Мікседема

Мікседема – це ендокринне захворювання, що розвивається при зниженні або повному припиненні надходження до крові тиреоїдних гормонів. Є крайньою, клінічно вираженою формою гіпотиреозу. Характеризується слизовим набряком шкіри та підшкірної клітковини, найбільш помітним на обличчі та шиї. Набряклість проявляється розпуханням підборіддя та області навколо очей, зміною голосу, малорозбірливою мовою, звуженням носових ходів, кашлем, задишкою. Діагноз встановлюється за результатами огляду, аналізу крові на Т4, Т3 та ТТГ, УЗД та радіоізотопного дослідження щитовидної залози (ЩЗ). Лікування засноване на гормонозамінній терапії.

Синонімічні назви мікседеми – слизовий набряк, мікседематозний набряк. Оскільки хвороба викликана гіпотиреозом, її поширеність вища у регіонах з йододефіцитом. Серед різних вікових груп епідеміологія також нерівномірна, мікседемі найбільш схильні до жінок у період клімактеричної перебудови організму. Частота захворюваності в цій категорії населення у 5-10 разів вища, ніж у загальній популяції. Серед пацієнтів із хворобами ЩЗ у жінок мікседема діагностується у 2-2,5% випадків, у чоловіків – у 0,2% випадків. У дітей патологія може бути вродженою чи набутою, супроводжується затримкою розумового та фізичного розвитку.

Фактором формування мікседематозного набряку є гіпотиреоз. На початкових стадіях не викликає структурних змін у органах, при адекватної терапії повністю компенсується. За відсутності лікування порушення стають незворотними, хворі потребують довічного прийому ліків. З урахуванням етіологічної ознаки розрізняють чотири види мікседеми:

1. Первинна. У основі лежить первинний гіпотиреоз – дефіцит гормонів, зумовлений зниженням функцій ЩЗ. Захворювання виникає після операцій на органі, внаслідок дії радіаційного випромінювання, при тиреоїдиті Хашимото, інфільтраційних захворюваннях залози, дефіциті чи надлишку йоду.
2. Вторинна. Патологія провокується гіпотиреозом, розвиненим з урахуванням розладів гіпофіза чи гипоталамуса. Ці залози відповідальні за вироблення тиреотропіну та тиреотропін-рилізинг-гормону, що контролюють секрецію тироксину, трийодтироніну. Безпосередньою причиною мікседеми може стати хвороба Сіммондса, пангіпопітуїтаризм.
3. Претибіальна. Цей різновид хвороби радикально відрізняється від попередніх – її викликає не дефіцит, а надлишок йодовмісних гормонів. Причиною формування стає багатовузловий токсичний зоб.
4. Ідіопатична. У деяких випадках етіологія набряку залишається невідомою. У пацієнтів зберігаються нормальні розміри та функціональність ЩЗ, гормони секретуються у необхідній кількості при зниженій реакції тканин та органів.

При тривалому дефіциті йодованих гормонів уповільнюється синтез білків, посилюються процеси їхнього розпаду. У міжклітинному просторі накопичуються альбуміни, гіалуронова кислота та інші мукополісахариди, що мають гідрофільність і затримують воду в тканинах. Велика кількість рідини зв’язується з тканинним колоїдом, утворюється муцин – слизоподібна сполука. Його накопичення зовні проявляється потовщенням тканин – набряками. При надлишку муцину у внутрішніх органах їх розміри збільшуються, порушується мікроциркуляція крові, у тканинах розвиваються дистрофічні процеси. На тлі зниженого рівня Т4 і Т3 підвищується активність антидіуретичного гормону, що посилює набряклість, оскільки гормон посилює процес реабсорбції неконцентрованої сечі в нирок протоках, тим самим зменшуючи обсяг вторинної сечі і утримуючи рідину всередині організму.

Ключовий симптом – набряк підшкірної клітковини та шкіри. При натисканні форма і колір шкірних покривів не змінюються, почервоніння, збліднення, поглиблення або відбитки не залишається. Найбільше набряклість виражена на шиї та обличчі, при тяжкому перебігу поширюється на все тіло. Обличчя стає одутлим, маскоподібним. Його риси огрублюються, область підборіддя збільшується у розмірах, міміка спрощується. Рот постійно відкритий, носове дихання порушено внаслідок набряку слизової оболонки носа. Через набряклість голосових зв’язок голос грубіє, з’являється захриплість, осиплість, кашель. Пацієнти страждають від задишки.

Симптоматика слизового набряку поєднується з клінічною картиною гіпотиреозу. Хворі мляві, сонливі, повільні, малорухливі. Зазнають мерзлякуватості, погано переносять перебування на вулиці в холодну пору року, часто мерзнуть вдома, особливо коли залишаються без руху. Характерна м’язова слабкість, загальмованість рухів та розумових процесів – проблеми концентрації та перемикання уваги, запам’ятовування інформації. Пацієнти перебувають у депресивному чи субдепресивному стані, плачуть, втрачають інтерес до того, що відбувається. Нерідко відзначаються загрудинні, головні та м’язові болі. Апетит знижений, травний процес уповільнений, часто виникають запори.

