Міксома

Міксома – первинна, гістологічно доброякісна, внутрішньопорожнинна пухлина серця. Міксома серця може викликати підвищення температури тіла, задишку, ортопное, кашель, кровохаркання, серцебиття, слабкість, анемію, схуднення, запаморочення, скороминучу втрату свідомості, набряк легень, тромбоемболії. Міксома діагностується за допомогою ЕКГ, трансторакальної та черезхарчової ЕхоКГ, фонокардіографії, рентгеноконтрастного дослідження серця. Лікування полягає у хірургічному видаленні міксоми.

Міксома серця – первинне новоутворення із внутрішньопередсердним або внутрішньошлуночковим зростанням. Серді доброякісних пухлин серця у дорослих міксоми зустрічаються у 50% випадків, у дітей – у 15% випадків. У 75% спостережень міксома локалізується у лівому передсерді, у 20% – у правому; у незначної частини пацієнтів пухлина вражає шлуночки серця чи клапанний апарат. Переважний вік хворих становить від 40 до 60 років; статистично частіше пухлина виявляється у жінок.

Міксома – сполучнотканинна пухлина, що містить велику кількість слизу. Крім серця, міксоми можуть виявлятися в міжм’язовій клітковині, на кінцівках, в області апоневрозів та фасцій; рідше вражають сечовий міхур та нервові стовбури.

Питання етіології остаточно незрозумілий. Приблизно в 7-10% спостережень мають сімейний характер з аутосомно-домінантним типом успадкування. У цьому випадку найчастіше міксома входить до складу спадкового синдрому Карні, що також характеризується дифузними пігментними змінами шкіри (множинними невусами, ластовинням, гіперпігментацією губ), гемангіомами, підшкірними нейрофібромами, гіперплазією кори надниркових залоз, міксоїдною гиброй ом, пухлинами яєчка.

Спорадичні міксоми зазвичай солітарні після видалення практично ніколи не рецидивують; спадкові форми – мультилокулярні, часто виникають знову після хірургічного висічення. Припускають, що міксома розвивається з ембріональної мукоїдної тканини. Переважна локалізація міксоми у сфері міжпередсердної перегородки пояснюється схильністю цієї зони до тканинної проліферації, яка зберігається після народження.

У кардіології не виключається можливість виникнення міксоми внаслідок травм серця, що передує пластики септальних дефектів, черезшкірної балонної дилатації мітрального клапана, транссептальної пункції і т.д.

Макроскопічно міксома має вигляд поліпоїдної пухлини на ніжці з пухкою желеподібною консистенцією, сосочковою або гроноподібною структурою. Міксоми можуть досягати розмірів від 1 до 15 см у діаметрі та маси 250 г. Гістологічно міксома представлена ​​матриксом, що складається з мукополісахаридів, в якому розсіяні полігональні клітини пухлини. Міксома містить багато капілярів і більших судин, зустрічаються вогнища некрозів, крововиливів, звапніння.

Локалізація та розмір міксоми визначає її стенозуючий ефект: так, міксома лівого передсердя викликає обструкцію лівого атріовентрикулярного отвору та ускладнює відтік крові з легеневих вен; правопередсердна пухлина – обтурує правий атріовентрикулярний отвір і порушує венозний відтік, що призводить до розвитку синдрому верхньої порожнистої вени. Міксома лівого шлуночка стенозує тракт лівого шлуночка, що виносить; пухлина правого шлуночка звужує гирло легеневого стовбура.

Міксоми серця характеризуються швидким зростанням, симптоми обструкції лівого передсердя з’являються, коли пухлина досягає діаметра приблизно 7 см, правого – при діаметрі більше 10-12 см. Міксоми передсердь імітують клініку мітрального або трикуспідального стенозу; Міксоми шлуночків нагадують клініку підклапанного стенозу аорти або стенозу легеневої артерії.

У клінічній картині міксоми превалюють три основні синдроми: синдром системних проявів, тромбоемболічний синдром, синдром внутрішньосерцевої обструкції. Загальна симптоматика розвивається більш ніж у 90% пацієнтів із міксомою серця та характеризується підвищенням температури тіла, загальною слабкістю, схудненням. У крові виявляється анемія, прискорення ШОЕ, тромбоцитопенія, підвищення рівня імуноглобулінів, диспротеїнемія, підвищений вміст СРЛ. На тлі міксоми можуть розвиватись поліартралгії, сітчасте ліведо, синдром Рейно.

