Міхурове занесення

Міхурове занесення – патологія плодового яйця, що характеризується трансформацією ворсин зовнішньої зародкової оболонки (хоріону) в цисти – рідини, що містять рідини, розростанням епітелію ворсин, загибеллю плода. Пухирний замет виявляється раннім токсикозом, кровотечами, збільшенням розмірів матки в порівнянні з терміном гестації. Пухирний замет виявляється за допомогою вагінального дослідження, УЗД, визначення вмісту β-ХГ, ФКГ плода. Лікування полягає у видаленні міхура занесення шляхом вакуум-аспірації, кюретажу порожнини матки, іноді – у проведенні гістеректомії.

Міхурний замет входить до групи, так званих, трофобластичних захворювань. Під терміном «трофобластична хвороба» гінекологія поєднують різні форми патології трофобласта: простий та інвазивний міхуровий занос, хоріонкарциному, пухлина ложа плаценти та епітеліоїдна трофобластична пухлина. Злоякісні пухлини трофобласту можуть розвиватися в процесі вагітності, після аборту, позаматкової вагітності, пологів, але найчастіше є наслідком занесення міхура.

Міхурний замет розвивається в 0,02-0,8% випадків від усіх вагітностей. При цій патології відзначається різкий набряк строми і розростання ворсинок хоріону з утворенням бульбашкоподібних розширень, що нагадують грона винограду. Пухирці (цисти) досягають розмірів 25 мм, містять опалесцентну або жовтувату рідину, у складі якої присутні амінокислоти, глобуліни, альбуміни, хоріонічний гонадотропін. Як правило, цисти позбавлені судин; зрідка в них визначаються поодинокі сформовані капіляри. Мікроскопічно елементи міхура занесення характеризуються кістозною та набряковою дегенерацією строми, відсутністю ознак васкуляризації, гіпертрофією епітелію трофобласта (синцитія, ланггансова шару).

Міхурний замет розвивається в результаті хромосомних гестаційних порушень. Повний варіант міхура занесення (однобатьківська дисомія) виникає при втраті материнських генів і дублювання гаплоїдного набору батьківських генів (каріотип зиготи 46ХХ) або при одночасному заплідненні двома сперматозоїдами неповноцінної без’ядерної яйцеклітини (446X4) Для часткового варіанта міхура занесення характерна трипліддя, що є наслідком диспермії або запліднення яйцеклітини сперматозоїдом з диплоїдним набором хромосом (каріотип 69XXY, 69XYY або 69.ХХХ). При частковому занесення міхура у плода часто відзначаються множинні вади розвитку (гідроцефалія, синдактилія та ін).

Існують гіпотези про переродження ворсинок хоріону під впливом інфекції – вірусів, паразитів (токсоплазми), а також гіпоестрогенії. Пухирний замет в 3 рази частіше розвивається при повторних вагітностях, у юних пацієнток або вагітних старше 35-40 років. Міхурний замет може бути ускладненням позаматкової вагітності і локалізуватися у фалопієвій трубі. Імовірність міхура занесення підвищується при багаторазових пологах, перериваннях вагітності, імунодефіциті, тиреотоксикозі, недостатності в їжі тваринних жирів і вітаміну А, близьких родинних шлюбах.

За ступенем переродження ворсинок хоріона розрізняють повний і частковий міхурний замет. При повній формі міхура занесення трансформація зачіпає всі ворсинчасті елементи хоріона; при частковій – лише їхню певну частину. В обох випадках плід гине, але розвиток міхура занесення триває, що супроводжується швидкими збільшеннями розмірів матки.

Повне занесення міхура зазвичай виявляється на термінах 11-25 тижнів гестації, частіше містить диплоїдний хромосомний набір 46ХХ, при цьому обидві Х-хромосоми є батьківськими. У 3-13% спостережень зустрічається комбінація 46ХУ з усіма батьківськими хромосомами. При повному занесення міхура ознаки розвитку зародка і ембріона відсутні, візуалізуються бульбашки і набряклі ворсинки хоріона. Клінічно повне занесення міхура проявляється збільшенням розмірів матки в порівнянні з терміном вагітності. У 20% випадків міхура занесення піддається злоякісної трансформації та розвитку метастатичних трофобластичних пухлин.

Терміни розвитку часткового занесення міхура варіабельні: патологія може діагностуватися на терміні 9-34 тижнів гестації. Часткові міхурові заноси триплоїдні (69ХХХ, 69ХХУ, 69ХУУ), в їхньому наборі міститься одна материнська хромосома, макроскопічно зустрічаються фрагменти незміненого зародка і плаценти, набряклі ворсини хоріону. Клінічно величина матки відповідає або менше терміну гестації. Можливість злоякісної трансформації становить до 5%.

Крім цього, зустрічається деструктивна (інвазивна) форма міхура занесення, що характеризується проростанням ворсин в глибину міометрія і руйнуванням тканин. Проліферуюче вторгнення ворсин у міометрій може супроводжуватися тяжкою інтраперитонеальною кровотечею. За гістотипом залежно від співвідношення клітинних структур трофобласта виділяють змішаний, синцитіальний, цитотрофобластичний міхурний замет.

