Менінгіт Молларе (Рецидивуючий лімфоцитарний менінгіт)

Менінгіт Молларе – це хронічне рецидивне запалення мозкових оболонок, що має асептичний характер. Причиною захворювання переважно виступають герпесвіруси 1-го, 2-го, 6-го типу і протозойна інвазія токсоплазмоз. Хвороба проявляється нападами головного болю, менінгеальних знаків та інших неврологічних симптомів, які продовжуються в середньому 3-5 діб і повторюються з періодичністю 1 раз на кілька місяців. Діагностика заснована на даних КТ та МРТ головного мозку, люмбальної пункції, клінічного та серологічного аналізів крові. Для лікування менінгіту використовують глюкокортикостероїди, НПЗЗ, етіотропну противірусну терапію.

Захворювання отримало свою назву на честь французького невролога П’єра Молларе, який описав типову клінічну картину в 1944 році. Чіткі діагностичні критерії нозології позначені 1962 року. У сучасній неврології хворобу також називають доброякісним рецидивним лімфоцитарним (асептичним) менінгітом. Менінгіт Молларе зустрічається дуже рідко, тому статистичні дані щодо його поширеності відсутні. У медичній літературі є відомості про хворих різного віку – від 5 до 83 років, але серед пацієнтів переважають молоді люди.

Головним етіологічним фактором вважається вірус герпесу 2-го типу, що спричиняє близько 84% випадків менінгіту Молларе. Набагато рідше визначаються інші представники групи герпесвірусів – збудники 1-го та 6-го типів. У вкрай поодиноких випадках хвороба виникає внаслідок токсоплазмозу. Однак причини патології вимагають подальшого вивчення, оскільки далеко не у всіх пацієнтів вдається виділити патогенні інфекційні збудники з ліквору.

Крім інфекційної теорії, вчені висувають інші етіологічні чинники менінгіту Молларе. Серед можливих причин називають прийом лікарських засобів (антибіотики, цитостатики), системні аутоімунні патології (саркоїдоз, системний червоний вовчак, васкуліт). Існує припущення про зв’язок хвороби з об’ємними внутрішньочерепними новоутвореннями: епідермоїдна кіста, краніофарингіома, гліома.

Розвиток менінгіту Молларе переважно зумовлено реактивацією латентної інфекції. Герпесвіруси переважно розташовуються в трійчастому ганглії та крижових спинальних вузлах, звідки вони можуть поширюватися нервовими волокнами і ретроградно зі струмом ліквору потрапляти до головного мозку. У більшості випадків загострення інфекції проходить без класичних ознак герпесу, і менінгеальний синдром є єдиною ознакою патології.

Головний діагностичний критерій захворювання – повторні напади характерних неврологічних проявів, що виникають на тлі повного здоров’я та завершуються спонтанною ремісією. Менінгіт Молларе маніфестує інтенсивними головними болями, які супроводжуються підвищеною чутливістю до світла та звуків, нудотою та блюванням, відсутністю апетиту. Водночас виникає лихоманка не більше 38-40°С.

У всіх пацієнтів спостерігаються характерні менінгеальні симптоми, які зумовлені ураженням оболонок головного мозку. Внаслідок рефлекторного підвищення тонусу м’язів-розгиначів у ділянці шиї людина тримає голову трохи закинутою, а спроби приведення підборіддя до грудини безуспішні. Також визначається симптом Керніга: зігнуту в колінному та тазостегновому суглобі ногу неможливо розпрямити в ділянці коліна.

Ранньою ознакою менінгіту є симптом Ларфи – загострення рис обличчя пацієнта, яке нерідко супроводжується помірною напругою жувальної мускулатури. Симптом Ліхтернштерна представлений посиленням головного болю і здриганням хворого при натисканні в області чола. Широку популярність також здобули симптоми Брудзинського: щічний, верхній, середній та нижній.

