Меланома аноректальної області

Меланома аноректальної області – це злоякісна пухлина, що розвивається з меланоцитів і локалізується в нижньоампулярному відділі прямої кишки або в різних областях аноректальної зони. Проявляється кровотечами, болями, відчуттям стороннього тіла в області заднього проходу, запорами, тенезмами та анальним свербінням. Схильна до раннього лімфогенного та гематогенного метастазування, першою клінічною ознакою можуть стати порушення функції різних органів через ураження метастазами. Діагноз встановлюється на підставі скарг, анамнезу, даних загального та ректального огляду, вивчення мазків-відбитків та інших досліджень. Лікування оперативне.

Меланома аноректальної області – злоякісна меланоцитарна пухлина, розташована у нижніх відділах прямої кишки чи області ануса. Складає 2-3% від загальної кількості меланом та 0,25-1,8% від загальної кількості злоякісних новоутворень прямої кишки. Виявляється у різних вікових групах, середній вік пацієнтів – 45 років. Так само часто вражає чоловіків і жінок. Як і інші злоякісні пухлини, що походять з меланоцитів, відрізняється швидким прогресуванням та метастазуванням.

Через зовнішню схожість з іншими захворюваннями, частою відсутністю пігменту або недостатньою пігментацією меланома аноректальної області може неправильно діагностуватися, що ще більше погіршує прогноз. Частота діагностичних помилок при первинному поводженні досягає 35%. Хворі можуть отримувати лікування щодо поліпів прямої кишки, геморою, анальної тріщини, парапроктиту, раку прямої кишки та інших захворювань. У ряді випадків клінічні прояви відсутні, пухлина виявляється під час проведення обстеження з іншого приводу. Лікування здійснюють фахівці в галузі клінічної онкології та проктології.

Меланома аноректальної області може виникати в ампулярному відділі прямої кишки, області анального каналу або (рідше) ампулярного кільця. Зазвичай росте екзофітно, на вигляд нагадує гемороїдальний вузол або поліп на вузькій ніжці або широкому підставі. Рідше спостерігається ендофітне зростання з утворенням виразкових інфільтратів. Іноді зустрічаються оточені чітко вираженим валиком блюдцеподібні меланоми аноректальної області, що зовні схожі на карциноми. Розмір новоутворення може коливатися від 1 до 8 см. У 20% випадків виявляються численні пухлини. Колір меланоми може бути темним, темно-коричневим, вишневим або бордовим. Зустрічаються «строкаті» новоутворення з пігментованими і непігментованими зонами, що чергуються. У 50% випадків меланоми аноректальної області позбавлені пігментації.

З урахуванням особливостей гістологічної будови розрізняють чотири типи пухлин: епітеліоподібна, веретеноклітинна, круглоклітинна та поліморфноклітинна. При дослідженні епітеліоподібних меланом аноректальної області виявляються солідні гнізда, навколо яких розташовуються аргірофільні мембрани. При вивченні веретеноклітинних новоутворень виявляються індивідуальні оплетення клітин. Для круглоклітинних пухлин характерні поодинокі круглі клітини невеликого розміру, аргірофільні волокна відсутні. «Чисті» новоутворення зустрічаються рідко, здебільшого меланоми аноректальної області складаються з ділянок тканини з різною структурою.

У більшості випадків (понад 80%) першим симптомом меланоми аноректальної області стає домішка крові у калі. Через низьке розташування пухлини гемоглобін не встигає перетворитися на солянокислий гематин, тому кров залишається яскраво-червоною, добре помітною на поверхні калових мас. Більше половини пацієнтів скаржаться на біль у ділянці ануса. Серед менш поширених проявів меланоми аноректальної області – відчуття стороннього тіла, тенезми, відчуття неповного спорожнення кишечника, запори та свербіж в області заднього проходу. Деякі хворі повідомляють про наявність пухлиноподібної освіти в галузі ануса. Іноді меланома випадає із прямої кишки під час дефекації, і пацієнти вправляють її рукою.

У зоні прямої кишки розташовується велика кількість кровоносних та лімфатичних судин, що зумовлює схильність меланоми аноректальної області до раннього метастазування. На момент первинного обігу метастази виявляються майже у 20% пацієнтів, надалі виникають більш ніж у половини хворих. Меланома аноректальної області зазвичай метастазує в пахвинні лімфатичні вузли, кістки, легені, печінку та шкіру. Іноді метастази чи пов’язані з ними порушення функції внутрішніх органів стають першим клінічним проявом захворювання. Виражене інфільтративне зростання з ураженням сусідніх органів спостерігається рідше. Меланома може проростати великі статеві губи, піхву, корінь мошонки, стінки тазу тощо.

Діагноз меланоми аноректальної області встановлюється з урахуванням скарг, анамнезу, результатів загального огляду, ректального огляду та дослідження мазків-відбитків. Ректальний огляд здійснюють дуже обережно, не використовуючи дзеркала. Проведення біопсії при підозрі на цю патологію протипоказане. У сумнівних випадках показано експрес-біопсію під час хірургічного видалення злоякісного новоутворення. Для виявлення метастазів хворих направляють на рентгенографію грудної клітки, рентгенографію та сцинтиграфію кісток, УЗД печінки та інші дослідження.

Меланому аноректальної області диференціюють з тромбованим гемороїдальним вузлом, доброякісним та малігнізованим аденоматозним поліпом, раком прямої кишки, лімфосаркомою, карциноїдом та злоякісною шванномою. Через відсутність специфічної симптоматики, зовнішньої подібності меланоми аноректальної області з іншими новоутвореннями та частої відсутності пігментації диференціальна діагностика на підставі клінічних ознак викликає суттєві труднощі. Основним методом є мікроскопія мазків-відбитків. Використовують спеціальні методи фарбування зразків, що дозволяють виявляти промеланін. Звертають увагу на наявність ознак апазіційного зростання по краях новоутворення.

Основним методом лікування меланоми аноректальної області є хірургічне втручання. По можливості здійснюють черевноанальну екстирпацію прямої кишки. При метастазуванні в пахвинні лімфатичні вузли виконують їхнє видалення. Паліативні операції неефективні і навіть у поєднанні з іншими методиками (хіміотерапією, радіотерапією) не суттєво впливають на тривалість життя хворих.

Через безсимптомну або малосимптомну течію, пізнє звернення до лікаря-онколога і складнощі діагностики лікування меланом аноректальної області, як правило, починається, коли пухлина вже досягла значних розмірів і проникла глибоко в тканини, що підлягають. Меланоми будь-якої локалізації, виявлені на цій стадії, відрізняються вкрай несприятливим перебігом. За даними російських онкологів, нині середня п’ятирічна виживання при меланомі аноректальної області коливається не більше 12- 22%.