У дитинстві мікседема призводить до затримки розумового, фізичного та статевого розвитку. Чим раніше почалося захворювання, тим більше виражені відхилення. При вродженій формі мікседеми діагностується кретинізм. Кінцівки деформуються, порушується формування зубів, запізнюється їх прорізування та зміна. Набряклість тканин голови створює «карикатурність», грубість рис обличчя: ніс плоский і широкий, очі глибоко і широко посаджені, язик збільшений, випадає з рота. Інтелектуальний дефект помірний чи глибокий, у тяжких випадках відсутня мова та навички самообслуговування.

Претибіальна мікседема, що розвивається при тиреотоксикозі, проявляється локальною симптоматикою. Шкіра гомілок потовщується, має шорстку поверхню, набуває червонувато-синюватого відтінку. З’являються ознаки надмірного зроговіння. На уражених ділянках збільшуються волосяні фолікули, волосся посилено випадає, наростає свербіж. Тиреотоксикоз обумовлює наявність тахікардії, болю та дискомфорту в ділянці серця, м’язову слабкість, підвищену дратівливість, занепокоєння, розсіяність, тремор. Найчастіше посилюється апетит, знижується вага.

Обстеження пацієнтів із підозрою на мікседему проводить лікар-ендокринолог. Під час клінічного опитування хворі скаржаться на сонливість, мерзлякуватість, слабкість, зниження працездатності, сухість шкіри, головний біль. Об’єктивно відзначається набряклість обличчя, шиї та кінцівок, блідість, порушення носового дихання, задишка, гіпотермія, брадикардія, гіпотензія. Обличчя рівномірно одутле, очні щілини звужені, контури обличчя згладжені, можливий парадоксально яскравий рум’янець на щоках. Для підтвердження діагнозу мікседеми та її диференціації з нирковою, печінковою та наднирниковою недостатністю, синдромом неадекватної секреції АДГ, синдромом ідіопатичних набряків проводяться інструментальні та лабораторні дослідження:

• Загальний, біохімічний аналіз крові. Визначається підвищений вміст білків, ліпопротеїдів та холестерину, знижений рівень йоду, неорганічного фосфору, гемоглобіну (гіпохромна анемія), збільшена кількість лімфоцитів та еозинофілів. ШОЕ часто вище за норму.
• Дослідження гормонів у крові. Патогномонічна ознака гіпотиреозу – низький рівень загального та вільного тироксину (Т4), трийодтироніну (Т3). Підвищена концентрація тиреотропного гормону свідчить про первинний гіпотиреоз, знижена – вторинний гіпотиреоз.
• Сцинтиграфія щитовидної залози. Під час вивчення активності залізистої тканини спостерігається слабке поглинання радіоактивного йоду. Недостатність загального захоплення виявляє зниження функціональності клітин. По рівномірності світіння оцінюється наявність ектопованих ділянок, вузлових утворень.
• УЗД щитовидної залози. Ультразвукове дослідження дозволяє візуалізувати будову та розміри органу. Процедура проводиться виявлення або підтвердження відсутності новоутворень як чинників мікседеми – вузлів, пухлин, кальцинатів. Для гіпотиреозу характерний зменшений обсяг тканини залози.

Основний напрямок терапії – етіотропний, орієнтований на усунення причини мікседематозного набряку (гіпотиреозу). Гормонозамінні препарати нормалізують рівень тиреоїдних гормонів. Для того, щоб у короткі терміни покращити самопочуття хворих, підвищити якість їхнього життя, проводиться підтримуюче лікування. При комплексному підході пацієнтам призначається:

• Гормонозамінна терапія. Препарати тиреоїдних гормонів – тироксину, трийодтироніну – широко застосовуються в ендокринології для компенсації гіпотиреотичних станів. Оскільки в більшості випадків щитовидна залоза втрачає здатність до самовідновлення, терапія є довічною. Оцінка ефективності проводиться через 1-1,5 місяці від початку курсу, потім – один раз на 6-12 місяців.
• Глюкокортикоїдні препарати. При претибіальній мікседемі, наявності запальних та аутоімунних процесів використовуються глюкокортикостероїди. Медикаменти цієї групи мають протизапальну та імунодепресивну дію, пригнічують активність аутоантитіл. Поліпшення самопочуття спостерігається вже з перших днів лікування.
• Дієта. Усім хворим показано харчування з обмеженим вмістом солі та жирів. Це дозволяє зменшити набряклість, нормалізувати концентрацію холестерину та ліпопротеїнів. У випадках, коли мікседема спровокована йододефіцитним гіпотиреозом, складається раціон із продуктами, багатими на йод – морською капустою, морепродуктами, горіхами. Додатково призначаються харчові йодовмісні добавки.
• Симптоматична терапія. Для зменшення набряклості застосовуються діуретики та сечогінні збори трав, рекомендується носіння компресійної білизни. За наявності виражених серцево-судинних порушень необхідні коректори функціонального стану міокарда, кардіотонічні та антиаритмічні засоби, ноотропи.

Для мікседеми характерне повільне наростання симптоматики, тому своєчасна діагностика та адекватна терапія дозволяють підтримувати доброякісний перебіг хвороби із збереженням високої якості життя пацієнтів. При уродженій формі захворювання прогноз неоднозначний. До профілактичних методів відноситься коректне лікування гіпотиреозу, періодичний контроль рівня гормонів, консультації та огляди ендокринолога. Людям, які мають спадкову обтяженість, які проживають у йододефіцитних регіонах, які зазнали опромінення, необхідні планові УЗД залози. Жінкам у періоди вагітності та менопаузи рекомендовано прийом йодовмісних добавок.