Мієлоліпома наднирника

Мієлоліпома наднирника – це доброякісне утворення адреналових залоз, що складається із зрілої жирової та елементів мієлоїдної тканини. Пухлина є гормонально-неактивною і зазвичай протікає безсимптомно. Іноді її зростання супроводжується неспецифічними проявами: болем у ділянці нирок, підвищенням артеріального тиску, наявністю крові в сечі. У встановленні діагнозу вирішальну роль грають методи променевої візуалізації: УЗД, МСКТ, МРТ, ПЕТ-КТ надниркових залоз, а також результати біопсії пункції. Залежно від клінічної ситуації може бути показано спостереження у динаміці або оперативне лікування (адреналектомія).

Мієлоліпома наднирника – це пухлина змішаної будови, що складається з жирового та гемопоетичного компонентів. У клінічній ендокринології відноситься до інциденталамів, що у більшості випадків випадково виявляються при радіологічному обстеженні. Детальна морфологічна характеристика новоутворення представлена ​​1915 р. німецьким патологом Еге. Найчастіше зустрічаються у пацієнтів старшої вікової групи (55-65 років).

Питання про етіологію та фактори, що стимулюють утворення мієлоліпоми, залишається дискусійним. Висловлено три основні гіпотези розвитку новоутворення у надниркових залозах:

• розподіл ембріональних гемопоетичних клітин, що збереглися в стромі надниркових залоз;
• перенесення емболів з кісткового мозку до наднирникової тканини;
• адренокортикальна метаплазія.

Також спірним залишається питання про тригерів, які стимулюють неопластичні зміни у надниркових залозах. Серед них називають:

• уроджену гіперплазію кори НП (у 10% пацієнтів);
• ендогенні токсичні продукти, що утворюються при опіковій хворобі, сепсисі, синдром розпаду пухлини;
• метаболічні захворювання: цукровий діабет, гіперліпідемія, ожиріння;
• гематологічні захворювання: таласемія, спадковий сфероцитоз, серповидно-клітинна анемія, мієлофіброз, плазмоклітинна мієлома;
• пухлинні процеси (рак нирки, рак молочної залози, гастроінтестинальні стромальні пухлини);
• хронічні стреси;
• неповноцінне харчування (гіповітамінози, дефіцит мікроелементів та амінокислот);
• прийом ЛЗ (еритропоетин та ін).

Макроскопічно мієлоліпома є вузол м’якоеластичної консистенції з тонкою прозорою капсулою. Колір пухлини залежить від співвідношення жирового та кістковомозкового компонентів. У разі високого вмісту жирової тканини мієлоліпома має яскраво-жовтий колір із вкрапленням ділянок червоного кольору. При переважанні гемопоетичних елементів пухлина набуває темно-червоного забарвлення.

Зазвичай розміри мієлоліпоми не перевищують 1-4 см. Є поодинокі повідомлення про гігантські пухлини, діаметр найбільшої з них досягав 31 см, а вага – 6 кг. При мікроскопічному вивченні в гістологічних препаратах виявляється зріла жирова тканина, представлена ​​різними за величиною ліпоцитами, та елементи еритроцитарних, мегакаріоцитарних, гранулоцитарних, лімфоїдних паростків кровотворення. У пухлинах великого розміру визначається фіброз строми, осередки некрозу. У центральній частині пухлини часто виявляються кальцифікати.

Залежно від клінічних проявів та патоморфологічних особливостей у практичній ендокринології виділяють такі різновиди пухлини:

У 90-95% випадків мієлоліпоми виникають в одній залозі (переважно, у правому наднирковому залозі), рідше зустрічаються двосторонні пухлини. Вкрай рідко мієлоліпоми можуть виникати в середостінні, малому тазі, ретроперитонеальному просторі, легенях, ниркових синусах, селезінці, печінці, брижі кишечника.

Найчастіше новоутворення протікає без клінічних проявів, тому зазвичай діагностується випадково під час обстеження чи аутопсії. У спостереженнях, які супроводжувалися клінічною симптоматикою, хворі скаржилися на біль у ділянці нирок на стороні поразки, яка розвивалася поступово, носила постійний тупий характер. Деякі пацієнти відзначали позиційну задишку, видиму гематурію, пальповану і пухлину в підребер’ї, що збільшується в розмірах.

