу, що призводить до порушення сечовидільної функції. Мегауретер може проявлятися двофазним сечовипусканням, лихоманкою, тупими болями в животі та попереку, гематурією, стійкою піурією, загальною слабкістю, сильною спрагою, поліурією, сухістю та блідістю шкіри, анемією. Діагноз мегауретера заснований на даних УЗД органів сечостатевої системи, екскреторної урографії, цистографії, динамічної нефросцинтиграфії, цистоскопії, КТ нирок та лабораторних досліджень. При мегауретері виконують реконструктивно-пластичні операції: реімплантацію сечоводу, резекцію та ушивання сечоводу, кишкову пластику, антирефлюсну корекцію, за показаннями – нефроуретеректомію.

Мегауретер – значне збільшення діаметра сечоводу, що викликає утруднення відтоку сечі. Мегауретер супроводжується збільшенням довжини та перегинами сечоводу зазвичай на всій його протязі. У нормі діаметр сечоводу в дітей віком становить від 3 до 5 мм; при мегауретері виявляється різко розширений звивистий сечовод діаметром до 10 і більше мм. Мегауретер часто поєднується з іншою патологією сечової системи (агенезією або полікістозом колатеральної нирки, подвоєнням нирки, кістами нирок, гідронефрозом, уретероцеле, міхурово-сечовідним рефлюксом у протилежну нирку). Поширеність мегауретера як аномалії розвитку в дитячій урології становить 0,7 %; їх 10-20% випадків посідає двостороннє поразка. Частота народження мегауретера у хлопчиків у 2-4 рази вище, ніж у дівчаток.

За походженням розрізняють мегауретер уроджений та набутий, первинний та вторинний (на фоні наявної патології). За етіологією визначають три види мегауретера:

• обструктивний (нерефлюксуючий) – розвивається за наявності аномалії (дисплазії, стенозу, клапана) його дистального відділу;
• рефлюксуючий – виникає при неспроможності замикального уретеро-везикального апарату (поєднується з ПМР);
• міхурово-залежнийпов’язаний з нейрогенною дисфункцією сечового міхура та інфравезикальною обструкцією

За рівнем порушення функції нирок класифікують мегауретер І ступеня – зі зниженням екскреторної функції нирки. <30%; II степени - со снижением функции почки на 30-60% и III степени - со снижением функции почки >60%.

Первинний мегауретер обумовлений вродженою аномалією сечоводу або уретеро-везикального співустя в ембріональному періоді, вродженим стенозом, клапаном або дивертикулом сечоводу, кістозним розширенням дистального відділу (уретероцеле). Причиною первинного мегауретера може бути нейром’язова дисплазія, що характеризується поєднанням вродженого звуження (до 0,5-0,6 мм) на рівні юкставезикального та інтрамурального відділів сечоводу та недорозвиненням його нервово-м’язового апарату. Наявність стриктури з вираженим фіброзом та потовщенням стінки дистального сегмента сечоводу погіршує відтік сечі із верхніх відділів сечових шляхів. Гіпоплазія м’язового шару сечоводу та нестача парасимпатичних нервових волокон у його м’язовій стінці призводять до зниження тонусу та ослаблення перистальтики сечоводу, що сприяє наростанню дилатації всіх цистоїдів та порожнинної системи нирки. Причиною рефлюксирующего мегауретера є грубе недорозвинення міхурово-сечовідного сегмента з повною неспроможністю антирефлюксного механізму.

Вторинний мегауретер розвивається внаслідок патології сечового міхура та уретри (нейрогенні дисфункції сечового міхура, хронічного циститу, клапанів задньої уретри та ін.). Пухирнозалежна форма мегауретера з ектазією сечоводів виникає при нейрогенних порушеннях детрузора та інфравезикальної обструкції.

Клінічна картина мегауретера може бути різноманітною. Нерідко (за відсутності патології сечового міхура та уретри) мегауретер може протікати у прихованій формі із задовільним станом та достатньою активністю дитини. У дітей мегауретер може проявлятися двофазним сечовипусканням – після першого випорожнення сечовий міхур швидко заповнюється сечею з розширених сечоводів та формується позивання до повторного сечовипускання. Друга порція сечі часто має каламутний осад і смердючий запах і перевищує за обсягом першу, зважаючи на її велике скупчення в патологічно змінених верхніх відділах сечовивідних шляхів. Може спостерігатись затримка фізичного розвитку, астенічний синдром, поєднання з аномаліями скелета та інших органів. Діти з мегауретером більш сприйнятливі до інфекції та часто хворіють.

Специфічних симптомів мегауретера немає, тому захворювання маніфестує на ІІ-ІІІ стадії після розвитку ускладнень (приєднання хронічного пієлонефриту, уретерогідронефрозу, хронічної ниркової недостатності). Клінічна картина обструктивного мегауретера складається переважно з проявів хронічного пієлонефриту, і характеризується субфебрильною лихоманкою, тупими болями в животі та ділянці нирок, блювотою, не пов’язаною з прийомом їжі, гематурією, стійкою піурією, нетриманням сечі, симптомами.

