Мітральний стеноз

Мітральний стеноз – це звуження площі лівого атріовентрикулярного гирла, що призводить до утруднення фізіологічного струму крові з лівого передсердя до лівого шлуночка. Клінічно серцева вада проявляється підвищеною стомлюваністю, перебоями в роботі серця, задишкою, кашлем з кровохарканням, дискомфортом у грудях. Для виявлення патології проводиться аускультативна діагностика, рентгенографія, ехокардіографія, електрокардіографія, фонокардіографія, катетеризація камер серця, атріо- та вентрикулографія. При вираженому стенозі показана балонна вальвулопластика або мітральна комісуротомія.

У 80% випадків стеноз атріовентрикулярного отвору має ревматичну етіологію. Дебют ревматизму зазвичай відбувається у віці до 20 років, а клінічно виражений мітральний стеноз розвивається через 10–30 років. Серед менш поширених причин, що призводять до мітрального стенозу, відзначено інфекційний ендокардит, атеросклероз, сифіліс, травми серця.

Рідкісні випадки мітрального стенозу неревматичної природи можуть бути пов’язані з важким кальцинозом кільця та стулок мітрального клапана, міксомою лівого передсердя, вродженими вадами серця (синдромом Лютембаші), внутрішньосерцевими тромбами. Можливий розвиток мітрального рестенозу після коміссуротомії або протезування мітрального клапана. Розвитком відносного мітрального стенозу може супроводжуватись аортальна недостатність.

У нормі площа мітрального отвору становить 4-6 кв. см, яке звуження до 2 кв. см і менш супроводжується появою порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки. Стенозування атріовентрикулярного отвору перешкоджає вигнанню крові з лівого передсердя у шлуночок. У цих умовах включаються компенсаторні механізми: тиск у порожнині передсердя збільшується з 5 до 20-25 мм рт. ст., відбувається подовження систоли лівого передсердя, розвивається гіпертрофія міокарда лівого передсердя, що полегшує проходження крові через стенозований мітральний отвір. Дані механізми спочатку дозволяють компенсувати вплив мітрального стенозу на внутрішньосерцеву гемодинаміку.

Однак подальше прогресування вади та зростання трансмітрального гардієнта тиску супроводжується ретроградним підвищенням тиску в системі легеневих судин, що призводить до розвитку легеневої гіпертензії. В умовах значного підйому тиску в легеневій артерії збільшується навантаження на правий шлуночок і утрудняється випорожнення правого передсердя, що зумовлює гіпертрофію правих відділів серця.

Через необхідність подолання значного опору в легеневій артерії та розвитку склеротичних та дистрофічних змін міокарда знижується скорочувальна функція правого шлуночка та відбувається його дилатація. При цьому зростає навантаження на праве передсердя, що зрештою призводить до декомпенсації кровообігу по великому колу.

За площею звуження лівого атріовентрикулярного отвору виділяють 4 ступені мітрального стенозу:

• I ступінь – Незначний стеноз (площа отвору > 3 кв. см)
• II ступінь – помірний стеноз (площа отвору 2,3-2,9 кв. см)
• III ступінь – Виражений стеноз (площа отвору 1,7-2,2 кв. см)
• IV ступінь – критичний стеноз (площа отвору 1,0-1,6 кв. см)

Відповідно до прогресування гемодинамічних розладів протягом мітрального стенозу проходить 5 стадій:

• I – Стадія повної компенсації мітрального стенозу лівим передсердям. Суб’єктивні скарги відсутні, але аускультативно виявляються прямі ознаки стенозу.
• II – стадія порушень кровообігу у малому колі. Суб’єктивні симптоми виникають лише за фізичного навантаження.
• III – стадія виражених ознак застою в малому колі та початкових ознак порушення кровообігу у великому колі.
• IV – стадія виражених ознак застою у малому та великому колі кровообігу. У хворих розвивається миготлива аритмія.
• V – дистрофічна стадія, що відповідає ІІІ стадії серцевої недостатності

Клінічні ознаки мітрального стенозу зазвичай виникають при площі атріовентрикулярного отвору менше 2 кв. см. Відзначається підвищена стомлюваність, задишка при фізичному зусиллі, а потім і в спокої, кашель з виділенням прожилок крові в харкотинні, тахікардія, порушення ритму серця за типом екстрасистолії та миготливої ​​аритмії. При вираженому стенозі виникає ортопное, нічні напади серцевої астми, у тяжких випадках – набряк легень.