Тромбоемболічний синдром, зумовлений закупоркою судинного русла фрагментами пухлини чи тромботическими масами, при міксомі серця трапляється у 40-50 % випадків. При міксомі лівих відділів серця уражаються артерії великого кола кровообігу, найчастіше церебральні (ішемічний інсульт) та коронарні (інфаркт міокарда). При тромбоемболії артерій сітківки виникає минуща чи стійка втрата зору. Емболія судин брижі призводить до оклюзії мезентеріальних судин. Міксома, що виходить із правих відділів серця, служить джерелом ТЕЛА та формування хронічної легеневої гіпертензії. Тромбоемболія при міксомі серця може призвести до раптової смерті.

Синдром обструкції внутрішньосерцевого кровотоку супроводжується легеневою венозною або артеріальною гіпертензією, задишкою, кровохарканням, ортопное, тахікардією, запамороченням, короткочасними епізодами непритомності, розвитком периферичних набряків. При міксомі серця виникнення та виразність даних симптомів може змінюватися при зміні положення тіла та переміщенні пухлини.

Аускультативна картина та дані фонокардіографії при міксомі можуть бути варіабельними, проте шуми серця зазвичай змінюються при зміні положення тіла та зміщенні пухлини щодо клапана. ЕКГ-зміни неспецифічні і дозволяють судити лише про функціональний стан серця. При рентгенографії грудної клітки найчастіше виявляється мітральна форма серця, ознаки венозного застою у легенях, іноді – осередки кальцинозу міксоми.

Вирішальне значення приділяється трансторакальної або чреспищеводної ехокардіографії. За допомогою УЗД серця виявляється об’ємне утворення, визначаються його локалізація та розміри, місце прикріплення ніжки та рухливість. Отримані дані уточнюються шляхом проведення атріографії, вентрикулографії, КТ та МРТ серця. Коронарографія проводиться всім претендентам на оперативне лікування віком від 40 років.

Диференціальна діагностика проводиться з комбінованим мітральним та трикуспідальним пороками серця, інфекційним ендокардитом, аномалією Ебштейна, констриктивним перикардитом, колагенозами, злоякісними новоутвореннями серця та інших локалізацій. За необхідності гістологічної верифікації міксоми на доопераційному етапі виконується катетеризація серця та ендоміокардіальна біопсія.

Радикальне лікування міксоми має на увазі хірургічне видалення внутрішньопорожнинної пухлини серця. Через високий ризик тромбоемболічних ускладнень та раптової смерті показано негайну операцію відразу після встановлення діагнозу.

Видалення міксоми проводиться із серединного поздовжнього стернотомічного доступу в умовах помірної гіпотермії та ІЧ. У процесі операції висікається як сама пухлина, а й місце її прикріплення, у зв’язку з чим нерідко потрібно проведення пластики дефекту межпредсердной перегородки перикардиальной латкою. У процесі операції дуже важливо запобігти інтраопераційній емболії фрагментами пухлини. З цією метою виключається проведення пальцевої ревізії порожнин серця; видалення пухлини здійснюється єдиним блоком при перетиснутій аорті та кардіоплегії; виконується ретельне промивання порожнини серця після видалення міксоми.

При пошкодженні міксомою мітрального або трикуспідального клапанів виконується їхня пластика або протезування.

Ризик раптової смерті у хворих із міксомою становить 30%. При природному перебігу захворювання тривалість життя вбирається у 2-х років із моменту появи симптомів. Загибель пацієнтів, зазвичай, пов’язані з пухлинної емболією чи оклюзією клапанних отворів серця.

Після операції у більшості пацієнтів настає повне одужання чи покращення стану. Післяопераційні рецидиви пухлини виникають у 1-2% випадків при ізольованій міксомі серця та у 12-22% – при спадкових синдромах. При солітарних міксомах повторне виникнення пухлин, зазвичай, пов’язані з неповним висіченням майданчика їх прикріплення.