Меланома вульви

Меланома вульви – злоякісна пухлина, що походить з меланоцитів і розташована в області великих статевих губ, клітора або малих статевих губ. Виявляється свербінням, відчуттям печіння, болем, неприємним запахом, збільшенням пахових лімфатичних вузлів, дизуричними порушеннями або дискомфортом при сечовипусканні. В області ураження пальпується об’ємна освіта. При виразці пухлини виникають кровотечі. Діагноз встановлюється на підставі клінічних симптомів, даних огляду та додаткових досліджень. Лікування – хірургічне втручання, хіміотерапія, імунотерапія.

Меланома вульви – злоякісне новоутворення, що виникає з епідермальних меланоцитів, рідше пігментного невуса. Розташовується у сфері зовнішніх жіночих статевих органів. Складає близько 2% від загальної кількості меланом та 8-11% від загальної кількості злоякісних пухлин вульви. Є другим за поширеністю онкологічним захворюванням цієї області після плоскоклітинної карциноми. Меланома вульви найчастіше вражає білих жінок постклімактеричного віку. Вважається прогностично несприятливим захворюванням, що пов’язано як із високою злоякісністю меланом, так і з пізньою діагностикою, обумовленою відсутністю специфічних симптомів. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології та гінекології.

Патологічна анатомія меланоми вульви

Дані про частоту ураження різних областей вульви відрізняються. Одні фахівці стверджують, що у 50% випадків меланома вульви розташовується області великих статевих губ, але в зони клітора і малих статевих губ доводиться по 25% від кількості пухлин. Інші вважають, що захворювання частіше вражає клітор та малі статеві губи. Інформація про походження пухлини також є суперечливою. Загальновизнаним є факт, що меланома вульви найчастіше розвивається з меланоцитів на незміненій ділянці шкіри. При цьому думки про можливість переродження невусів розходяться.

Одні онкологи кажуть, кожна четверта меланома вульви виникає дома пігментного, прикордонного чи змішаного невуса, що вказує на необхідність онкологічної настороженості щодо пігментних утворень цій галузі. Інші вважають, що злоякісне переродження невусів області вульви трапляється вкрай рідко. Зовні меланома може нагадувати поліп або вузлик, що виступає над поверхнею шкіри. У 5% випадків виявляється виразкова поверхня.

Дві третини меланом вульви пігментовані, решта позбавлена ​​пігментації. Кожна п’ята пухлина оточена сателітними вузликами – дрібними пухлиноподібними утвореннями, що нагадують просяні зерна. Метастази у регіонарні лімфовузли виявляються у 24-74% хворих. Незважаючи на односторонню локалізацію пухлини, у деяких пацієнток спостерігається двостороннє ураження пахвинно-стегнових вузлів. Можливе гематогенне метастазування за відсутності метастазів у регіонарні лімфатичні вузли. Зазвичай меланома вульви метастазує у печінку та легені, рідше – у кістки, надниркові залози, нирки та мозок. Не виключається ураження інших органів та тканин.

З урахуванням гістологічних особливостей розрізняють три форми меланоми вульви: поверхневу (4%), вузлову (20%) та слизову оболонку лентигіозну (52%). У 24% хворих виявляються змішані форми, що не класифікуються. Слизова лентигіозна форма вражає переважно переддень піхви та область клітора. Поверхнева та слизова оболонка лентигіозна меланоми вульви ростуть як горизонтально, так і вертикально, вузлова меланома – переважно вертикально. Останній тип пухлини швидко проникає глибоко в тканини, що підлягають, і має найбільш несприятливий прогноз.

Одним із основних прогностичних критеріїв меланоми вульви є глибина інвазії, тому фахівці широко використовують класифікацію Кларка, складену з урахуванням даного показника:

• 1 рівень – новоутворення не виходить за межі епідермісу. Метастази при неінвазивній пухлині відсутні.
• 2 рівень – злоякісні клітини проникають у сосочковий шар дерми на глибину трохи більше 1 мм. Метастази при цьому рівні інвазії виявляються у 5% пацієнтів.
• 3 рівень – Меланома вульви проростає сосочковий шар дерми на глибину 1,1-2 мм. Метастази при цьому рівні інвазії виявляються у 50% хворих.
• 4 рівень – новоутворення проникає у ретикулярний шар дерми.
• 5 рівень – меланома виходить за межі шкіри та проростає підшкірну жирову клітковину.

