Меланома ока

Меланома ока – злоякісне новоутворення, що походить з меланоцитів і вражає повіку, кон’юнктиву або судинну оболонку ока. Може бути помилками зору, погіршенням бачення предметів, поступовою втратою периферичного зору, зміною форми зіниці, екзофтальмом та іншими симптомами. У ряді випадків виявляється видима пігментована освіта в області століття, райдужної оболонки або кон’юнктиви. Діагноз виставляють з урахуванням скарг, даних огляду та результатів додаткових досліджень. Лікування – оперативне втручання, променева терапія, кріотерапія, лазерна терапія.

Меланома ока – злоякісна пухлина з меланінпродукуючих клітин, розташована в області ока. становить 5-7% від загальної кількості меланом. Відрізняється вкрай несприятливим перебігом, схильністю до швидкого проростання навколишніх тканин та раннього метастазування. Ступінь злоякісності відрізняється залежно від локалізації новоутворення. Найбільш злоякісні меланоми очі – розташовані в області віку. Пухлини судинної оболонки протікають більш сприятливо, проте навіть за цієї форми захворювання летальність становить 50-60%. Зазвичай виявляються у людей середнього та похилого віку. Чоловіки страждають частіше за жінок. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології та офтальмології.

Причини виникнення точно не встановлені, проте можна виділити низку факторів, що сприяють розвитку цього захворювання. Відомо, що люди з блакитними та зеленими очима страждають від цієї злоякісної пухлини частіше карооких. У білих пацієнтів меланома очі виявляється частіше, ніж у представників негроїдної та монголоїдної раси. Особливо схильні до меланом (у тому числі й розташованих в області очей) люди зі світлою шкірою і білявим або рудим волоссям.

Поряд із природним кольором шкіри та очей, мають значення деякі спадкові захворювання, порушення пігментації очей (очний меланоцитоз), наявність невуса в області ока та меланома шкіри в анамнезі. Ризик розвитку хвороби збільшується з віком та досягає піку до 50-60 років. Меланома ока частіше зустрічається у хворих, які постійно піддаються впливу сонячних променів (що проживають у південних районах, що працюють на відкритому повітрі).

З урахуванням локалізації розрізняють такі види меланоми ока:

• Меланома шкіри століття – дуже рідкісна та дуже злоякісна пухлина.
• Меланома кон’юнктиви – рідкісне новоутворення високого ступеня злоякісності.
• Новоутворення судинної оболонки. Такі меланоми очі поділяються на пухлини власне судинної оболонки (85%), новоутворення війкового тіла (9%) та пухлини райдужної оболонки (6%). Відрізняються більш сприятливим перебігом проти меланомами століття і кон’юнктиви.

З урахуванням стадій меланоми століття класифікують як і, як шкірні пігментні освіти. У процесі діагностики решти меланом ока використовують класифікацію TNM.

При ураженнях кон’юнктиви:

Т0 – новоутворення не визначається; Т1 – пухлина знаходиться в межах одного квадранту кон’юнктиви очного яблука; Т2 – виявляється ураження більш ніж одного квадранта кон’юнктиви очного яблука; Т3 – новоутворення поширюється на склепіння чи кон’юнктиву століття; Т4 – у процес залучаються рогівка, повік чи орбіта.

При поразках власне судинної оболонки:

Т0 – меланома ока не виявляється; Т1а – новоутворення розміром до 7х3 мм; Т1б – пухлина розміром 10х3 мм; Т2 – меланома розміром до 15х5 мм; Т3 – новоутворення розміром до 15х5 мм; Т4 – поразка, що поширюється межі ока.

При меланомах війкового тіла:

Т0 – новоутворення не виявляється; Т1 – об’ємне утворення не виходить за межі війного тіла; Т2 – меланома ока вражає райдужну оболонку чи передню камеру; Т3 – спостерігається інвазія у власне судинну оболонку; Т4 – поразка поширюється межі ока.

При меланомах райдужної оболонки:

Т0 – пухлина не виявляється; Т1 – меланома ока знаходиться в межах райдужної оболонки; Т2 – визначається ураження одного квадранта та кута передньої камери; Т3 – спостерігається поразка кількох квадрантів, кута передньої камери, власне судинної оболонки чи війного тіла; Т4 – пухлина поширюється межі ока.

З урахуванням морфологічних особливостей меланоми очі діляться на веретеноклітинні, епітеліоїдні, фасцикулярні та змішані. Найсприятливіша течія характерна для веретеноклітинних меланом ока, най злоякісніша – для епітеліоїдних. Пухлини судинної оболонки можуть бути вузол (вузлова форма) або рости «по площині» (дифузна форма).

Першою ознакою може стати поява пігментованого утворення в оці. Деякі хворі відзначають помилки зору – мушки, спалахи чи плями. Спостерігаються поступове погіршення зору та втрата периферичного зору. У подальшому меланома очі збільшується у розмірі, проростає прилеглі органи та тканини, вражає регіонарні лімфовузли (шийні, підщелепні, періаурикулярні), метастазує у легені, кістки, нирки, печінку тощо. Розвиток метастазів супроводжується порушенням функції уражених органів.

Меланома століття є об’ємним пігментним утворенням, іноді – з чітко вираженою ніжкою. Поверхня меланоми ока може бути покрита сосочковими розростаннями або тріщинами. Новоутворення швидко прогресує та рано дає віддалені метастази.

