Менінгіома зорового нерва

Менінгіома зорового нерва – це переважно доброякісна внутрішньоочна пухлина, яка розвивається з арахноїдальної оболонки зорового нерва або клітин періорбітальної локалізації. Залежно від типу зростання новоутворення провідними симптомами є зниження гостроти зору, болючість усередині очної ямки та у відповідній половині голови, обмеження рухливості очних яблук, екзофтальм. Діагностика ґрунтується на проведенні візіометрії, тонометрії, офтальмоскопії, УЗД, КТ, МРТ. Застосовують хірургічні методи лікування (резекція ураженої ділянки зорового нерва, енуклеація), променеву терапію та стереотаксичну радіотерапію.

Менінгіома зорового нерва – це новоутворення, що походить з клітин арахноендотелію і характеризується переважно доброякісним перебігом. Вперше клінічну симптоматику менінгіоми зорового нерва описав німецький офтальмолог А. Лебер у 1877 році. З того часу змінилося безліч назв та теорій виникнення цієї патології. Х. В. Кушинг в 1922 припустив, що пухлина розвивається зі структур твердої мозкової оболонки і ввів для її позначення термін «менінготеліома».

За опублікованими даними Л. І. Смирнова (1962 р.), джерелом новоутворення є арахноїдальні ворсинки, тому для позначення даної нозологічної одиниці також використовували термін «арахноїдентеліома». Назва «менінгіома» була введена в 70-х роках ХХ століття і залишається актуальною до сьогодні. Згідно зі статистичними даними, поширеність захворювання серед усіх пухлин ЦНС становить 1-2%, серед новоутворень орбіти – 5-10%. Неоплазія найчастіше розвивається у віці 30-60 років, проте є відомості про виникнення патології у дітей раннього віку. Жінки хворіють у 3-4 рази частіше за чоловіків.

Менінгіома зорового нерва може бути набутою чи вродженою. Уроджена патологія найчастіше розвивається бінокулярно. Основними причинами виникнення є прийом матір’ю під час вагітності тератогенних медикаментів, куріння, вживання спиртних напоїв чи наркотичних речовин. Сімейні форми цієї патології не описані. Набута форма, як правило, утворюється спорадично. У клінічній офтальмології розрізняють первинну та вторинну менінгіому. Джерелами розвитку первинного новоутворення можуть виступати арахноїдальна оболонка зорового нерва, арахноїдальні клітини періорбітальної локалізації або невеликих нервових гілочок. Вторинна пухлина поширюється в очницю з черепної порожнини. Проростання менінгіоми зі структур черепа зустрічається набагато рідше, ніж первинна поразка зорового нерва.

Факторами ризику появи менінгіоми зорового нерва є наявність нейрофіброматозу 2-го типу або синдрому Лі-Фраумені в анамнезі, високі дози рентгенівського або радіоактивного опромінення, травми голови. Особи жіночої статі схильні до більшого ризику розвитку цієї пухлини, ніж чоловіки.

Менінгіома зорового нерва здебільшого розвивається монокулярно. Бінокулярне ураження зорових нервів – рідкісне явище, яке діагностують у ранньому дитячому віці при вродженій формі захворювання. Розрізняють два типи росту пухлини: перший – субдуральний, протягом стовбура оптичного нерва, другий – з проростанням твердої мозкової оболонки та поширенням на очні м’язи та м’які тканини очної ямки. Для менінгіоми зорового нерва в більшості випадків характерна доброякісна течія. При злоякісному характері пухлини розвивається незворотна втрата зору з проростанням неоплазії у стінки орбіти.

Клінічно субдуральна менінгіома зорового нерва проявляється зниженням гостроти спочатку периферичного, далі центрального зору. На ранніх стадіях розвитку концентричне або асиметричне звуження зорових полів призводить до інтермітуючих порушень центрального зору. Тотальна втрата зорових функцій відзначається лише за повної атрофії диска оптичного нерва. Прояви осьового екзофтальму виникають у середньому через 2-3 роки після зниження гостроти зору. Зазвичай зміщення очного яблука вперед сягає трохи більше 5-6 мм. У цьому функціонування внутрішньоочних м’язів не порушено. Дана форма новоутворення у 5% відсотках випадків супроводжується поширенням на структури каналу зорового нерва.