У 50% випадків при менінгіті Молларі розвиваються минущі неврологічні порушення, які не пов’язані з осередковим ураженням речовини головного мозку. У літературі описані такі симптоми, як парціальні та тотальні епілептичні напади, різний розмір зіниць, двоїння в очах, порушення артикуляції. Можливе ураження лицевого нерва, пірамідні знаки, порушення рівноваги та координації рухів. У поодиноких випадках відзначається порушення свідомості.

Така клінічна картина продовжується 3-5 діб, після чого симптоматика швидко регресує. Після кожного епізоду хворий повністю одужує, але згодом напад повторюється. При менінгіті Молларі спостерігається щонайменше 3-х рецидивів захворювання, середній показник – до 10 епізодів. У типових випадках хвороба продовжується не більше 5 років, після чого людина повністю одужує.

Відмінна риса менінгіту Молларе – доброякісна течія. Симптоми захворювання швидко вирішуються, не викликають стійкого неврологічного дефіциту. За своєчасного лікування ускладнення не виникають. Негативні наслідки захворювання можуть бути пов’язані безпосередньо з вірусною інфекцією, яка запустила ураження ЦНС. У важких випадках формується генералізована герпетична інфекція, типова людей з імунодефіцитами.

Менінгеальні симптоми вимагають негайної консультації невролога та госпіталізації пацієнта. Діагностична програма здійснюється в найкоротші терміни, щоб виключити інші види менінгіту, що становлять загрозу життю хворого та епідеміологічну небезпеку для оточуючих. Після повного фізикального огляду та оцінки неврологічного статусу проводяться такі дослідження:

• КТ головного мозку. У більшості пацієнтів томограми без патологічних змін, оскільки виражений набряк мозку та осередкові зміни відсутні. Для уточнення наявності та поширеності запалення оболонок мозку проводиться МРТ з контрастуванням, що забезпечує деталізовані зображення.
• Церебральна ангіографія. При осередкових мозкових симптомах показано рентгенологічне дослідження судинного басейну, щоб унеможливити артеріовенозні мальформації, аневризму та інші аномалії структури артерій.
• Люмбальна пункція. При менінгіті Молларі у лікворі спостерігається лімфоцитарний плейоцитоз, незначне підвищення рівня білка. Інші показники спинномозкової рідини у нормі, ознаки бактеріального запалення не виявляються. Для з’ясування етіологічного чинника захворювання виконують ПЛР-діагностику різні групи герпесвірусів.
• Аналіз крові. У клінічному дослідженні визначають неспецифічні ознаки запалення: помірний лейкоцитоз, підвищення рівня ШОЕ. Щоб оцінити загальний стан пацієнта проводять біохімічний аналіз крові, діагностику острофазових показників. Для виявлення прихованої вірусної інфекції проводиться ІФА на імуноглобуліни M та G до герпесвірусів.

Диференційна діагностика

Зважаючи на рідкісну зустріч менінгіту Молларе слід проводити поглиблений діагностичний пошук. Захворювання диференціюють з гострими менінгітами: менінгококовим, пневмококовим, туберкульозним, ентеровірусним. Необхідно виключити незапальні причини: кісти головного мозку, доброякісні та злоякісні пухлини. Якщо є поразка очей, диференціальну діагностику проводять із хворобою Бехчета, синдромом Фогга-Коянаги-Харада.

Захворювання дозволяється самостійно та не потребує специфічної терапії. Пацієнтам призначають підтримуюче лікування, яке включає протизапальні препарати: глюкокортикостероїди, НПЗЗ, колхіцин. При підтвердженій герпетичній етіології менінгіту застосовують медикаменти групи ацикловіру для придушення збудника, профілактики ускладнень з боку інших органів і систем.

Менінгіт Молларе не провокує незворотних збоїв у роботі ЦНС, має сприятливий прогноз у всіх пацієнтів. Поза періодами загострення хворі почуваються добре, не відчувають жодних неврологічних порушень. Через неясність етіології та патогенезу хвороби ефективних заходів профілактики відсутні. Щоб знизити ризик зараження герпесвірусами, рекомендуються засоби бар’єрної контрацепції, обмеження статевих партнерів, зміцнення імунітету.