У разі значної гіпертрофії лівого передсердя може відбуватися здавлення зворотного нерва з недостатнім розвитком дисфонії. Близько 10% пацієнтів зі стенозом мітрального отвору скаржаться на болі в серці, не пов’язані з фізичним навантаженням. При супутньому коронарному атеросклерозі, субендокардіальній ішемії можливі напади стенокардії. Пацієнти часто страждають на повторні бронхіти, бронхопневмонію, крупозну пневмонію. При поєднанні стенозу з мітральною недостатністю часто приєднується бактеріальний ендокардит.

Зовнішній вигляд хворих з мітральним стенозом характеризується ціанозом губ, кінчика носа та нігтів, наявністю обмеженого багряно-синюшного забарвлення щік («мітральний рум’янець» або «рум’янець ляльки»). Гіпертрофія та дилатація правого шлуночка нерідко зумовлюють розвиток серцевого горба.

З розвитком правошлуночкової недостатності з’являється тяжкість у животі, гептомегалія, периферичні набряки, набухання шийних вен, водянка порожнин (правосторонній гідроторакс, асцит). Основною причиною смерті при мітральному пороку служить тромбоемболія легеневої артерії.

При зборі відомостей про розвиток захворювання на ревматичний анамнез вдається простежити у 50–60% пацієнтів з мітральним стенозом. Пальпація надсерцевої області виявляє так зване «котяче муркотіння» – пресистолічне тремтіння, перкуторні межі серця зміщені вгору і вправо. Аускультативна картина характеризується тоном, що плескає I і тоном відкриття мітрального клапана («мітральне клацання»), наявністю діастолічного шуму. Фонокардіографія дозволяє співвіднести шум, що вислуховується, з тією чи іншою фазою серцевого циклу.

• Електрокардіографічне дослідження. ЕКГ виявляє гіпертрофію лівого передсердя та правого шлуночка, порушення серцевого ритму (миготливу аритмію, екстрасистолію, пароксизмальну тахікардію, тріпотіння передсердь), блокаду правої ніжки пучка Гіса.
• ЕхоКГ. За допомогою ехокардіографії вдається виявити зменшення площі мітрального отвору, ущільнення стінок мітрального клапана та фіброзного кільця, збільшення лівого передсердя. Чресхарчова ЕхоКГ при мітральному стенозі необхідна для виключення вегетацій та кальцинозу клапана, наявності тромбів у лівому передсерді.
• Рентгенографія. Дані рентгенологічних досліджень (рентгенографії грудної клітки, рентгенографії серця з контрастуванням стравоходу) характеризуються вибуханням дуги легеневої артерії, лівого передсердя та правого шлуночка, мітральною конфігурацією серця, розширенням тіней порожнистих вен, посиленням легеневого малюнка та іншими непрямими ознаками.
• Інвазивна діагностика. При зондуванні порожнин серця виявляється підвищений тиск у лівому передсерді та правих відділах серця, збільшення трансмітрального градієнта тиску. Ліві вентрикулографія та атріографія, а також коронарна ангіографія показані всім претендентам на протезування мітрального клапана.

Медикаментозна терапія необхідна з метою профілактики інфекційного ендокардиту (антибіотики), зменшення серцевої недостатності (серцеві глікозиди, діуретики), усунення аритмій (бета-блокатори). При тромбоемболії в анамнезі призначається підшкірне введення гепарину під контролем АЧТВ, прийом антиагрегантів.

Вагітність жінкам із мітральним стенозом не протипоказана у тому випадку, якщо площа атріовентиркулярного отвору становить понад 1,6 кв. см та відсутні ознаки серцевої декомпенсації; в іншому випадку проводиться переривання вагітності за медичними показаннями.

Оперативне лікування проводиться за II, III, IV стадій порушення гемодинаміки. За відсутності деформації стулок, звапніння, ураження папілярних м’язів і хорд можливе виконання балонної вальвулопластики. В інших випадках показано закриту або відкриту коміссуротомію, в ході якої розсікаються спайки, стулки мітрального клапана звільняються від кальцифікатів, видаляються тромби з лівого передсердя, виробляється анулопластика при мітральній недостатності. Груба деформація клапанного апарату є основою протезування мітрального клапана.

П’ятирічне виживання при природному перебігу мітрального стенозу становить 50%. Навіть невелика безсимптомна вада схильна до прогресування внаслідок повторних атак ревмокардиту. Показник післяопераційного 5-річного виживання становить 85-95%. Післяопераційний рестеноз розвивається приблизно у 30% пацієнтів протягом 10 років, що потребує проведення мітральної рекомісуротомії.

Профілактика мітрального стенозу полягає у проведенні протирецидивної профілактики ревматизму, санації вогнищ хронічної стрептококової інфекції. Пацієнти підлягають спостереженню кардіологом і ревматологом та проходження регулярного повного клініко-інструментального обстеження для виключення прогресування зменшення діаметра мітрального отвору.