Мезотеліома перикарду

Мезотеліома перикарду – Рідкісна пухлина, часто злоякісної течії, що виникає з мезотеліальних клітин перикарда. Клінічно мезотеліома перикарда проявляється болем у серці, ексудативним перикардитом, задишкою, набряками, порушеннями серцевої діяльності. При постановці діагнозу мезотеліоми використовують дані рентгенографії грудної клітки, УЗД серця, ЕКГ, КТ та МРТ серця, сцинтиграфії, пункції перикарда, торакоскопії з біопсією перикарда. При локалізованій формі мезотеліоми перикарду проводять висічення пухлинного вузла, при дифузній формі – тотальну перикардектомію.

У кардіології мезотеліома перикарда відноситься до розряду первинних пухлин, яка спочатку розвивається в серцевій сумці. Свою назву мезотеліома отримала завдяки походженню з клітин мезотелію – одношарового плоского епітелію, що покриває серозні оболонки внутрішніх органів. Крім мезотеліоми перикарда зустрічаються мезотеліальні пухлини інших локалізацій – мезотеліома плеври (майже 75% випадків), мезотеліома очеревини (10-20% випадків), мезотеліома яєчка.

За морфологічними критеріями розрізняють доброякісну фіброзну та злоякісну мезотеліому перикарда. Злоякісна мезотеліома перикарда зустрічається у трьох гістологічних варіантах: 50-70% становить епітеліоїдний рак (аденокарцинома), 7-20% – саркоматозний тип (ангіоендотеліома), 20-35 – змішаний раково-саркоматозний тип.

Мезотеліома перикарда може мати вузлову, дифузну та дифузно-вузлову форми росту; іноді вона покриває серце, подібно до панциря. Злоякісна мезотеліома перикарда має здатність до інвазивного зростання та метастазування, як правило, лімфогенним шляхом. Мезотеліома перикарда може зустрічатися у будь-якому віці (частіше після 50 років), захворюваність у чоловіків вища, ніж у жінок. У клінічній практиці стадійність виділяють тільки у мезотеліоми плеври, як у найпоширенішої мезотеліальної пухлини.

Етіологічними факторами, що сприяють розвитку мезотеліоми перикарда, є тривалий контакт з азбестовмісними матеріалами, вплив іонізуючого опромінення, генетична схильність (наявність рідкісних сімейних форм).

Працівники різних професій, які за родом діяльності перебувають у тривалому та інтенсивному контакті з азбестовим пилом, особливо у молодому віці, мають підвищений ризик розвитку злоякісної мезотеліоми перикарду та раку легень. Ці серйозні захворювання можуть діагностуватися через 20-50 років після контакту з канцерогеном.

Клінічна картина мезотеліоми перикарду може бути різноманітною, схожою за проявами коїться з іншими захворюваннями: перикардитом, інфарктом міокарда, ідіопатичним міокардитом, ревматизмом, бронхогенним раком. На ранніх стадіях симптоми не специфічні, слабо виражені і починають непокоїти хворого при досягненні пухлиною великих розмірів.

Клінічно мезотеліома перикарда проявляється тупим болем у грудях, задишкою, набряками, порушенням провідності та ритму серця, тахікардією, артеріальною гіпотонією, на пізніх стадіях – симптомами тампонади серця. Болі в ділянці серця можуть бути обумовлені зростанням (інвазією – у разі злоякісного типу) мезотеліоми перикарду та скупченням перикардіального випоту внаслідок високої секретуючої здатності пухлини. Хворим на мезотеліому перикарда властива наявність рецидивуючого ексудативного перикардиту геморагічного характеру. Для мезотеліоми перикарда навіть невеликих розмірів характерне швидке накопичення серозно-геморагічного ексудату в перикардіальній порожнині після його аспірації – так званий випіт.

Злоякісна мезотеліома перикарду сприяє швидкому розвитку серцевої недостатності та порушенню гемодинаміки, які посилюються при здавленні пухлиною великих кровоносних судин та її проростанні у міокард та епікард. Злоякісна мезотеліома перикарда викликає формування різних паранеопластичних синдромів (флеботромбозу вен нижніх кінцівок, тромбоемболії легеневої артерії), що маскують основне захворювання та ускладнюють його діагностику.