Іноді мієлоліпом маніфестує різкими болями в животі, які можуть бути викликані компресією сусідніх органів або розривом капсули пухлини. При новоутвореннях великих розмірів часто зустрічається супутня артеріальна гіпертензія, що має стабільний або кризовий перебіг, цукровий діабет 2 типу, ожиріння 2-3 ступеня. У 5-15% мієлоліпоми поєднуються з гормонально-активними аденомами, супроводжуються розвитком синдромів гіперальдостеронізму, гіперкортицизму, гіперандрогенії.

Основні небезпеки, які несе в собі зростання мієлоліпоми, – це спонтанні крововиливу в наднирковий залози або кровотеча в заочеревинний простір, викликане розривом капсули пухлини. Геморагічні ускладнення характерні для пухлин діаметром >10 см, супроводжуються клінікою гемодинамічного шоку: падінням АТ, почастішанням пульсу та дихання, запамороченням, загальмованістю, холодним потом.

Новоутворення великого розміру (більше 6 см) можуть стискати навколишні органи (нижню порожнисту вену, ниркові судини), порушуючи їх функціонування. У цьому виникає виражений больовий синдром, розвивається артеріальна гіпертензія.

Як і більшість інших інциденту надниркових залоз, мієлоліпоми в основному виявляються випадково при обстеженні з інших причин (з приводу МКБ, хронічного холециститу, в ході диспансеризації і т.д.). Подібні знахідки вимагають проведення етапної інструментальної та лабораторної діагностики за участю лікаря-ендокринолога та хірурга:

• УЗД надниркових залоз. За даними ехографії визначається об’ємне утворення у проекції верхнього полюса нирки, що має чіткі рівні контури, тонку капсулу, однорідну структуру, підвищену ехогенність. У ході обстеження оцінюють розмір мієлоліпоми, її взаємини із сусідніми органами. Сірошкове УЗД доповнюють судинними методиками: доплерографією, ЦДК.
• Радіологічні дослідження. КТ та МРТ заочеревинного простору дає можливість оцінити структуру та щільність пухлини, виявити кісти та кальцинати, визначити відсутність інвазивного росту. Для мієлоліпоми характерна відсутність накопичення розмаїття за даними КТ-ангіографії. Рідше вдаються до рентгенівської ангіографії, сцинтиграфії, ПЕТ-КТ.
• Гістологічне дослідження. Найчастіше мієлоліпому верифікують у ході інтраопераційного патоморфологічного дослідження. Однак у деяких випадках може бути показана доопераційна тонкоголкова аспіраційна біопсія під контролем УЗД або КТ з цитологічним дослідженням пунктату.
• лабораторні методи. Для виявлення супутніх ендокринопатій проводиться визначення рівня кортизолу, реніну, альдостерону, АКТГ, калію в плазмі крові, катехоламінів та їх метаболітів у сечі.

Диференційна діагностика

На підставі отриманих діагностичних даних мієлоліпому диференціюють від інших об’ємних процесів надниркової локалізації:

Щодо невеликих за розмірами новоутворень, які не супроводжуються клінічними проявами, може здійснюватися динамічний нагляд. Показаннями до хірургічного видалення мієлоліпоми (МЛ) є:

• поєднання МЛ з гормонально-активними аденомами надниркових залоз;
• великі розміри МЛ (>6 см) або збільшення її розмірів у динаміці;
• зміщення та компресія сусідніх органів, що супроводжуються больовим синдромом;
• крововилив у наднирник, заочеревинну клітковину.

Традиційний обсяг втручання при мієлоліпомі наднирника – адреналектомія, рідше виконується субтотальна резекція залози з пухлиною. В даний час відкриті операції поступилися місцем ендовідеохірургічним методам: лапароскопічному, ретроперитонеоскопічному доступу. Після білатеральної адреналектомії хворі потребують довічного замісного прийому синтетичних гормонів кори надниркових залоз.

Мієлоліпома відноситься до доброякісних неоплазій надниркового залози, що відрізняється повільним зростанням, не мають злоякісного потенціалу і часто потребують лише динамічного спостереження. У сумнівних чи ускладнених випадках необхідне хірургічне лікування. Оптимальним методом на сьогоднішній день визнана ретроперитонеоскопічна адреналектомія. Випадки рецидивів мієлоліпоми після видалення не описані.

Зважаючи на неясність етіопатогенетичних механізмів, заходи первинної профілактики мієлоліпоми не розроблені. Слід виключити можливі фактори туморогенезу: надмірна вага, авітамінози, гіпомікроелементози, стреси, інфекції, ендогенні інтоксикації.