При другому типі росту пухлина розташована на периферії зорового нерва, що призводить до його зміщення. На ранніх етапах розвитку менінгіоми пацієнти відзначають болючість очної ямки з іррадіацією у відповідну половину голови. Гострота зору перебуває у межах норми протягом 3-4 років, далі прогресуюче знижується. Дана форма менінгіоми зорового нерва супроводжується вираженим усуненням очного яблука вперед до 1,4 см. Для екзофтальму характерна осьова спрямованість або незначне усунення. Найчастіше виникає набряк періорбітальної клітковини та слизової оболонки очей без інших ознак запалення. При поширенні новоутворення на внутрішньоочні м’язи пацієнти відзначають зниження здатності виробляти рухи очима. На відміну від інших форм менінгіоми, ця патологія не супроводжується гіперостозом кісткової тканини очної ямки.

Діагностика менінгіоми зорового нерва включає проведення візіометрії, тонометрії, офтальмоскопії, ультразвукового дослідження, комп’ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії. За допомогою УЗД можна охарактеризувати тип зростання пухлини, ступінь проростання в навколишні структури, контури новоутворення. Перевагою даної методики є можливість провести аналіз у вигляді картограми кольорів потоків судинної мережі в режимі колірного доплерівського картування. У середньому максимальна лінійна швидкість кровотоку судинах становить 13-15 див/с. МРТ показана пацієнтам з другим типом росту пухлини або за додаткової локалізації патологічного процесу у структурах головного мозку. КТ призначається при поширенні менінгіоми зорового нерва за межі очної ямки. При проведенні МРТ та КТ можна не тільки виявити новоутворення, але й вивчити його розмір, структуру та поширеність.

При другому типі менінгіоми зорового нерва методом офтальмоскопії діагностують прояв застою диска оптичного нерва. На ранніх етапах визначається набряклість периферичних відділів та розмитість меж диска. Далі зникає фізіологічна екскавація, розвивається гіперемія, можливі точкові чи множинні крововиливи на диску з подальшим залученням до патологічного процесу сітківки. Виявлення оптикоциліарних шунтів, ділянок крововиливу в ділянці очного дна при першому типі росту асоційовано з поширенням новоутворення до заднього полюса очного яблука.

Методом візіометрії при субдуральній менінгіомі зорового нерва вже на ранніх стадіях визначається зниження гостроти зору. При другому типі зростання ця ознака спостерігається лише на пізніх етапах розвитку пухлини. Проведення тонометрії вказує на підвищення внутрішньоочного тиску (ВГД) тільки за великого розміру новоутворення. На ранніх стадіях процесу ВГД у межах норми (10–20 мм. рт. ст.). Діагностика субдуральної менінгіоми зорового нерва на початкових етапах розвитку утруднена через незначне збільшення діаметра оптичного нерва. При ексцентричному зростанні (2 тип пухлини) необхідно диференціювати менінгіому від пухлини параневральної локалізації іншого походження. Диференціальна діагностика патології у дитячому віці становить складності у зв’язку з широкою поширеністю арахноїдальної гіперплазії на фоні гліоми зорового нерва.

Тактика лікування менінгіоми зорового нерва залежить від типу зростання пухлини, поширеності на інші структури очного яблука або головного мозку, ступеня порушення зорових функцій. При субдуральному локалізації новоутворення оперативне втручання рекомендовано у разі тотальної втрати зору. При залученні до патологічного процесу виключно оптичного нерва виконується резекція ураженої ділянки. У разі виявлення вогнищ крововиливу або оптикоциліарних шунтів потрібна енуклеація очного яблука. Відсутність порушень зору при другому типі захворювання розглядається як показання до проведення променевої терапії.

Альтернативою оперативного лікування є стереотаксична радіотерапія (СРТ) менінгіоми зорового нерва. Перевага даного методу лікування – можливість зберегти або трохи покращити зір. На відміну від променевої терапії, дана методика дозволяє досягти зменшення розмірів пухлини. У цьому гострі чи відстрочені побічні ефекти від опромінення немає. Однак СТР рекомендована до застосування лише на ранніх стадіях захворювання.

Прогноз та профілактика менінгіоми зорового нерва

Специфічних заходів профілактики менінгіоми зорового нерва не розроблено. Жінкам у період вагітності заборонено куріння, прийом лікарських засобів із тератогенним ефектом, алкогольних та наркотичних засобів. Для запобігання прогресу патології необхідно проходити своєчасний огляд у офтальмолога. Прогноз при менінгіомі зорового нерва залежить від своєчасності діагностики та лікування. При ранньому виявленні можливо повне одужання, з доброякісного течії прогноз сприятливий. Злоякісне зростання пухлини або діагностика пухлини на пізніх стадіях можуть спричинити незворотну втрату зору, тому дана патологія нерідко призводить до інвалідизації пацієнтів.