При двосторонньому ураженні у дітей з самого раннього віку спостерігається тяжкий клінічний перебіг мегауретера, пов’язаний зі швидким розвитком хронічної ниркової недостатності та інтоксикації: знижується апетит, з’являється загальна слабкість, швидка стомлюваність, сухість та блідість шкіри, анемія, сильна спрага, диспепсичні явища, нетримання сечі внаслідок скупчення її великого обсягу в сечовивідних шляхах.

Перебіг рефлюксуючого мегауретера не настільки важкий, але призводить до поступового розвитку рефлюкс-нефропатії, уповільнення росту та склерозування нирки, приєднання пієлонефриту. Пухирно-залежна форма мегауретера супроводжується великою кількістю залишкової сечі після випорожнення сечового міхура.

Мегауретер нерідко є причиною грубих незворотних морфологічних змін у нирці з зниженням її функції, а при двосторонньому процесі – розвитку хронічної ниркової недостатності. Стаз сечі в сечоводі при мегауретері ускладнюється приєднанням інфекції з розвитком хронічного пієлонефриту, периуретериту (у тяжких випадках – сепсису), поступовим розширенням ниркових балій (гідронефрозом), підвищенням тиску в порожнинній системі нирки та порушенням ниркової гнучкової системи.

Тривалий перебіг запального процесу та порушення кровотоку в нирках призводить до рубцювання ниркової паренхіми з розвитком первинного чи вторинного нефросклерозу.

Мегауретер здебільшого виявляється у пренатальному періоді за допомогою акушерського УЗД плода. При підозрі на мегауретер після народження (віком старше 21 дня) дитині проводиться комплексне урологічне обстеження для встановлення причин розвитку та визначення стадії мегауретера.

УЗД нирок на тлі наповненого сечового міхура при мегауретері дозволяє виявити пієлоектазію, стоншення паренхіми органа, розширений сечовод у верхніх та нижніх відділах (виражений уретерогідронефроз), при наявності обструкції – збереження ектазії сечоводу після сечовипускання. УЗДГ судин нирки у переважній більшості випадків показує зниження ниркового кровотоку.

Цистографія (звичайна та мікційна) застосовується для виключення наявності ПМР, нефросцинтиграфія – для оцінки ступеня порушення кровотоку, недостатності функціональної здатності нирок при мегауретері. Екскреторна урографія допомагає виявити відставання видільної функції однієї з нирок при мегауретері, розширення чашково-мисливської системи, уповільнений пасаж контрасту сечоводу в сечовий міхур, наявність ахалазії та обструкції на рівні ПМС.

Урофлоуметрія дає можливість визначити тип сечовипускання (обструктивний та необструктивний), нейрогенну дисфункцію сечового міхура. Цистоскопія при мегауретері візуалізує звуження гирла сечоводу.

Також виконуються лабораторні дослідження (загальний та біохімічний аналіз сечі, проба Зимницького, Нечипоренка), КТ нирок.

Метою лікування мегауретера є зменшення діаметра та довжини сечоводу та відновлення пасажу сечі по ньому в сечовий міхур; усунення ПМР та ускладнень, що виникли на тлі захворювання. Лікування мегауретера передбачає оперативне втручання (виняток – міхурово-залежна форма); можливе застосування різних малоінвазивних методик, консервативної терапії.

Тактика лікування залежить від характеру перебігу та тяжкості мегауретера, віку та загального стану дитини, наявності пієлонефриту, ступеня порушення ниркової функції. У дитячій практиці в більшості випадків мегауретера (близько 70%) є тенденція до зменшення проявів або самостійного дозволу протягом перших 2-х років життя дитини внаслідок матурації (дозрівання) та покращення функції сечоводів та нирок.

Оперативне лікування проводиться при тяжких формах мегауретера, що негативно впливають на функцію нирки. Хірургічне втручання при мегауретері може включати реімплантацію сечоводу, формування уретероцистоанастомозу (в т.ч. операцію Боарі) та антирефлюсну корекцію. У вкрай тяжких випадках мегауретера підготовчим етапом служить імплантація сечоводу в шкіру (уретеростома) для відновлення функції нирки; а також реконструкція сечоводу, що включає його поперечну та поздовжню косу резекцію, а потім ушивання по бічній стінці до відповідного діаметра або кишкову пластику. При незворотних деструктивних змінах нирки, значному зниженні її функції та наявності іншої здорової нирки виконується нефроуретеректомія.

Малоінвазивні методи (ендоскопічне розсічення, бужування, балонна дилатація сечоводу, встановлення сечоводового стенту при обструктивному мегауретері) застосовують у ослаблених хворих; при серйозних супутніх захворюваннях та інших протипоказаннях до оперативного втручання.

При помірних змін сечоводу, що не впливають на ниркову функцію, особливо в перші 2 роки життя дитини, мегауретер може бути вирішений самостійно. За відсутності лікування мегауретер може ускладнитися розвитком хронічної ниркової недостатності. Післяопераційний прогноз при мегауретері залежить від ступеня безпеки функції нирки.

Діти, які перенесли оперативне лікування мегауретера, повинні тривалий час перебувати на диспансерному спостереженні у дитячого уролога чи дитячого нефролога.