Прижиттєва діагностика мезотеліоми перикарда утруднена через відсутність будь-якої ранньої специфічної симптоматики захворювання. Запідозрити мезотеліому перикарду дозволяє наявність рецидивуючого геморагічного перикардиту в анамнезі.

При постановці діагнозу мезотеліоми перикарда використовуються дані рентгенографії грудної клітки, мультиспіральної КТ, магнітно-резонансної томографії серця, ПЕТ, пункції перикарда з морфологічним дослідженням ексудату, торакоскопії. Додатково проводять електрокардіографія, ехокардіографія, радіоізотопне сканування серця.

Рентгенографія грудної клітки при мезотеліомі перикарду допомагає виявити наявність випоту та його причину – пухлину; КТ та МРТ серця – оцінити наявність та глибину інвазії пухлинного процесу: проростання злоякісного новоутворення у тканині серця або органи грудної клітки. Більшість мезотеліом ПЕТ-позитивні, тому останнім часом для виявлення цих пухлин часто застосовують ПЕТ серця з фтордезоксиглюкозою визначення мікрометастазів в області перикарда.

Пункція перикарда з аспірацією вмісту проводиться у разі виявлення перикардіального випоту з метою встановлення його природи. Через негативні результати цитологічного дослідження, що часто зустрічаються, при мезотеліомі перикарда цей метод вважається не зовсім надійним. Крім того, при цитологічному дослідженні випоту не вдається встановити гістологічний тип мезотеліоми перикарду, що є дуже важливим для оцінки прогнозу захворювання.

Найдостовірніший метод виявлення мезотеліоми перикарда – торакоскопія з біопсією перикарда, що дає можливість виявити пухлину, оцінити поширеність пухлинного процесу та поставити правильний гістологічний діагноз. Необхідний диференціальний діагноз між мезотеліомою перикарду та іншими захворюваннями: перикардитами будь-якої етіології, ідіопатичним міокардитом, ревматизмом, інфарктом міокарда, бронхогенним раком легень, панкреатитом.

Лікування мезотеліоми перикарду доцільно проводити у спеціалізованому онкологічному стаціонарі, що має досвід лікування хворих із цим рідкісним видом пухлини. При мезотеліомі перикарда показано хірургічне втручання як з лікувальною, так і з паліативною метою; Вибір тактики лікування мезотеліоми перикарду залежить від гістологічного типу та форми пухлини, загального стану хворого, своєчасності постановки діагнозу.

При локалізованій формі мезотеліоми перикарду проводять висічення пухлинного вузла, при дифузній формі – виконують тотальну перикардектомію. Радикальність операцій у хворих на мезотеліому перикарду заперечується у зв’язку з тим, що після таких втручань нерідко залишаються мікроскопічні вогнища пухлини.

Паліативні втручання при мезотеліомі перикарда (у разі поширеного процесу або тяжкого стану хворого) спрямовані на видалення рідини з перикардіальної порожнини, зменшення больового синдрому та покращення серцевої діяльності. До таких втручань відноситься пункція перикарда з установкою постійного катетера для аспірації ексудату (перикардіоцентез). Хіміотерапія та променева терапія при мезотеліомі перикарду можуть застосовуватися як основне лікування у неоперабельних пацієнтів та допоміжне – після хірургічного втручання.

Прогноз мезотеліоми перикарда в більшості випадків несприятливий через пізнє виникнення та швидке прогресування клінічних проявів, невчасність діагностики захворювання. Протягом короткого часу (1-2 років) хворі на мезотеліому перикарда помирають від наростаючої серцевої недостатності або розвитку різних паранеопластичних синдромів. Прогноз у хворих на саркоматозні мезотеліоми перикарда гірший, ніж у хворих з епітеліальними мезотеліомами, тому їм недоцільно виконувати великі хірургічні втручання.

З метою профілактики розвитку мезотеліоми перикарда необхідно уникати контактів з азбестовмісними матеріалами у побуті та на виробництві.