У процесі ведення вагітності припустити наявність міхура занесення можна за низкою характерних ознак. Одним з провідних симптомів служить виділення зі статевих шляхів рідкої темної крові, що містить відірвані бульбашки замету. Кровотеча може призводити до значної анемізації вагітної і навіть набувати загрозливого для життя характеру. При інвазивній формі глибоке проростання елементів міхура занесення в товщу міометрія може ускладнюватися проривом матки і масивною внутрішньочеревною кровотечею.

Внаслідок швидкого розростання бульбашок занесення відбувається порівняно швидке збільшення матки, при якому її розміри не відповідають передбачуваному гестаційному терміну. При міхуровому заносі часто відзначається токсикоз, що супроводжується нудотою, багаторазовим блюванням, слинотечею, виснаженням, наростаючою печінковою недостатністю, симптомами гестозу, преекламсії та еклампсії вже в I триместрі.

Оскільки при занесення міхура плід, як правило, гине в ранні терміни, то відсутні достовірні ознаки вагітності – частини плода не визначаються пальпаторно і за допомогою УЗД, серцебиття не прослуховується і не реєструється апаратними методами, руху плода відсутні. При цьому проведення біологічних та імунологічних тестів на вагітність дає позитивний результат.

У 30-40% спостережень у пацієнток виявляються двосторонні текалютеїнові кісти, які самостійно регресують після видалення заносу міхура. Найбільшу небезпеку міхуровий занос представляє через можливість виникнення злоякісних гестаційних трофобластичних пухлин, що метастазують у стінки вульви та піхви, легені, головний мозок, органи черевної порожнини.

Погрозливим ускладненням міхура занесення може стати розвиток хоріонепітеліоми (хоріонкарциноми) – злоякісної форми трофобластичної хвороби. Хоріонепітеліома характеризується інвазивним проростанням матки, масивним метастазуванням у легені, печінка, головний мозок і може призводити до летального результату. Нерідко після занесення міхура розвиваються внутрішньоматкові інфекції, метротромбофлебіт, тромбози, септицемія. У 30% жінок після занесення міхура відзначається безпліддя, у 14% – аменорея.

При діагностиці міхура занесення диференціюють з багатопліддям, багатоводдям, вагітністю на тлі міоми матки, мимовільним викиднем. До відмінних особливостей відноситься наявність у кров’янистих виділення бульбашок, зазвичай спостерігається перед вигнанням міхура занесення. При гінекологічному дослідженні визначається щільноеластична консистенція матки з ділянками надмірного розм’якшення, перевищення розмірів матки гестаційного терміну.

УЗД виявляє збільшення матки за відсутності в ній плода, гомогенну дрібнокістозну тканину (симптом «снігової бурі»), наявність текалютеїнових кіст яєчників діаметром понад 6 см. При проведенні фонокардіографії плода серцебиття не реєструється. За показаннями при занесення міхура може проводитися УЗГСС, гістероскопія, лапароскопічна ехографія, діагностична лапароскопія.

При підозрі на розвиток міхура занесення обов’язково досліджується зміст хоріонічного гонадотропіну (ХГЛ); при необхідності виконуються біохімічні проби печінки, визначення креатиніну та коагулограми. Для виключення метастатичних відсівів міхура занесення проводиться рентгенографія органів грудної клітки, черевної порожнини, КТ або ЯМРТ головного мозку. Після видалення міхура занесення проводиться гістологічне дослідження та визначення каріотипу.

При виявленні міхура занесення лікувальна тактика полягає в його видаленні. Пухирний замет видаляють шляхом вакуум-аспірації з контрольним кюретажем після попередньої дилатації шийки матки. Для кращого скорочення матки призначають окситоцин чи пітуїтрин. Іноді спостерігається самостійне вигнання міхура занесення з порожнини матки. При розвитку загрозливої ​​кровотечі або виконаної репродуктивної функції проводиться гістеректомія – видалення матки без придатків. Віддалені тканини обов’язково підлягають гістологічному вивченню.

Після евакуації міхура занесення протягом наступних 2-х місяців у пацієнтки проводиться щотижневе визначення ХГЛ у сироватці крові, УЗД малого тазу 1 раз на 2 тижні, рентгенографія легень. За відсутності ознак хоріонепітеліоми, що розвивається, наступна хіміотерапія не показана. Диспансерне спостереження онкогінеколога після перенесеного занесення міхура здійснюється протягом 2-х років. На цей термін рекомендується запобігання вагітності за допомогою оральної контрацепції.

Проведення профілактичної хіміотерапії показано, якщо після евакуації міхура занесення не відбувається зниження титру ХГЛ, а також у разі виявлення метастазів. У 80% жінок, які перенесли міхурну замет, відбувається спонтанна ремісія без необхідності додаткового лікування. Систематичний моніторинг ХГЛ і спостереження гінеколога допомагають своєчасно виявляти хоріонкарциному, що розвивається, і вживати активних заходів.

Адекватне лікування міхура занесення дозволяє зберегти репродуктивний потенціал жінки з можливістю подальшої нормальної вагітності.