Мікроскопічний поліангіїт

Мікроскопічний поліангіїт – генералізований некротизуючий васкуліт, що протікає з переважним ураженням дрібних судин (капілярів, артеріол, венул) легень, нирок та шкіри. При мікроскопічному поліангіїті може відзначатись кашель, задишка, біль у грудній клітці, легенева кровотеча, швидкопрогресуючий гломерулонефрит, ниркова недостатність, шкірні петехіальні висипання, артралгії. Лабораторним підтвердженням мікроскопічного поліангіїту є виявлення антитіл до цитоплазми нейтрофілів. Лікування мікроскопічного поліангіїту включає імуносупресивну терапію глюкокортикоїдами та цитостатиками, плазмаферез; при розвитку ниркової недостатності – гемодіаліз чи трансплантацію нирки.

Мікроскопічний поліангіїт (мікроскопічний поліартеріїт) – захворювання із групи системних васкулітів, що характеризується ураженням судин дрібного калібру з явищами некротизуючого гломерулонефриту та легеневого капіляриту. У зв’язку з особливостями морфологічних, клінічних та імунологічних порушень у 1948 р. мікроскопічний поліангіїт був виділений в окрему нозологію. Поширеність мікроскопічного поліангіїту становить 0,36 випадків на 100 тис. населення. У ревматології захворювання реєструється у 10 разів частіше, ніж вузликовий періартеріїт та у 2 рази частіше, ніж гранулематоз Вегенера. Мікроскопічний поліангіїт практично з однаковою частотою діагностується у чоловіків та жінок; частіше розвивається в осіб віком від 50-60 років.

Етіологія мікроскопічного поліангіїту невідома. В даний час ведеться вивчення імуногенетичних аспектів патології, досліджується пускова роль вірусної інфекції у розвитку захворювання. Водночас, достовірно відомо, що основний механізм патогенезу некротизуючого васкуліту пов’язаний з утворенням антитіл до цитоплазми нейтрофілів (ANCA), що спричиняють пошкодження ендотелію судин. Аутоантитіла мають специфічність щодо мієлопероксидази (p-ANCA) та серинової протеїнази (c-ANCA), рідше – інших ферментів нейтрофілів. В активну стадію захворювання антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла виявляються у всіх пацієнтів.

Патоморфологічні зміни при мікроскопічному поліангіїті представлені некротизуючим васкулітом дрібних судин (артеріол, венул, капілярів) без явищ гранулематозного запалення. Найбільш характерним є ураження судин нирок (некротизуючий гломерулонефрит), легень (геморагічний альвеоліт, капілярит) та шкіри (лейкоцитокластичний венуліт). Зрідка уражаються артерії середнього та великого калібру.

Дебют мікроскопічного поліангіїту характеризується появою неспецифічних грипоподібних симптомів: субфебрильної температури тіла, мігруючих міалгій та артралгій, загальної слабкості, нездужання, нічної пітливості. Приблизно у третини хворих розвивається ураження верхніх дихальних шляхів (виразково-некротичний або атрофічний риніт, синусит, середній отит) та зорової системи (кон’юнктивіт, кератит, епісклерит, увеїт). Ці зміни оборотні та піддаються зворотному розвитку на фоні терапії імунодепресантами.

Можливе виникнення стійких артритів дрібних та великих суглобів, синовітів п’ястково-фалангових та міжфалангових суглобів, периферичної полінейропатії. Зазвичай вже в початковій стадії мікроскопічного поліангіїту виявляється ураження шкіри у вигляді судинної пурпури, еритеми, ліведо, вузликових або бульозних висипів, рідше – виразкових змін та асептичних некрозів м’яких тканин.

Провідними проявами, що визначають перебіг та прогноз мікроскопічного поліангіїту, служать легеневий та нирковий синдроми. Геморагічний альвеоліт розвивається більш ніж у половини пацієнтів. Клінічні прояви легеневого синдрому включають кашель, прогресуючу задишку, біль у грудній клітці, дихальну недостатність, що наростає. Типово розвиток кровохаркання, а іноді – профузної легеневої кровотечі, яка є провідною причиною смерті пацієнтів із мікроскопічним поліангіїтом.