Меланома кон’юнктиви може виникати у будь-якому віці. Розташовується у слізного м’яса, області напівмісячної складки чи лимба. Нагадує пігментований вузлик, може бути одиночним або множинним. Росте екзофітно, при поширенні вражає склеру, рогівку та орбіту. Як і попередній різновид меланоми ока, схильна до швидкого прогресування та раннього метастазування.

Меланома власне судинної оболонки протікає стадійно. На першій стадії клінічна симптоматика відсутня, при огляді виявляється сірий осередок з розмитими межами діаметром трохи більше 10 мм. На другій стадії меланома очі збільшується у розмірі, у її тканинах з’являються нові судини. Можливі крововиливи в новоутворення, склоподібне тіло та сітківку. Під час огляду виявляється почервоніння кон’юнктиви, набряк віку, іридоцикліт та інші ознаки місцевого запалення. Пацієнти скаржаться на біль в оці.

На третій стадії меланома очі проростає поза органу. Відзначаються екзофтальм та деформація орбіти. Внутрішньоочний тиск знижується. Новоутворення проростає в мозок та синуси, при поширенні в мозок можуть спостерігатися різні неврологічні розлади. На четвертій стадії відбувається генералізація процесу. У хворих на меланому очі виявляються загальні симптоми онкологічних захворювань: слабкість, стомлюваність, втрата ваги та апетиту. Виявляються метастази в легенях, плеврі, печінці, кістках, інших органах та тканинах.

Меланома війного тіла діагностується переважно у пацієнтів 40-60 років, рідше виявляється у молодому віці. Для цієї меланоми ока характерне циркулярне зростання з одночасним ураженням кута передньої камери, циліарного тіла та кореня райдужної оболонки. Внутрішньоочний тиск підвищується вже на ранніх стадіях хвороби. Меланома ока швидко поширюється за межі склери та рано метастазує.

Меланома райдужної оболонки є вузлик, розташований на поверхні або в товщі райдужної оболонки. Найчастіше локалізується у нижній частині райдужної оболонки. Швидкість поширення меланоми ока може сильно змінюватись. Відмінною особливістю є рідкісне метастазування. Має більш сприятливий перебіг у порівнянні з меланомами війкового тіла та власне судинної оболонки.

Діагноз меланома ока встановлюють на підставі скарг, анамнезу, даних огляду та результатів додаткових досліджень. На початковому етапі виконують пряму та зворотну офтальмоскопію. При виявленні об’ємних утворень здійснюють біомікроскопію та діафаноскопію ока. Для виявлення судинної мережі, що живить меланому ока, застосовують ангіографію судин сітківки. Для оцінки стану кісток очниці проводять оглядову рентгенографію орбіти у двох проекціях.

Для виключення метастазів хворого з меланомою очі направляють на рентгенографію грудної клітки, УЗД органів черевної порожнини, МРТ печінки, УЗД нирок, КТ нирок, КТ головного мозку, МРТ головного мозку, рентгенографію кісток скелета та інші дослідження. Біопсія при підозрі на меланому ока не показана через небезпеку дисемінації злоякісних клітин. Гістологічне дослідження здійснюють після хірургічного видалення новоутворення.

Лікувальну тактику визначають індивідуально з урахуванням локалізації пухлини, поширеності процесу та загального стану організму пацієнта. При меланомах століття виконують хірургічні втручання на тлі перед- та після операційної радіотерапії. Меланому очі січуть із ділянкою здорових тканин, для усунення дефекту застосовують шкірну пластику. При ураженні прилеглих структур можливе збільшення обсягу операції. За інших видах меланоми очі здійснюють екзентерацію орбіти чи енуклеацію очі разом із перед- і післяопераційної променевої терапією.

При невеликих пухлинах райдужної оболонки проводять іридектомію, лазерну коагуляцію або діатермокоагуляцію, при обмежених новоутвореннях кон’юнктиви – локальну ексцизію. Офтальмоонкологи ведуть пошук нових способів лікування цієї патології, використовуючи фотокоагуляцію, кріодеструкцію та інші методики. Органозберігаючі операції при меланомах ока виконують після детального обстеження, що підтверджує обмеженість процесу. На III стадії використання органозберігаючих методик є сумнівним, на IV – протипоказано.

Прогноз визначається локалізацією та поширеністю меланоми ока. Новоутворення області століття розглядається онкологами як вкрай злоякісне. Поганою ознакою є депігментація чи посилення пігментації. З появою метастазів швидко настає летальний кінець. Меланома кон’юнктиви також вважається прогностично несприятливим захворюванням через високу схильність до утворення лімфогенних та гематогенних метастазів, проте показники виживання при таких меланомах ока вищі, ніж при ураженні століття.

При меланомах війкового тіла і судинної оболонки прогноз серйозний. Існує висока ймовірність появи метастазів у перші 3-5 років після хірургічного видалення пухлини. Найбільш сприятливий перебіг характерний для новоутворень райдужної оболонки за винятком іридоциліарної аннулярної форми меланоми ока, схильної до віддаленого метастазування. Ускладнення після органозберігаючих операцій спостерігаються у 27% хворих. Можливі продовження росту меланоми ока, поява віддалених метастазів, катаракту, глаукома, кератит та зморщування очного яблука.