Меконіальний ілеус

Меконіальний ілеус – одна з клінічних форм муковісцидозу, що характеризується непрохідністю клубової кишки на тлі її обтурації ущільненими меконіальними масами. Виявляється відсутністю відходження первісного калу, блювотою з домішкою жовчі та фекалій, здуттям живота, розширенням вен передньої черевної стінки, інтоксикаційним синдромом та ексікозом. Діагностика муковісцидозу має на увазі візуалізацію кишкової непрохідності за допомогою рентгенографії та лабораторне підтвердження патології. Лікування полягає в розм’якшенні та евакуації меконію шляхом промивання кишечника або хірургічного втручання.

Меконіальний ілеус – патологічний стан у педіатрії та неонатології, що виникає на тлі муковісцидозу і проявляється обтурацією дистальних відділів тонкого кишечника ущільненим первородним калом. Захворюваність становить близько 1:2000, страждають 10-20% дітей із муковісцидозом. Ця патологія є причиною більш ніж 30% усіх кишкових непрохідностей у новонароджених. Вперше клініка меконіального ілеуса була описана в 1905 Ландштейнером. Незважаючи на можливість повноцінної ліквідації кишкової непрохідності у більшості пацієнтів (приблизно в 85% випадків), повного лікування неможливо досягти, оскільки муковісцидоз є невиліковною генетично детермінованою патологією. Летальність в дітей віком до року становить понад 50%. Причиною смерті найчастіше стають хронічні респіраторні захворювання.

Меконіальний ілеус є однією із клінічних форм аутосомно-рецесивного захворювання – муковісцидозу (кістозного фіброзу). Ця патологія обумовлена ​​мутацією гена довгого плеча VII хромосоми, що кодує білок CFTR – муковісцидозний трансмембранний регулятор провідності. Безпосередньо меконіальний ілеус розвивається і натомість відсутності ферменту підшлункової залози – трипсину. Дефіцит цієї гідролази стає причиною надмірної в’язкості фізіологічного секрету шлунково-кишкового тракту, через що секрет «прилипає» до слизових оболонок.

В результаті на тлі скупчення великої кількості меконіальних мас у дистальному відділі тонкого кишечника, (клубова кишка – лат. ileum) ще в утробі матері виникає непрохідність. Крім цього, спостерігаються й інші патологічні зміни цього відділу травного тракту: виражена атрофія слизової оболонки, розширення просвіту вивідних проток слизових залоз, збільшення лімфатичних щілин. Петлі кишечника, що знаходяться дистальніше за місце обтурації, повністю або практично повністю позбавляються первородного калу і зменшуються в розмірі. Дане явище зветься мікроколон.

Клінічна картина меконіального ілеуса розвивається у перші 24-48 годин після пологів. У нормі у новонародженого первородні калові маси відходять на першу, рідко – на другу добу. При даній формі муковісцидозу відходження калу не відбувається. Приблизно через 1-2 дні погіршується загальний стан дитини – вона стає неспокійною, порушуються сон та апетит, виникає необґрунтований плач. На 2 день (іноді – з моменту народження) з’являється відрижка, часте блювання шлунковим вмістом, нерідко – з домішкою жовчі або фекальних мас. Через деякий час виникають блідість та зниження тургору шкірних покривів, розширення вен передньої черевної стінки та здуття живота. Дитина поступово стає апатичною і малорухливою. Приєднуються синдроми інтоксикації та дегідратації: підвищення температури тіла, виражена спрага, сухість шкіри, зниження артеріального тиску, підвищення ЧД та ЧСС тощо. буд. Часто приєднуються інтеркурентні захворювання – пневмонії, бронхіти та інші.

Приблизно у 50% випадків меконіальний ілеус є причиною атрезії, перфорації чи незавершеного повороту кишківника. Це зумовлено заворотом розтягнутих та ослаблених петель, формуванням псевдоклапану та порушенням кровопостачання стінок травного каналу. При тривалій ішемії виникає інфаркт кишечника з наступним зарощенням просвіту (атрезією) чи перфорацією кишки, розвитком меконієвого перитоніту чи псевдокісти.