Поразка нирок на кшталт некротичного гломерулонефриту виявляється майже завжди захворювання. Патологічний симптомокомплекс характеризується стійкою протеїнурією, гематурією, нефротичним синдромом, м’якою або помірною гіпертензією. Перебіг гломерулонефриту при мікроскопічному поліангіїті швидкопрогресуючий, злоякісний, що рано призводить до розвитку гострої ниркової недостатності. До вісцеральних проявів мікроскопічного поліангіїту, що нечасто зустрічаються, відносяться бронхообструктивний синдром, ішемічний ентероколіт, що протікає з болями в животі і кишковою кровотечею.

Розрізняють кілька варіантів клінічного перебігу мікроскопічного поліангіїту:

• блискавичний – летальний кінець настає протягом декількох тижнів внаслідок легеневої кровотечі або гострої ниркової недостатності;
• підгострий – характерні тяжкий нефротичний синдром або швидкопрогресуючий гломерулонефрит;
• безперервно рецидивуючий – Загострення наступають кожні 6-12 місяців; у клінічному перебігу переважає неспецифічна симптоматика, гломерулонефрит, кровохаркання;
• латентний – Домінують суглобовий синдром, гематурія, кровохаркання.

У початковій фазі мікроскопічного поліангіїту пацієнти досить часто обстежуються у вузьких фахівців: отоларинголога, офтальмолога, дерматолога, пульмонолога, фтизіатра, нефролога та ін. Однак після виключення ізольованих синдромів, діагностикою та лікуванням захворювання займається ревматолог.

Специфічним імунологічним маркером мікроскопічного поліангіїту служить виявлення в сироватці крові антитіл до цитоплазми нейтрофілів. З метою оцінки ступеня активності патологічного процесу досліджується загальний аналіз сечі та крові, фібриноген, С-реактивний білок, електроліти, креатинін, залізо сироватки крові. В рамках морфологічної верифікації патології може знадобитися проведення біопсії шкіри, слизової оболонки верхніх дихальних шляхів, легені, нирки. Рентгенографія та КТ легень виявляють двосторонню осередкову інфільтрацію, при тривалому перебігу мікроскопічного поліангіїту – легеневий фіброз. Широко використовується ультразвукова та радіоізотопна діагностика (УЗД нирок, сцинтиграфія легень та ін.).

Диференціальна діагностика проводиться з вузликовим періартеріїтом, гранулематозом Вегенера, ревматоїдним артритом, синдромом Черджа-Стросс, хворобою Гудпасчера, системним червоним вовчаком, кріоглобулінемією, пурпурою Шенлейн-Геноха, атиповою пну.

Лікування мікроскопічного поліангіїту має на меті усунення загострень, досягнення та підтримки ремісії. У гострій стадії лікування проводиться у стаціонарі. На цьому етапі призначається імуносупресивна терапія глюкокортикоїдами та циклофосфамідом. Можливий варіант проведення пульс-терапії метилпреднізолоном у поєднанні з плазмаферезом. У комплексному лікуванні швидкопрогресуючих, тяжких форм мікроскопічного поліангіїту використовуються й інші методи екстракорпоральної гемокорекції (кріоаферез, каскадна фільтрація плазми, лімфоцитаферез).

Підтримуюча імуносупресивна терапія продовжується навіть після досягнення повної клініко-лабораторної ремісії. При наростанні ниркової недостатності проводиться гемодіаліз; у термінальній стадії ХНН вирішується питання можливості трансплантації нирки.

Захворювання має відносно несприятливий прогноз. На тлі лікарської терапії 5-річне виживання становить 65%. Поганими прогностичними факторами щодо загальної виживання є кровохаркання, високий рівень креатиніну крові, олігурія, висока протеїнурія, літній вік. Основними причинами смерті виступають легеневі кровотечі, гостра дихальна або ниркова недостатність, інфекційні ускладнення. Пацієнти з мікроскопічним поліангіїтом потребують тривалої терапії імунодепресантами та довічного спостереження ревматолога. Профілактика захворювання не розроблена.