З урахуванням клітинного складу виділяють чотири типи меланом вульви: веретеноподібні, епітеліоїдні, поліморфні та нагадують невус. Близько чверті пухлин не класифікуються за певним типом.

Пацієнтки можуть пред’являти скарги на біль, свербіж, відчуття печіння або подразнення. Можливе збільшення пахових лімфовузлів, неприємний запах, порушення сечовипускання або дискомфорт при сечовипусканні. При виразці меланоми вульви з’являються убогі мажуть кров’янисті або сукровичні виділення. Деяким пацієнткам вдається розглянути пігментовану або знебарвлену ділянку шкіри або промацати пухлиноподібну освіту в області зовнішніх статевих органів.

Меланоми вульви, що виникли в області незміненої шкіри, зазвичай викликають велику онкологічну настороженість у порівнянні з малігнізованими вродженими або набутими пігментними невусами. Існує ряд ознак, які полегшують розпізнавання злоякісного переродження таких невусів. Підозра на меланому вульви повинна виникнути при швидкому зростанні і збільшенні щільності невуса, потемнінні або депігментації невуса, осередку гіперемії навколо пігментного утворення, виразки, кровоточивості або тріщинах на поверхні невуса, появі сателітних вузликів і папіломатозних виростів.

Діагноз встановлюється на підставі скарг, даних загального та гінекологічного огляду та результатів гістологічного дослідження. Біопсія при меланомі вульви категорично протипоказана через небезпеку поширення процесу під час проведення будь-яких інвазивних процедур. Основним способом забору зразків є зняття мазків-відбитків. Для виявлення віддалених метастазів хворих з меланомою вульви направляють на УЗД печінки, рентгенографію грудної клітки, сцинтиграфію та рентгенографію кісток, УЗД надниркових залоз, КТ надниркових залоз, МРТ головного мозку, КТ головного мозку та інші дослідження.

Тактику лікування визначають з урахуванням поширеності процесу. При меланомах вульви товщиною менше 0,75 мм здійснюють хірургічне висічення новоутворення з 1 см навколишніх незмінених тканин на поверхні та 1-2 см – у глибині. При новоутвореннях товщиною 0,75-2 мм обсяг висіканих здорових тканин збільшують до 3 і більше см. При меланомах вульви, оточених сателітними вузликами, обсяг висіканих тканин вимірюють від краю найбільш віддаленого сателіту. Потім проводять термінове інтраопераційне гістологічне дослідження. При виявленні злоякісних клітин краї посічених тканин обсяг хірургічного втручання збільшують.

За наявності метастазів в регіонарні лімфатичні вузли здійснюють пахово-стегнову лімфаденектомію. При меланомах вульви, без ознак метастазування, тактику визначають індивідуально. Фахівці вказують на високу ймовірність розвитку регіонарних мікрометастазів (при відсутності клінічних ознак злоякісні клітини у пахово-стегнових лімфовузлах виявляються у 25-50% пацієнтів). З огляду на це, у сумнівних випадках профілактичну лімфаденектомію проводять навіть при зовні незмінених лімфатичних вузлах. У післяопераційному періоді призначають хіміотерапію пухлини та імунохіміотерапію. При генералізації процесу хірургічне втручання не показано, використовується поліхіміотерапія та імунотерапія.

Меланома вульви є вкрай злоякісним новоутворенням із високою схильністю до метастазування. Прогноз несприятливий крім пухлин, які виходять межі епідермісу. Сумарна п’ятирічна виживання становить 21,7-54%. Більш ніж у половині випадків тривалість життя хворих на меланому вульви не перевищує 2 років з моменту постановки діагнозу. Відзначається висока схильність до рецидиву, частота рецидивів не залежить від тактики лікування первинної пухлини.