Діагностика меконіального ілеуса полягає у збиранні анамнестичних даних, фізикальному, лабораторному та інструментальному обстеженні дитини. При зборі анамнезу педіатр звертає увагу на наявність або відсутність відходження меконіальних мас та динаміку розвитку захворювання. Обов’язково встановлюються випадки муковісцидозу у батьків чи інших родичів.

При об’єктивному огляді у дитини з меконіальним ілеусом виявляються задишка змішаного характеру, тахікардія, тахіпное та посилення перкуторного звуку над черевною порожниною. Аускультативно-перистальтичні шуми не визначаються. Пальпаторно часто вдається виявити розширені петлі проксимальних відділів тонкого кишечника, що мають тістоподібну консистенцію. Ректальне обстеження дозволяє підтвердити підвищений тонус анального сфінктера та мікроколон.

Для підтвердження кишкової непрохідності застосовується рентгенографія із контрастуванням. Дане дослідження свідчить про численні розтягування петель тонкого кишечника, зрідка – про наявність горизонтального рівня рідини. Діагностичним критерієм меконіального ілеуса є симптом «мильних бульбашок» у правій здухвинній ділянці, обумовлений змішуванням меконіальних мас з бульбашками повітря. За наявності перитоніту виявляються ділянки звапніння по всій черевній порожнині – від простору під куполами діафрагми до порожнини малого тазу.

Проведення іригографії дитині дозволяє виявити зменшення розмірів дистальних відділів кишківника – мікроколон. Широко використовується УЗД-діагностика, яка може вказати на патологічні зміни кишківника ще в антенатальному періоді. Лабораторні тести спрямовані на підтвердження діагнозу муковісцидозу. Вони включають проведення ВМ-тесту з використанням першої отриманої порції меконіальних мас, пілокарпінову потову пробу на концентрацію хлоридів і дослідження ДНК. Диференціальна діагностика меконіального ілеуса проводиться із хворобою Гіршпрунга, атрезією кишечника, синдромом меконієвої пробки та синдромом функціонального спазму низхідної частини ободової кишки.

Тактика лікування меконіального ілеуса залежить від тяжкості стану дитини, наявності чи відсутності ускладнень. При неускладненому варіанті захворювання проводиться промивання кишківника гіперосмолярним розчином (цистографіном). Високий осмотичний тиск розчину дозволяє «стягувати» у просвіт кишечника рідину з навколишніх тканин, тим самим розріджуючи густі меконіальні маси та сприяючи їхньому відходженню. Промивання здійснюється трохи більше 2-3 раз.

При тяжкому загальному стані дитини, розвитку ускладнень або відсутності ефекту від промивання кишківника гіпертонічним розчином виконують хірургічне втручання шляхом серединної лапаротомії. Після розтину черевної порожнини для спрощення маніпуляцій ущільненим меконієм у просвіт клубової кишки шприцом вводять цистографін. Далі за допомогою еластичного катетера, введеного в апендикс, здійснюють евакуацію розм’якшеного секрету через анальний отвір. При неефективності даної маніпуляції показано розкриття просвіту кишки та механічне видалення меконіальних мас з подальшим відновленням цілісності травного тракту. У деяких випадках формують проксимальну стому, виводячи кишку на передню черевну стінку. За потреби проводять симптоматичне лікування.

Прогноз та профілактика меконіального ілеуса

Прогноз для одужання дітей із меконіальним ілеусом несприятливий. Без лікування смерть настає у перші 3-7 днів життя дитини. При ефективному усуненні кишкової непрохідності виживання становить близько 85%. Подальший прогноз залежить від перебігу муковісцидозу і інтеркурентних захворювань, що приєдналися, адекватності та ефективності терапії. Близько 50% дітей гинуть у ранньому віці від тяжких інфекційних захворювань. Середня тривалість життя при муковісцидозі коливається від 20 до 40 років.

Специфічної профілактики меконіального ілеуса та муковісцидозу не розроблено. Неспецифічні превентивні заходи включають медико-генетичне консультування сімейних пар, планування вагітності, регулярне відвідування жіночої консультації, проходження всіх необхідних досліджень в період гестації, обстеження хворих з підозрою на муковісцидоз.